广东医学院附属(fùshǔ)医院心内科志文黃第一页，共四十六页。定义心肌病是指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传等）引起的心肌病变导致心肌机械和（或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张(kuòzhāng)。心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病、甲亢心等引起的不属于心肌病范畴。第二页，共四十六页。分类1、遗传性：肥厚型、右心室发育不良、左心室致密化不全、离子通道病等2、混合性：扩张型心肌病、限制型心肌病3、获得性：感染、心动过速、围生期、心脏(xīnzàng)气球样变第三页，共四十六页。主要特征单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能(gōngnéng)减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（2.5:1），在我国发病率为13/10万～84/10万不等。第四页，共四十六页。病因（多数不明）1、感染：病毒（RNA）、细菌、真菌等。2、炎症（肉芽肿性心肌炎）：结节病、巨细胞性、过敏性心肌炎、结缔组织(jiédì-zǔzhī)病3、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、化疗药、缺硒、甲状腺疾病4、遗传：常染色体显性遗传5、其他：围生期心肌病第五页，共四十六页。病理心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴附壁血栓；组织学为非特异性心肌细胞肥大(féidà)、变性、纤维化。第六页，共四十六页。第七页，共四十六页。第八页，共四十六页。第九页，共四十六页。临床表现起病缓慢1.心脏扩大，S3，S4，奔马律2.充血性心力衰竭3.各种类型的心律失常(xīnlǜshīchán)ɡ4.栓塞或猝死第十页，共四十六页。实验室和其他检查(jiǎnchá)1.胸部X线心影明显增大，肺淤血2.心电图各种心律失常，ST-T改变，低电压，病理性Q波（心肌广泛纤维化）第十一页，共四十六页。第十二页，共四十六页。3.超声心动图(UCG)心室腔扩大（全心扩大，以左室明显(míngxiǎn)），室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流（一大二小三薄四弱）第十三页，共四十六页。第十四页，共四十六页。4.心脏磁共振鉴别(jiànbié)浸润性心肌病、致密化不全、右心室心肌病、结节病等5.心脏放射性核素检查：左室增大，LVEF降低6.心导管检查和心血管造影心室造影：左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，LVEF降低冠脉造影：正常，可与冠心病鉴别第十五页，共四十六页。7.冠脉CTA8.血液：脑钠肽（BNP）、N末端脑钠肽（NT-proBNP）9.心内膜心肌(xīnjī)活检心肌细胞肥大、变性、间质纤维化第十六页，共四十六页。诊断与鉴别诊断1.心脏增大、心律失常、充血性心力衰竭2.UCG：...
