2022
医学
专题
支气管
粘液
栓塞
先天性支气管闭锁的影像(yn xin)诊断,撰写:南边(nn bian)整理:胡庆良,第一页,共二十七页。,先了解(lioji)一下支气管粘液栓的定义,支气管粘液栓塞:各种原因导致支气管内分泌物增多,气管内分泌物排出功能不良,使分泌物在支气管内停留时间过久,其中水分被吸收而成为十分粘稠的分泌物,甚至干涸,即可形成(xngchng)一个粘液塞子,在支气管内发生阻塞。是属于各种疾病的继发病变或并发症。,第二页,共二十七页。,病因(bngyn),1、先天性的:支气管闭锁2、后天性的:阻塞性的与非阻塞性的A、阻塞性的:支气管肿瘤,肺癌多见 支气管结石、异物B、非阻塞性的各种原因导致的支气管分泌物排出功 能障碍:a、长期卧床,术后、外伤,患者怕痛不敢用力呼吸,导致痰液排不出b、感染性疾病:结核、真菌感染(主要是ABPA)、支气管扩张(kuzhng)合并感染,第三页,共二十七页。,这次我们着重(zhuzhng)一起探讨一下支气管粘液栓的特殊类型:先天性支气管闭锁的一些影像诊断基础知识,很多知识点及图来自:先天性支气管闭锁的多层螺旋(luxun)CT 和X 线表现 及丁香园、医影在线、华夏影像网站的一些网站、课件,第四页,共二十七页。,支气管闭锁(b su)的概述,支气管闭锁(bronchinl atresia)是这一种罕见的先天性支气管变异,其特点是在胚胎发育时,叶、段、或亚段开口或近端发生闭塞,与远端气道不连续,近端气道和气腔可正常发育或不发育,因此产生一系列变化:由于近端支气管闭锁,其远端的(dund)气道内粘液聚积形成粘液囊肿,表现为肺门或肺门旁肿块样影,呈圆形或卵圆形,伴或不伴分支枝状突出;受累肺段肺实质透亮度增高,闭锁支气管远端肺泡通过侧枝通气;受累肺段肺实质低灌注,这是由于该肺段血管的反射性血管收缩和发育差所致。,第五页,共二十七页。,先天性支气管闭锁的发病机制(jzh)及病理改变,先天性支气管闭锁可能系胚胎发育第8周左右肺叶段支气管形成障碍(过度增生的上皮细胞退变吸收不完全,使支气管管腔狭窄闭锁)所致,可伴肺动脉发育不全或缺如及脊柱发育异常。通常为1个段或亚段的支气管受累,近心端管腔局部闭塞,闭锁远侧的支气管黏膜仍可部分保留分泌黏液功能,因其近心端不与气管相通,所以粘液不能经支气管排出,随时间延长,分泌的粘液潴留越来越多、腔内压力增大,支气管腔扩张成卵圆形、圆形或分支状扩张,粘液栓形成;内可有感染和液气平存在,这可能是通过侧支通道而来。闭锁远端的肺组织发育正常,但肺泡数量会减少,肺组织通过肺泡间的孔氏孔和呼吸细支气管间通道进行侧支通气,从邻近正常肺段获得气体,表现为通气不足全腺泡性气肿;同时先天发育原因还使该肺段肺泡数比常人少,却占据较大的肺容积(rngj),致肺泡大于正常而呈气肿状态。此外,该肺段通气不足使含氧量低,致血管收缩,加之可能伴发肺段动脉发育不良,表现为局部血流灌注不足及肺气肿。,第六页,共二十七页。,先天性支气管闭锁(b su)临床表现,青年人多见,由于病变局限,肺功能一般不受影响,症状轻微,平均被发现(fxin)年龄17岁左右,多数为其他疾病胸部检查或体检才被偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等。有报道左上叶尖后段为最常见好发部位,左上叶占64%,左下叶占14%,右下叶和中叶仅占8%。一般支气管闭锁多不需手术治疗,除非合并感染,所以鉴别诊断很重要。鉴别诊断包括支气管内肿瘤、肺隔离症、过敏性支气管肺曲菌病、肺动脉畸形、肺肿瘤、肺栓塞、肺结核、支气管扩张、支气管囊肿等。,第七页,共二十七页。,先天性支气管闭锁检查(jinch)方法,多半是胸片发现阴影,进一步CT检查而发现的,或者其他原因CT扫描无意中发现的。最佳的检查方法是多螺旋CT,扫描后处理MPR和支气管树成像技术最理想。MR也可以检查,但是不如CT清晰(qngx),特别是对周围的肺气肿显示不清,而且检查时间长,费用更高,一般不提倡MR检查。,第八页,共二十七页。,先天性支气管闭锁(b su)的CT表现,1、支气管粘液栓的表现:多位于肺门的外侧,紧邻肺门,少数位于肺野外周,走行与正常支气管走行类似,而原来相对应区域的支气管缺失。呈分支状或指套状结构,近端闭锁,不与支气管相通,与CT扫描层面平行时为“V”形、“Y”形或多个分支条状,与CT层面垂直时为类圆形结节状,MSCT应用MPR可行任意角度重组观察黏液栓的形态及其与近端支气管、血管的关系。黏液栓多为水样密度或软组织密度(较粘稠的黏液),但增强扫描无强化;内可有气体影,形成液气平面。边上有伴随的肺动脉,相对而言比较细小。2、间接征象:周围肺气肿,绝大部分都伴随不同程度的肺气肿,常见的是较大(jio d)面积的肺气肿,其内血管比较纤细,也有报道可以不伴随肺气肿,但是罕见。,第九页,共二十七页。,先天性支气管闭锁(b su)病例1,横断(hn dun)位:位于右下叶后基底段肺门外侧,类圆形,边界清楚、光滑,密度均匀无强化,周围肺气肿明显;矢状位显示病灶长管状,无强化,近端与支气管不相通,有伴随肺动脉,但偏小。,第十页,共二十七页。,先天性支气管闭锁(b su)病例2,胸片示右下肺内带心影旁带状致密影,边界(binji)清楚,密度均匀;横断位肺窗:位于右下叶内基底段外周带,类圆形、长条状,边界(binji)清楚、光滑,有伴随血管,周围大片肺气肿。,第十一页,共二十七页。,先天性支气管闭锁(b su)病例3,位于左下叶外周,分叉状,边界清楚、光滑,密度均匀,稍偏高,有伴随(bn su)血管,周围大面积肺气肿。,第十二页,共二十七页。,先天性支气管闭锁(b su)病例4,肺门区,囊状高密度影,内可见液气平面,边缘(binyun)清楚、光滑,近端不与支气管相通,相应区域支气管未见显示,附近大片肺气肿。,第十三页,共二十七页。,先天性支气管闭锁(b su)病例5,树枝状由肺门朝外,局部比正常的支气管粗,近端未与支气管相连,边缘光滑(gung hu),有伴随肺血管,周围大面积肺气肿。,第十四页,共二十七页。,先天性支气管闭锁(b su)病例6,位于外周,边界清楚、光滑,近端未与支气管相通,附近(fjn)见肺动脉影,相应区域大支气管未显示,周围明显肺气肿征。,第十五页,共二十七页。,先天性支气管闭锁(b su)病例7,肺门外侧,管状、类圆形高密度影,边界(binji)清楚、光滑,近端不与支气管相通,旁边见肺血管,附近肺气肿,类圆形病灶内有气体影。,第十六页,共二十七页。,先天性支气管闭锁(b su)病例8,肺门区,类圆形,密度均匀,边界清,有伴随血管,周围大片肺气肿,可惜(kx)无连续层面,不然可以见到近端未与支气管相通。,第十七页,共二十七页。,先天性支气管闭锁(b su)的鉴别诊断,1、与其他病因的粘液栓鉴别:近端闭锁,与支气管不相通(xingtng);周围明显的肺气肿;临床症状轻微。与肿瘤性的鉴别还有粘液栓不强化。2、肺内型支气管囊肿:一般相应部位的大支气管存在,囊肿腔内为水,支气管闭锁腔内的粘液密度比水高一些,周围无明显的肺气肿,一般不具有伴随的肺动脉。3、动静脉畸形:增强明显强化。,第十八页,共二十七页。,鉴别(jinbi)诊断一:结核性支气管粘液栓,近端与支气管相连,累及范围较广泛,周围无大片肺气肿,周围或其他部位有卫星灶、树丫征、空洞(kngdng);临床有相关症状及其他检查,第十九页,共二十七页。,鉴别(jinbi)诊断二:肺癌,一般年龄偏大,粘液栓强化,近端与支气管相通(xingtng),附近无明显肺气肿,远端可以有阻塞炎症,不张,如果有转移灶就更明确。,第二十页,共二十七页。,鉴别(jinbi)诊断三:ABPA,近肺门区大支气管内有粘液栓,范围可以比较广,近端与支气管相通(xingtng),远端或其他区域有树丫征、斑片状高密度影;附近无大面积肺气肿;治疗后腔内粘液栓可以变小,消失,一般临床有哮喘病史,血嗜酸性细胞及IgE高。,第二十一页,共二十七页。,鉴别(jinbi)诊断四:支气管扩张,多在外周,相对较小支气管,累及支气管较多,腔与近端支气管相连通,周围无大面积的肺气肿,附近可见(kjin)小斑片状高密度感染灶。,第二十二页,共二十七页。,增强(zngqing)后腔内粘液栓不强化,支气管壁均匀增厚、强化。,第二十三页,共二十七页。,鉴别(jinbi)诊断五:孤立性肺内支气管囊肿,囊内水样密度,壁薄,感染(gnrn)后可以增厚,类圆形,相应区域支气管存在,附近无大面积肺气肿。,第二十四页,共二十七页。,鉴别(jinbi)诊断六:肺动静脉畸形,近端或远端与血管相连,附近(fjn)无肺气肿;增强后明显强化。,第二十五页,共二十七页。,谢谢(xi xie)大家!因个人能力不足,课件还有很多缺陷,请多多指正!,第二十六页,共二十七页。,内容(nirng)总结,先天性支气管闭锁的影像诊断。肺门区,囊状高密度影,内可见液气平面,边缘清楚、光滑,近端不与支气管相通,相应区域(qy)支气管未见显示,附近大片肺气肿。树枝状由肺门朝外,局部比正常的支气管粗,近端未与支气管相连,边缘光滑,有伴随肺血管,周围大面积肺气肿。位于外周,边界清楚、光滑,近端未与支气管相通,附近见肺动脉影,相应区域(qy)大支气管未显示,周围明显肺气肿征。谢谢大家,第二十七页,共二十七页。,