额部纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤1例_宋萌萌.pdf

安 徽 医 药 Anhui Medical and Pharmaceutical Journal 2023 Jul，27（7）patients：a systematic review and meta-analysisJ.Crit Care，2016，20（1）：358.22PATEL JJ，KOZENIECKI M，BIESBOER A，et al.Early trophic enteral nutrition is associated with improved outcomes in mechanically ventilated patients with septic shock：a retrospective reviewJ.J Intensive Care Med，2016，31（7）：471-477.23马年斌，沈明富，万珍，等.容许性低热量喂养与足量喂养对机械通气重症患者预后的影响：一项前瞻性随机对照研究 J .中华危重病急救医学，2018，30（2）：176-180.24RUGELES S，VILLARRAGA-ANGULO LG，ARIZA-GUTIRREZ A，et al.High-protein hypocaloric vs normocaloric enteral nutrition in critically ill patients：a randomized clinical trialJ.J Crit Care，2016，35：110-114.25BITZANI M.Comments on marik and hooper：normocaloric versus hypocaloric feeding on the outcomes of ICU patients：a systematic review and meta-analysis J.Intensive Care Med，2016，42（4）：628-629.（收稿日期：2022-02-23，修回日期：2022-03-19）额部纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤1例宋萌萌1，谢媛媛2，余炳前2，骆志成2作者单位：1兰州大学第二临床医学院，甘肃 兰州730000；2兰州大学第二医院皮肤科，甘肃 兰州730030通信作者：骆志成，男，主任医师，硕士生导师，研究方向为银屑病和真菌，Email：摘要：目的 探讨纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤（fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans，FS-DFSP）临床特点，以期提高对该病的认识，减少临床误诊。方法 回顾性分析2020年7月兰州大学第二医院收治的1例FS-DFSP病人临床资料。结果 病人因“额部肿块切除术后10年，再发1年”入院。皮损组织病理：短梭形细胞呈席纹状排列，部分区域呈束状、鱼骨样排列。免疫组化：CD34（+）、波形蛋白（Vimentin）（+）、Ki-67增生活跃区60%（+）。诊断为FS-DFSP，予以扩大范围皮肤病损根治性切除术，术后随访至今未见复发。结论 FS-DFSP发病率低，易误诊，提高对该病的认识及警惕性有助于确诊及降低临床误诊率。关键词：皮肤纤维肉瘤；波形蛋白；额部；胶原型；皮脂腺肿瘤；病例报告A case of fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans on foreheadSONG Mengmeng1,XIE Yuanyuan2,YU Bingqian2,LUO Zhicheng2Author Affiliations:1The Second Clinical Medical College of Lanzhou University,Lanzhou,Gansu 730000,China;2Department of Dermatology,Lanzhou University Second Hospital,Lanzhou,Gansu 730030,ChinaAbstract：Objective To investigate the clinical characteristics of fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans(FS-DFSP),in order to improve the understanding of the disease and reduce clinical misdiagnosis.Methods The clinical data of one patient diagnosed as FS-DFSP who admitted to Lanzhou University Second Hospital were retrospectively analyzed in July 2019.Results The patient was admitted to the hospital because a mass on his forehead that recieved excision procedure 10 years ago recurred for more than one year.Histopathology of the skin lesions showed that short spindle cells were arranged in a mat pattern,and some areas were found with bundle-like and fishbone-like arrangement.Immunohistochemical staining showed that CD34(+),Vimentin(+)and Ki-67 60%(+).Diagnosis of FS-DFSP was made and extensive radical resection of skin lesions was performed.No recurrence was found in postoperative follow-up up to now.Conclusion The incidence of FS-DFSP is low and it is easy to be misdiagnosed.To improve the awareness and vigilance of FS-DFSP is helpful to diagnose the disease and reduce the rate of clinical misdiagnosis.Key words：Dermatofibrosarcoma;Vimentin;Forehead;Collagen type;Sebaceous gland neoplasms;Case reports纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤（FS-DFSP）是隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的一种罕见组织类型1，约占所有 DFSP 的 10%，主要好发于躯干、四肢，头颈部较为少见2，罕见于舌部3，具有较高的原位复发和远处转移倾向，预后不佳4。现报道 1例发生于额部的FS-DFSP病人，分析其临床特点，以引用本文：宋萌萌，谢媛媛，余炳前，等.额部纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤1例 J.安徽医药，2023，27（7）：1446-1448.DOI：10.3969/j.issn.1009-6469.2023.07.038.临床医学1446安 徽 医 药 Anhui Medical and Pharmaceutical Journal 2023 Jul，27（7）期提高对该病的认识。1临床资料男，56岁，因“额部肿块切除术后10年，再发1年”于2020年7月19日入院。10年前病人发现额部中央有一约黄豆大小肿物，逐渐增大，未感不适，于当地医院局部浸润麻醉下行浅表肿物切除术，术后组织病理结果回报：皮脂腺囊肿（组织病理切片及报告已丢失），术后切口恢复可。1年前上述部位再发 1个绿豆大小包块样肿物，渐增大，隆出皮肤表面，无痛痒，自觉饮酒后偶有胀痛感。系统体格检查未见阳性体征。皮肤科检查：额部中央可见1个大小约2.5 cm2.5 cm0.5 cm呈淡红色半球形隆起肿块，表面皮肤紧张、光滑，可见毛细血管扩张，质韧，活动度差，无触压痛，皮温正常，境界尚清（图1）。实验室及辅助检查：头颅CT：额部皮下可见软组织结节影，大小约 1.8 cm2.3 cm，邻近骨质未见明显异常。外院超声检查：额部皮脂腺囊肿。血尿常规、肝肾功能、传染病八项、凝血功能、红细胞沉降率、自身抗体、免疫球蛋白及补体等结果未见明显异常。初步诊断：皮脂腺囊肿。手术切除并行组织病理学检查：表皮轻度萎缩，真皮及皮下脂肪组织见广泛的形态一致的短梭形细胞呈席纹状排列，部分区域呈束状、鱼骨样排列，肿瘤内可见小血管（图2A）。免疫组织化学检查：CD34（+）、波形蛋白（Vimentin）（+）、CKp（）、结蛋白（Desmin）（）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（）、S-100（），增殖细胞核抗原（Ki-67）增生活跃区60%（图2B）。2结果诊断：FS-DFSP。进一步行浅表肿物切除术，考虑切除范围小，易复发，遂再次手术予以扩大范围（距原肿瘤破溃边缘2 cm）皮肤病损根治性切除术，缺损较大同时行皮片移植术，术后情况尚可，转入肿瘤医院进行辅助放射治疗。随访至今未见原位复发（图1）。目前仍在随访中。3讨论1951年Penner 5 首次报道了FS-DFSP，以组织病理学上出现一定数量的纤维肉瘤样区域为特征，是DFSP的一种罕见组织类型。FS-DFSP多见于成年人，女性略多于男性 2。其临床特点与经典型DFSP相似，表现为无症状肤色硬性斑块，在数月至数年间缓慢增大，瘤体逐渐凸起、变硬、呈结节状。FS-DFSP既可原发，也可由其他类型DFSP转变而来，尤其是反复复发的肿瘤更有可能转化为恶性程度更高的FS-DFSP。Mentzel 等6提出 FS-DFSP 组织病理学诊断标准：（1）具有典型DFSP组织学特征，即形态单一的梭形细胞呈席纹状排列；（2）免疫组织化学表型符合DFSP，即CD34和波形蛋白阳性表达；（3）具有FS成分，即梭形细胞具有较大的核异型性，呈束状或鱼骨状排列，FS成分占比5%。FS-DFSP肿瘤组织内DFSP区瘤细胞对CD34强表达，但含有纤维肉瘤样区域（FS 区域）CD34 表达减弱甚至阴性。目前FS-DFSP 的确切组织来源尚存在争议。有研究显示，FS-DFSP具有高频t（17；22）易位特征7，这支持DFSP和纤维肉瘤组织具有共同组织发生途径的理论。大多数学者认为FS-DFSP是DFSP的一种特殊变体，具有发展为更高恶性肿瘤的潜力8。鉴别诊断：由于FS-DFSP非特异性临床表现，易与皮脂腺囊肿、瘢痕疙瘩、纤维肉瘤等疾病相混淆，延误诊断。具体鉴别诊断如下：（1）皮脂腺囊肿多见于头皮、前额、颈项及背臀等皮脂腺丰富部位，临床常见且易复发，囊肿中为白色凝乳状皮脂腺分泌物。（2）瘢痕疙瘩常继发于外伤，呈瘤状增生，高出皮肤表面，质硬韧，表面光滑，色红发亮，病变位于真皮，增生肿大的胶原纤维交织排列，后期可见增厚的玻璃样嗜酸性胶原纤维束。（3）纤维肉瘤多位于深部组织，呈单发局限性硬结节，组织病理学表现为：瘤细胞呈鱼骨状或席纹状排列，细胞异型性明显，Vimentin（+）、CD34（）、S-100（）。本例结合病人皮损单一结节形态、组织病理为短梭形细胞呈束状排列以及免疫组织化学，最终诊断为FS-DFSP。研究表明，90%以上的DFSP病人出现17号和22号染色体特异性易位，产生I型胶原1链基因（COL1A1）和血小板源性生长因子（PDGFB）的融合基因，可作为诊断 DFSP（特别是 FS-DFSP）的有效工具 7，9。因条件有限，本例病人未行基因检测。目前FS