妊娠期肝内胆汁妊娠期肝内胆汁(dnzhī)ǎ(dnzhī)ǎ淤淤积症积症1第一页,共三十三页。定义定义妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症(IntrahepaticCholestasis(IntrahepaticCholestasisofPregnancy,ICP)ofPregnancy,ICP)是一种妊娠期特殊疾病是一种妊娠期特殊疾病,,多发生多发生(fāshēng)(fāshēng)在在妊娠晚期妊娠晚期,,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征2第二页,共三十三页。3第三页,共三十三页。命名命名妊娠期复发性黄疸妊娠期复发性黄疸(huángdǎn)(huángdǎn)妊娠期肝功能障碍妊娠期肝功能障碍妊娠期良性胆汁淤积症妊娠期良性胆汁淤积症产科胆汁淤积病产科胆汁淤积病妊娠期肝内胆汁淤积症(妊娠期肝内胆汁淤积症(ICPICP))4第四页,共三十三页。病因病因ICPICP病因尚不清楚病因尚不清楚雌激素影响雌激素影响遗传遗传(yíchuán)(yíchuán)易感性易感性环境因素环境因素其它因素其它因素5第五页,共三十三页。6双胎发病率>单胎与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似有ICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆汁淤积ICP多发生(fāshēng)在妊娠中、晚期动物实验1、雌激素水平(shuǐpíng)增高第六页,共三十三页。22、遗传、遗传(yíchuán)(yíchuán)因素因素有报道一家庭六代中有五代出现有报道一家庭六代中有五代出现ICPICP南美的智利,北欧的瑞典、芬兰为高发区,南美的智利,北欧的瑞典、芬兰为高发区,智利印第安混血儿智利印第安混血儿>>白种人白种人MellaMella等报道在等报道在HLA-DRB10412HLA-DRB10412、、HLA-DR6HLA-DR6等位基因上等位基因上ICPICP组出现频率高于正常组组出现频率高于正常组EmmannelEmmannel、、GendrotGendrot、、ElorrantaElorranta等提出等提出MDR3MDR3、、BSEPBSEP、、PGY3PGY3基因缺陷基因缺陷(quēxiàn)(quēxiàn)与与ICPICP的相关性的相关性SavanderSavander等(荷兰)排除了等(荷兰)排除了BSEPBSEP、、MDR3MDR3、、FIC1FIC1基因与基因与ICPICP的相关性的相关性7第七页,共三十三页。8•肝结构完整,肝细胞无明显炎症或变性•肝小叶中央区胆小管内胆栓形成•胆小管直径轻度扩张或正常•毛细胆管(dǎnguǎn)有不同程度的扩张•毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失病理变化第八页,共三十三页。病理变化病理变化••绒毛板及羊膜有胆盐沉积绒毛板及羊膜有胆盐沉积••滋养细胞肿胀,细胞增多滋养细胞肿胀,细胞...