2022年医学专题—腹膜后巨淋巴结增生(1).pptx

临床(ln chun)资料,患者，女，47岁，发现“腹部肿瘤”半年，无明显不适。既往史：22年前当地(dngd)医院行“剖宫产”，术后恢复良好,第一页，共二十二页。,实验室检查(jinch),其余(qy)实验室检查阴性,第二页，共二十二页。,第三页，共二十二页。,第四页，共二十二页。,第五页，共二十二页。,其余实验室检查(jinch)阴性,第六页，共二十二页。,其余(qy)实验室检查阴性,第七页，共二十二页。,第八页，共二十二页。,第九页，共二十二页。,第十页，共二十二页。,肝胃间胰腺前上方见类圆形肿块(zhn kui)，边界较清，大小约8.2cm4.6cm5.9cm，密度欠均匀，内见点状钙化，增强呈不均匀明显强化，内见片状低密度灶无强化区，其下部与相邻胰腺分界不清，周围见粗大回流血管影回流至门静脉，病变左侧及腹膜后、胃壁小弯侧见数个卵圆形稍大淋巴结及结节影，部分呈环形强化。,第十一页，共二十二页。,您的诊断(zhndun)？,第十二页，共二十二页。,CT290853 住院(zh yun)号4430827,第十三页，共二十二页。,术后病理(bngl),冰冻：（腹腔肿物、腹腔动脉旁、胰腺上缘）小圆细胞肿瘤，倾向恶性(xng)，淋巴瘤不能除外，确切诊断请等石蜡及免疫组化。石蜡：（腹腔肿物、腹腔动脉旁、胰腺上缘）Castleman病（巨淋巴结增生），玻璃样变血管型。免疫组化结果显示:Bcl-2(生发中心),CD10(),CD21(生发中心+),CD3(+),CD43(+),CD5(+),CyclinD1(),Ki-67(+510%),CD20(+)。,第十四页，共二十二页。,Castleman病（GLNH）,1.巨淋巴增生症是一种少见病，病因尚不明确，患者多无症状，为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病，亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。1956年确定为良性非肿瘤性病变。2.关于(guny)这种病变的病因尚存在两种不同的学说：第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激 有关，可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与IL-6调节障碍有关。3.病理上分为透明血管型和浆细胞型两种类型。,第十五页，共二十二页。,临床表现,GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%91%，而浆细胞型则较少见。透明血管型的特征为淋巴滤泡退化和毛细血管数量增加。GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型，局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累，此型可累及肺部。局限型临床多无症状，为体检或常规胸片偶尔发现，可见于任何年龄，发病高峰为30-40岁之间，女性约4倍于男性，95%以上为透明血管型，手术多可切除，预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征，包括(boku)发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快，可见于任何年龄，发病高峰为40-50岁之间，女性约2倍于男性，绝大多数为浆细胞型，手术切除困难，以放疗及激素疗法为主，预后较差。,第十六页，共二十二页。,局限(jxin)型GLNH的影像学表现,局限型GLNH的影像学表现：可发生于全身各部位的淋巴结，沿全身淋巴结链分布，但最好发生于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60-%70%发生于胸部，约20%发生于腹部，以腹膜后最常见。GLNH高强化机制为透明血管型病灶(bngzo)内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。GLNH钙化较少，可见于5%10%的病例，且仅见于局限型透明血管型。GLNH另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶，尽管部分病例呈不均匀性强化，但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。弥漫性,第十七页，共二十二页。,鉴别(jinbi)诊断,1.异位嗜铬细胞瘤，病变呈不均匀明显强化(qinghu)，内部囊变和坏死较多，病人会有波动性高血压。2.胃肠外间质瘤，多数胃肠外间质瘤位于肠系膜区，呈明显不均匀强化，边缘光滑。3.神经源性肿瘤4.异位胰腺，多数位于消化道壁，与胰腺强化一致。5.淋巴瘤，强化程度呈轻中度，多为肿大淋巴结融合形成，病人会有淋巴瘤系统症状,第十八页，共二十二页。,平扫期,动脉(dngmi)期,静脉(jngmi)期,平衡(pnghng)期,异位嗜铬细胞瘤,第十九页，共二十二页。,第二十页，共二十二页。,第二十一页，共二十二页。,内容(nirng)总结,临床资料。CT290853 住院号4430827。免疫组化结果显示:Bcl-2(生发中心),CD10(),CD21(生发中心+),CD3(+),CD43(+),CD5(+),CyclinD1(),Ki-67(+510%),CD20(+)。2.关于这种病变的病因(bngyn)尚存在两种不同的学说：。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。异位嗜铬细胞瘤,第二十二页，共二十二页。,