2022年医学专题—第二课-化诊-02-出血20140821(1).ppt

1,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查Examination of haemorrhagic and thrombotic disorders王 玫,第一页，共九十七页。,2,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查Examination of haemorrhagic and thrombotic disorders,掌握：常用血栓与凝血试验（PT、APTT、TT、FIB、FDP、D-D）的参考范围和临床意义DIC 的实验诊断熟悉：常见(chn jin)出血与血栓性疾病的实验诊断策略了解：生理止血机制,第二页，共九十七页。,3,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查Examination of haemorrhagic and thrombotic disorders,主要内容(nirng)(main content)初期止血检验(primary hemostasis)凝血因子检验(coagulation factors)抗凝血功能检验(anticoagulation function)纤维蛋白溶解检验(fibrinolysis)血液流变特性的检验(blood viscosity)出血与血栓性疾病的实验诊断策略,第三页，共九十七页。,4,第二章 出血(ch xi)与血栓性疾病的检查P91,出血性疾病-自发性出血(ch xi)/轻度损伤后过度出血(ch xi)或出血(ch xi)不止的一类疾病。血友病，血管性血友病，原发性血小板减少性紫癫（ITP）,血小板无力症血栓性疾病-心血管内自发性血栓形成致机体局部甚至全身组织/器官缺氧、缺血的一类疾病。弥漫性血管内凝血（DIC）、深静脉血栓形成、心肌梗死、脑血栓形成,第四页，共九十七页。,5,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,正常的止血分为(fn wi)：初期止血-血管壁，血小板血液凝固-多种凝血因子参与的一系列酶促反应,第五页，共九十七页。,6,血液凝固(nngg)机制,（一）凝血因子种类、特性：1凝血因子（主要）I：纤维蛋白原(fibrinoge)II：凝血酶原(prothrombin)：组织(zzh)凝血因子(tissue factor)：钙离子(calcium)：抗血友病因子甲：抗血友病因子乙：抗血友病因子丙：接触因子(contact factor),第六页，共九十七页。,7,2维生素K依赖因子：、，在肝细胞内合成，都需要维生素K参与。3接触(jich)凝血因子：通过接触反应启动内源凝血途径包括：X、XI、PK（激肽系统的激肽释放酶原）、HMWK（高 分量激肽原）。4对凝血酶敏感的凝血因子：I、V、V、,第七页，共九十七页。,8,（二）凝血机制：瀑布学说 内源途径(tjng)(intrinsic coagulation pathway)启动因子：因子 外源途径(extrinsic coagulation pathway)启动因子：因子,第八页，共九十七页。,9,凝血途径(tjng),XII,XIIa,XI,IX,XIa,Xa,TF,II,X,IIa,IXa,VIIa,VIIIa,Va,Ca,VII,Ca,Ca,内源性,共同(gngtng)途径,外源性,第九页，共九十七页。,10,内源,外源,第十页，共九十七页。,11,凝血因子,第十一页，共九十七页。,12,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第一节 初期(chq)止血检查 血管内皮细胞功能出血时间血小板功能(function of platelet)血小板膜糖蛋白血小板自身抗体,第一节 初期止血检查 血管内皮细胞功能出血(ch xi)时间血小板功能(function of platelet)血小板膜糖蛋白血小板自身抗体(autoantibody of platelet),第十二页，共九十七页。,13,第二章 出血(ch xi)与血栓性疾病的检查,第一节 初期止血检查 P79血管内皮细胞功能内皮细胞(endothelium)的止凝血功能合成vWF(von Willebrand factor,血管性血友病因子),促进血小板黏附、聚集和血液凝固合成和分泌PAI(plasminogen activator inhibitor,纤溶酶原活化剂抑制物),降低(jingd)纤溶活性,促血凝块形成,第十三页，共九十七页。,14,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第一节 初期止血检查 血管内皮细胞功能内皮细胞的抗血栓功能合成和释放PGI2(前列环素)合成TM(thrombomodulin,血栓调节(tioji)蛋白)合成肝素(heparin):增强AT-III灭活凝血酶等活化的凝血因子的作用合成和释放TFPI(tissue factor pathway inhibitor,组织因子途径抑制物)合成和释放t-PA（tissue plasminogen activator,组织纤溶酶原激活物）和SCU-PA（single-chain urinary type plasminogen activator,单链尿型纤溶酶原激活物）,第十四页，共九十七页。,15,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第一节 初期止血检查 P933.血小板功能 粘附（platelet adhesion）聚集(platelet aggregation)释放(platelet release reaction):致密颗粒、a颗粒等 促凝作用(procoagulant function):血小板被活化，生成血小板因子3，为凝血因子激活提供催化表面(biomin)血块收缩(clot retraction):血凝块加固,第十五页，共九十七页。,16,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第一节 初期止血检查 3.血小板功能 适应症遗传性/获得性血小板功能缺陷病的诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun)血小板功能亢进/血栓性疾病检查抗血小板药物治疗监测,第十六页，共九十七页。,17,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第一节 初期止血(zh xu)检查 3.血小板功能 参考范围血小板粘附试验(PAdT):粘附率21%-42.8%（玻球法）血小板最大聚集率:11.2mol/L ADP:53%-87%血块收缩率 48%-64%,第十七页，共九十七页。,18,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第一节 初期止血检查 3.血小板功能 临床意义 1.血小板功能缺陷(defect)遗传性:血小板无力(wl)症,巨血小板综合征获得性:尿毒症,骨髓增生性疾病,肝硬化,药物（阿斯匹林，潘生丁等）2.血小板功能亢进(excessive)/血栓性疾病:急性心肌梗死,脑血栓,第十八页，共九十七页。,19,第一节 初期止血检查(jinch)5.血小板自身抗体 P96 分为:血小板相关免疫球蛋白(PAIg)特异性糖蛋白自身抗体药物相关自身抗体抗同种血小板自身抗体,第二章 出血(ch xi)与血栓性疾病的检查,第十九页，共九十七页。,20,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第一节 初期止血(zh xu)检查 5.血小板自身抗体 适应症ITP与继发性血小板减少性紫癜诊断与鉴别药物相关性血小板减少性紫癜的诊断,第二十页，共九十七页。,21,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第一节 初期止血检查(jinch)5.血小板自身抗体 参考范围 PAIgG 0-78.8ng/107血小板 PAIgM 0-7ng/107血小板 PAIgA 0-2ng/107血小板 抗GPIIb-IIIa自身抗体（抗血小板膜糖蛋白自身抗体）阴性 药物相关自身抗体:阴性,第二十一页，共九十七页。,22,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第一节 初期止血检查 5.血小板自身抗体 临床意义PAIg：ITP以PAIgG增多为主（筛查），SLE,慢性活动性肝炎，类风湿抗血小板膜糖蛋白自身抗体：诊断(zhndun)ITP较高特异性，阳性 率30%-50%药物相关自身抗体：用药前查是否存在抗体，抗体阳性 应避免用药,第二十二页，共九十七页。,23,第二章 出血(ch xi)与血栓性疾病的检查,第二节 凝血因子(coagulation factors)检查 凝血功能(gngnng)实验凝血因子实验,第二十三页，共九十七页。,24,第二节 凝血因子检查 凝血功能实验 凝血酶原时间(Prothrombin time,PT)活化(huhu)部分凝血活酶时间(Activated partial thromboplastin time,APTT)凝血酶时间(Thrombin time,TT),第二章 出血(ch xi)与血栓性疾病的检查,第二十四页，共九十七页。,25,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第二节 凝血因子检查 凝血功能实验 标本采集109mmol/L 的枸橼酸钠抗凝血，抗凝剂/血液(xuy)体积为1:9，空腹抽静脉血1h内送检，4h内检测完毕,第二十五页，共九十七页。,26,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第二节 凝血因子检查 凝血功能实验 凝血酶原时间(PT)原理：在被检血液中，加入Ca2+和组织因子，观测血浆的凝固时间，它反映外源性凝血系统各凝血因子总的凝血状况的筛选(shixun)试验。,第二十六页，共九十七页。,27,第二节 凝血因子检查(jinch)凝血功能实验凝血酶原时间(PT)适应症筛查外源途径凝血因子缺陷监测VitK拮抗剂-如香豆素类抗凝剂检查VitK缺乏症、肝脏病术前检查筛查DIC,第二十七页，共九十七页。,28,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第二节 凝血因子检查 凝血功能实验凝血酶原时间(PT)参考范围凝血酶原时间 PT 10-14s,3s有意义凝血酶原时间比值(bzh)PTR 0.85-1.15凝血酶原活动度PTA 70%-130%国际标准化比值INR 2.0-3.5(监测口服抗凝剂的首选指标),第二十八页，共九十七页。,29,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第二节 凝血因子检查 凝血功能实验凝血酶原时间(PT)临床意义PT延长：遗传性外源性凝血因子缺乏（F、F、F、F、F）肝脏疾病-评价肝蛋白合成功能的指标（F、F、F、F、F）Vit K缺乏症-Vit K依赖因子（F、F、F、F）纤溶亢进-DIC中晚期，凝血因子大量消耗 PT缩短：血栓、血栓前状态、MM。(溶血、脂血标本可出现(chxin)假性PT缩短).口服抗凝剂监测术前筛查,第二十九页，共九十七页。,30,第二节 凝血因子检查凝血功能实验 活化部分凝血活酶时间(APTT)原理 测定是在受检血浆中加入APTT试剂（接触因子激活剂和部分磷脂）和Ca2+后，直接激活FXII启动内源性凝血途径(tjng),观察其凝固时间.本实验是反映内源性凝血系统各凝血因子总的凝血状况的筛选试验。,第三十页，共九十七页。,31,第二章 出血(ch xi)与血栓性疾病的检查,第二节 凝血因子检查凝血功能实验 活化部分凝血活酶时间(APTT)适应症筛查内源途径凝血因子缺陷筛查血管性血友病(vWD)术前检查监测(jin c)肝素治疗筛查凝血抑制物,狼疮抗凝物,第三十一页，共九十七页。,32,第二章 出血(ch xi)与血栓性疾病的检查,第二节 凝血因子检查凝血功能实验(shyn)活化部分凝血活酶时间(APTT)p87 参考范围26-36s对照10s有意义,第三十二页，共九十七页。,33,第二章 出血与血栓性疾病(jbng)的检查,第二节 凝血因子检查凝血功能实验 活化部分凝血活酶时间(APTT)临床意义延长:缩短:1.血友病血栓前状态、血栓、DIC早期2.血管性血友病(vWD)3.遗传性纤维蛋白原,凝血酶原,FX,FXII缺陷4.术前检查：内源性凝血途径因子缺陷5.监测(jin c)肝素治疗6.筛查凝血抑制物,狼疮抗凝物7.纤溶亢进:原发性/继发性纤溶亢进(DIC),第三十三页，共九十七页。,34,第二章 出血(ch xi)与血栓性疾病的检