2022年医学专题—脑积水-(修改版)(1).ppt

脑积水 湘雅医院神经内科 杨杰,第一页，共七十八页。,一、脑脊液的产生(chnshng)及循环二、脑积水的概念三、脑积水的病因及分类四、脑积水的临床表现五、脑积水的临床检查六、脑积水的诊断七、脑积水的治疗八、神经内科常见脑积水临床特点,目 录,第二页，共七十八页。,脑脊液的产生(chnshng)及作用,脑脊液由各脑室脉络丛产生(chnshng)，为无色透明液体，充满于脑室和蛛网膜下隙，成人总量达成150ml。,第三页，共七十八页。,脑积水的概念(ginin),脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或/和循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室(nosh)系统扩大或/和蛛网膜下腔扩大的一种病症。,广义(gungy)脑积水：颅内积水脑室积水：脑室扩张性脑积水脑室以外区域的颅内积水脑室内脑脊液样囊肿脑室外各部位蛛网膜囊肿硬膜下水瘤 狭义脑积水：脑室积水高颅压性脑积水：需积极处理正常压力脑积水低颅压性脑积水,第四页，共七十八页。,脑积水的病因(bngyn),（一）脑脊液循环通道(tngdo)受阻（二）脑脊液分泌过多（三）脑脊液吸收障碍,第五页，共七十八页。,（一）脑脊液循环通道(tngdo)受阻,最常见病因,CSF穿越蛛网膜颗粒(kl)有压力阈值（开放压）：57mmHg,第六页，共七十八页。,（一）脑脊液循环通道(tngdo)受阻,先天性原因先天性畸形（足月儿最常见原因）：X染色体基因缺失致中脑导水管先天性闭塞、蛛网膜颗粒或Monro孔发育不全、Arnold-Chiari畸形阻塞第四脑室流出、Dandy-Walker畸形阻塞第四脑室流出道、脊柱裂等炎症后粘连：妊娠期间弓形体病或病毒细菌感染致蛛网膜炎占位性病变压迫：先天性囊肿/肿瘤等后天获得性原因出血后粘连：外伤后或自发性脑室/蛛网膜下腔出血后纤维增生或蛛网膜粘连可影响脑脊液循环引起脑积水炎症后粘连：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于(yuy)增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。占位性病变压迫：颅内囊肿/肿瘤/出血等占位性病变可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近。,第七页，共七十八页。,CF循环通路阻塞的可能(knng)部位,2,3,4,6,7,2,幕上蛛网(zhwng)膜下腔,后颅窝蛛网膜下腔,左右(zuyu)外侧孔及中央孔,8,上矢状窦,侧脑室,双侧乙状窦,5,9,脚间池,1,CSF循环通道可能受阻部位,第八页，共七十八页。,（二）脑脊液分泌(fnm)过多,极少见，多为先天性原因：脉络丛增生、脉络丛乳头状瘤或癌特殊表现：影像学可见脉络丛增生或脑室内明显占位 脉络丛增生者，CSF9002000ml/24h解剖基础：脉络丛绒毛的上皮细胞（50%80%的产量），脑实质内毛细血管内皮细胞处理策略(cl)：肿瘤切除；双侧侧脑室脉络丛切除或烧灼+颅外分流,第九页，共七十八页。,（三）脑脊液吸收(xshu)障碍,如胎儿期脑膜炎等所致(su zh)脑脊液吸收障碍而发生脑积水。,第十页，共七十八页。,依病理分类：梗阻性脑积水 交通性脑积水 外部性脑积水 依病因(bngyn)分类：创伤性脑积水 耳源性脑积水 感染性脑积水 占位性脑积水 出血性脑积水依发病速度分类：急性脑积水 慢性脑积水 正常颅内压脑积水 静止性脑积水依年龄分类：婴幼儿脑积水 年长儿童及成人脑积水,脑积水的分类(fn li),第十一页，共七十八页。,（一）婴幼儿脑积水临床特征（二）年长儿童(r tng)及成人脑积水的临床特征,临床表现,第十二页，共七十八页。,1.头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。2.前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。随着脑积水的进行性发展，颅内压增高的症状逐渐出现，尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压力的作用，但仍然是有限度的。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适(bsh)和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。,（一）婴幼儿脑积水临床(ln chun)特征,第十三页，共七十八页。,3.破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。4.“落日目”现象 脑积水的进一步发展，可使第三脑室后部的松果体隐窝显著扩张，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺（Parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球(ynqi)不能上视，出现所谓的“落日目”征。5.头颅透照性 重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮度），本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬膜下积液。,（一）婴幼儿脑积水临床(ln chun)特征,第十四页，共七十八页。,6.视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。7.神经功能失调 第对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善(wnshn)的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。8.其它 脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。,（一）婴幼儿脑积水临床(ln chun)特征,第十五页，共七十八页。,透光试验(shyn),（一）婴幼儿脑积水临床(ln chun)特征,第十六页，共七十八页。,（一）急性脑积水 临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。（二）慢性脑积水 临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头(rtu)水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。,年长儿及成人脑积水的临床(ln chun)特征,第十七页，共七十八页。,（三）正常压力脑积水：A 成人正常压力脑积水 主要表现为三联征。（1）步态障碍：常为首发症状，轻者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表现起步困难，行走双脚分开、碎步、前冲。（2）精神障碍：智力改变一般较早出现，多在数周至数月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘，继而发生思维和动作迟缓，病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆力和书写功能明显障碍。（3）尿失禁：一般在较晚期出现。大便失禁少见。B 年长儿正常压力脑积水（1）大头（2）发育迟缓，智商(zh shn)轻中度降低。（3）肢体轻度痉挛性瘫痪,年长(nin chn)儿及成人脑积水的临床特征,第十八页，共七十八页。,（四）静止性脑积水临床表现类似于正常颅内压脑积水，脑室的容积保持稳定或缩小，未再出现新的神经功能损害，精神运动发育随年龄增长(zngzhng)而不断改善。,年长儿及成人(chng rn)脑积水的临床特征,第十九页，共七十八页。,脑积水的临床(ln chun)检查,腰椎穿刺可了解(lioji)CSF压力、性状，以及细胞数、蛋白、糖、氯化物、细菌学和椎管通畅程度。明确颅压高低；弄清是否合并感染、感染严重程度；弄清椎管与颅内的交通性，断定是否为交通性脑积水。以利脑积水的治疗时机的掌握和治疗方式的选取腰穿TAP试验对NPH病人，腰穿慢慢放出CSF，1ml/min,30ml/30mins/d，观察腰穿后病人症状改善情况。若脑积水症状在12天内逐渐改善，预示对该NPH病人，分流手术可能有效。但该法不能做为筛选指标。该试验阳性率94，灵敏度42,第二十页，共七十八页。,腰大池引流(ynli)试验（ELD test）腰穿置管CSF持续外引流，10ml/hrx72hr，每日由专门的神经内科医生评价病人神经功能改善情况。灵敏度及特异性达100是继腰穿TAP试验之后预测NPH病人分流手术效果的又一重要试验。若引流后有改善，则分流手术多能改善症状，该 NPH病人可能从脑积水手术中获益,脑积水的临床(ln chun)检查,第二十一页，共七十八页。,囟门或脑室穿刺是了解脑室压力最直接、最准确的方式，囟门未闭合者采用囟门穿刺有一定风险：颅内出血和感染可留取CSF标本化验，了解CSF性状，必要时可经此穿刺针实施脑室内注药该操作(cozu)的目的，大多是侧脑室置管实施CSF外引流，以暂时缓解颅内压或改善CSF性状、控制颅内感染。可助诊断或实施治疗颅内压监测脑积水的病人，多采用脑室压监测是正常压力脑积水病人术前可以考虑的一种检查手段，可24小时持续监测,脑积水的临床(ln chun)检查,第二十二页，共七十八页。,头影像学检查：CT、MRI及MRI CSF电影CT脑室的大小、形态室间孔、中脑导水管、第四脑室出口狭窄的可能性脚间池开放或闭塞的可能性有无占位病变有无室周水肿MRI进一步确认上述状况必要时MRI增强扫描(somio)MRI CSF电影判断原有或新建孔道是否狭窄或闭塞,脑积水的临床(ln chun)检查,第二十三页，共七十八页。,1.临床特征：成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力；婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大，前囟紧张(jnzhng)饱满，颅缝开裂，头皮静脉怒张，落日目，眼球震颤，斜视，可伴有语言、运动功能障碍，抽搐，智力低下。2.影像学特征：CT征象是脑室扩大，梗阻脑积水在CT上有3个征象（1）额角上外侧部圆形扩大；（2）颞角扩大；（3）脑室周围低密度。,脑积水的临床(ln chun)诊断-梗阻性脑积水,第二十四页，共七十八页。,2.影像学特征：CT有助于判断(pndun)梗阻部位，即通过连续扫描显示脑室系统扩大部与正常部。（1）如果仅双侧或单侧侧脑室扩大而第三、第四脑室正常，说明室间孔处梗阻（2）如果3个脑室扩大而基地池不显影，说明第四脑室出口梗阻（3）如果3个脑室扩大而基地池也扩大，说明脑室外天幕切迹处梗阻。（4）如果3个脑室扩大，基地池与外侧裂池扩大脑凸面皮层沟变浅，说明脑室处大脑中线凸面处梗阻。CT脑室造影对这类病人梗阻部位的判断有所帮助，MRI可明确梗阻性脑积水的诊断。,脑积水的临床(ln chun)诊断-梗阻性脑积水,第二十五页，共七十八页。,脑积水的临床(ln chun)诊断-梗阻性脑积水,第二十六页，共七十八页。,1.临床特征：正常蛛网膜颗粒吸收脑脊液的能力为脉络丛产生脑脊液能力的3倍。由于脑脊液流动阻滞发生于脑室之外，所以患儿常出现头颅进行性增大并伴有颅内压增高征象。2.影像学特征：CT与 MRI可以显示下列异常：（1）3个脑室对称性扩大，并无阻塞处；（2）后颅窝基底(j d)池可以显示；（3）第四脑室扩大，位置居中；（4）小脑后池可扩大。MRI矢状面与冠状面扫描可发现致病的原因。,脑积水的临床(ln chun)诊断-交通性脑积水,第二十七页，共七十八页。,脑积水的临床诊断(zhndun)-交通性脑积水,第二十八页，共七十八页。,1.临床特点（1）.发病年龄大多在1岁半前，即囟门闭合前，且男性居多。（2）.大多数颅骨增大，特别是短期内头围增大，并伴有颅内压增高、脑实质和脑室受压的征象(zhngxing)（3）.惊厥发作更为常见，且往往就是的主要原因。（4）.急性患者常出现昏迷。（5）.特发性外部脑积水，幼儿生长发育与智力发育均正常。2.影像学特征（1）.额顶区蛛网膜下腔增宽(扩大)而其它部位不宽或宽，或前部半球间裂增宽，不伴或伴轻度脑室扩大，或基底池扩大，蛛网膜下腔及脑室扩大多呈对称性且无中线移位。（2）.额顶区脑沟、脑裂加深。,脑积水的临床(ln chun)诊断-外部性脑积水,第二十九页，共七十八页。,脑积水的临床(ln chun)诊断-外部性脑积水,第三十页，共七十八页。,所谓正常压力脑积水概念；正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型(lixng)