2022年医学专题—第十章-先天性心血管病(1).pptVIP免费

第十章先天性心血管病第一页，共七十三页。第一页，共七十三页。概述由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。分类：1.按血液动力学：1）左右分流2）右左分流3）双向分流4）无分流2.按肺血的分布：1）肺血多2）肺血少3）肺血正常3.按临床(línchuánɡ)有无紫绀：1）紫绀属2）非紫绀属。第二页，共七十三页。第二页，共七十三页。第一节先天性房间隔缺损AtrialSeptalDefect（ASD）病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在出生后心房间残留孔道(kǒngdào)所致。第三页，共七十三页。第三页，共七十三页。血液(xuèyè)动力学：1.由于两心房压差45mmHg,通过ASD的血液为左右分流，从而使右心系统的血容量增多，肺血增多,右心系统增大；2.当肺循环血量达到体循环的23倍以上时,肺动脉压开始增高,最终导致肺动脉高压。第四页，共七十三页。第四页，共七十三页。影像学征象(zhēngxiàng)X线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、增多，透视下可见“肺门舞蹈”；2.心脏(xīnzàng)中度增大，右房、右室增大为特征；3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度突出；4.主动脉结缩小或正常。造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈第五页，共七十三页。第五页，共七十三页。ASD中少量(shǎoliàng)分流第六页，共七十三页。第六页，共七十三页。ASD合并(hébìng)肺动脉高压第七页，共七十三页。第七页，共七十三页。第八页，共七十三页。第八页，共七十三页。超声肺静脉造影(zàoyǐng)左房造影(zàoyǐng)第九页，共七十三页。第九页，共七十三页。CTMRIMRICTCT和和MRIMRI可见可见(kějiàn)(kějiàn)房间隔中断房间隔中断第十页，共七十三页。第十页，共七十三页。鲁登巴赫综合征（Lutembachersyntrome）指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。X线改变取决于两种病变的程度，在ASD基础上出现轻度肺淤血，结合临床杂音可以(kěyǐ)确定诊断。鉴别(jiànbié)诊断：第十一页，共七十三页。第十一页，共七十三页。Lutembachersyntrome第十二页，共七十三页。第十二页，共七十三页。第二节室间隔缺损VentricularSeptalDefect（VSD）占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。病理：1.膜周部：80%。分为(fēnwéi)：单纯膜周部流入道膜周部（膈瓣后）流出道膜周部（嵴下型）2.漏斗部：20%分为：干下型嵴内型3.肌部：少见第十三页，共七十三页。第十三页，共七十三页。血液动力学：根...