先天性肌性斜颈康复科:程凤玉第一页,共三十页。一、概述斜颈(torticollis)是小儿常见的姿势畸形,可由多种疾病引起。先天性斜颈(congenitaltorticolis)分为骨性斜颈和肌性斜颈,其中肌性斜颈最常见。先天性肌性斜颈(congenitalmusculartorticollis,CMT)的直接原因是一侧胸锁乳突(rǔtū)肌挛缩、变性。第二页,共三十页。先天性肌性斜颈第三页,共三十页。(一)病因1.宫内发育障碍胎儿在宫内所处体位异常,使头颈部长时间偏向一侧,使该侧胸锁乳突肌肌内局部血运障碍,逐渐发生缺血性纤维变性。2.难产及产伤难产及使用产钳等因素,可导致胎儿一侧胸锁乳突肌肌内纤维损伤,产生血肿,血肿机化后形成肌纤维瘢痕性挛缩。临床(línchuánɡ)上约有30%~40%的先天性肌性斜颈患儿为臀位产,在臀位产中,难产者约占1/3。3.先天性畸形一侧胸锁乳突肌纤维化挛缩本身就是先天性畸形,有调查表明,该病约有19%的本病例有家族史。第四页,共三十页。(二)病理(bìnglǐ)及分型1.基本病理变化肌组织不同程度纤维变性,是本病的基本病理特点。肿块中纤维组织增生,部分或全部代替了肌组织。肌母细胞处在不同分化(fēnhuà)成熟过程中。同时各种细胞均有退变的表现。未发现炎症反应、出血和钙化。第五页,共三十页。2.分型根据病理、超声和临床,对该病作临床病理分型。(1)肿瘤型:胸锁乳突(rǔtū)肌出现肿块,累及该肌的部分或全部,超声下出现多种回声,镜下出现多种细胞成分,这些细胞处在不同分化成熟中。(2)肌肉型:肿块消失,病变侧胸锁乳突肌的超声回声与对侧相似,头颈活动正常,没有斜颈症状。(3)纤维型:肿块消失后,病变胸锁乳突肌变硬,超声出现强回声,头颈活动受限,不对称,斜颈明显。(4)混合型:肿块消失后,胸锁乳突肌不同程度挛缩,超声出现部分强回声,临床出现不同程度的斜颈症状。(二)病理(bìnglǐ)及分型第六页,共三十页。二、临床(línchuán)ɡ特点(一)临床表现通常在新生儿出生后一周,家长发现小孩头颈倾斜,在患侧胸锁乳突肌可摸到椭圆形或圆形肿块,质地硬,可随胸锁乳突肌被动移动而左右移动。颈活动受限,下颌不能向肿块同侧肩部旋转。牵拉颈部偏向患侧,下颌转向健侧肩部。小部分患儿经相当长的时期后肿块也未完全消失;也有更少数患儿婴儿期未出现颈部肿块,以后直接发生胸锁乳突肌挛缩,此时颈部偏斜(piānxié)更明显,颈部活动尤其下颌转向患侧的旋转活动受限更明显,头颅前移,脸面部后仰。第七页,共三十...