第七篇内分泌系统疾病第六章尿崩症贺冶冰学时数：1学时(xuéshí)第一页，共六十四页。⒈掌握尿崩症的临床表现、诊断方法与治疗(zhìliáo)原则⒉熟悉和了解病因及发病机制讲授(jiǎngshòu)目的和要求第二页，共六十四页。讲授(jiǎngshòu)主要内容定义病因与发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别(jiànbié)诊断治疗第三页，共六十四页。尿崩症指精氨酸加压素(argininevasopressin,AVP,又称antidiuretichormone，ADH）严重缺乏或部分(bùfen)缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征定义第四页，共六十四页。渗透压感受器口渴(kǒukě)视上核室旁核渗透压ADH分泌(fēnmì)示意图第五页，共六十四页。ADH的分泌与作用：合成部位：下丘脑视上核(AVP)、室旁核(OXT)属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上核)垂体神经束，传导神经冲动(chōngdòng)ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用ADH分泌(fēnmì)示意图下丘脑视上核、室旁核垂体前叶垂体后叶AVP视上垂体前叶脑神经元AVP第六页，共六十四页。1)渗透压调节：下丘脑视上核细胞(xìbāo)及附近有渗透压感受器血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)，血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌2)血容量及血压调节：左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器颈动脉和主动脉处有压力感受器第七页，共六十四页。3)神经调节：组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放从卧位变为立位，AVP水平(shuǐpíng)上升2倍4)口渴5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值第八页，共六十四页。血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系血浆(xuèjiāng)渗透压口渴(kǒukě)渗透压阈值(yùzhí)尿渗透压第九页，共六十四页。一、继发性尿崩症任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位,常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症下丘脑-神经(shénjīng)垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤)转移瘤(肺癌、乳腺癌)其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎创伤性尿崩症约10%第十页，共六十四页。二、特发性尿崩症约占30%；找不到任何(rènhé)原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体三、遗传性尿崩症家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破...
