2022年医学专题—第二章-骨关节先天畸形(1).ppt

第二章 骨关节先天(xintin)畸形,第一页，共四十二页。,第三节 脊柱、胸廓(xingku)畸形,主要(zhyo)内容,第一节 上肢(shngzh)畸形,第二节 下肢畸形,第二页，共四十二页。,一、先天性肩关节脱位(tu wi),第一节 上肢(shngzh)畸形,先天性肩关节脱位（congenital dislocation of the shoulder joint）比较少见。常与肩胛骨发育不良、喙突畸形、锁骨畸形等同时存在，肩关节不稳而经常性脱位。肩胛骨关节盂常发育不全，关节对位困难，肩胛骨向后上移位多见，肱骨头位置(wi zhi)与关节盂错位或半脱位。,上肢的先天性发育畸形少见，多在出生后不久即被诊断，症状也较为明显，X线摄片是主要的检查方法，CT扫描和三维重建有助于矫形手术前的分析和精确评价。,第三页，共四十二页。,右侧肩关节脱位(tu wi)X线表现,第四页，共四十二页。,二、先天性尺桡骨(rog)联合,第一节 上肢(shngzh)畸形,先天性尺桡骨联合（congenital radioulnar joint）是骨联合畸形中较为常见的一种。多见于尺桡骨的近侧，部分患者伴桡骨小头脱位。患者前臂的旋转功能受限，患者前臂常固定于旋前位置，但是一些(yxi)患者到较大年龄才就诊，原因是患者常可通过肩关节的旋转功能来部分代偿前臂的旋转功能。X线表现：尺桡骨之间的骨性联合，一般正侧位片能发现尺桡骨的交叉畸形和其他畸形。,第五页，共四十二页。,尺桡骨联合X线表现(bioxin)A.正位片 B.侧位片：尺桡骨联合骨性联合,第六页，共四十二页。,三、肘内、外翻,第一节 上肢(shngzh)畸形,肘关节的内翻畸形、外翻畸形，主要由肱骨内上髁或外上髁的骨骺发育不平衡，可导致内外髁的大小形态不一致，使前臂肱骨长轴与尺骨长轴形成的外开的角度异常，造成肘关节的内、外翻畸形。X线表现：测量方法：以前臂肱骨长轴与尺骨长轴在肘关节相交处的外开的角度来判断内、外翻的程度。前臂外开角正常男性约为170度；女性(nxng)约为160度。角度变小为肘外翻，角度为180度则称为直肘，大于190度为肘内翻。,第七页，共四十二页。,双侧肘外翻X线表现(bioxin)双侧肘关节外翻畸形，双前臂外开角小于160度,右侧(yu c)肘内翻X线表现 右前臂外开角大于190度，右侧肘内翻畸形,第八页，共四十二页。,四、马德隆畸形(jxng),第一节 上肢(shngzh)畸形,Madelung畸形是由于桡骨远端内侧骨骺发育不全，外侧骨骺发育正常，导致桡骨变短向内侧弯曲，凸向外后方，尺桡远侧关节半脱位(tu wi)。以女性为多见，可双侧发病，出现运动功能障碍，特别是对前臂旋转功能、腕关节屈曲功能等影响较大。X线表现：马德隆畸形常见桡骨变短，远端形态改变，桡骨关节面倾斜角度增大，尺桡远侧关节可半脱位，腕部诸骨形态和排列也发生相应改变，以月骨为前端呈尖角状排列。桡骨弯曲，凸向后外方。患侧前臂长度可短于正常侧。,第九页，共四十二页。,Madelung畸形(jxng)X线表现,第十页，共四十二页。,一、先天性髋关节脱位(tu wi),第二节 下肢(xizh)畸形,先天性髋关节脱位（congenital hip dislocation）是常见(chn jin)的先天性骨关节畸形，是由于股骨颈部骨化障碍所致。（一）临床与病理 本病可单侧或双侧发病，女性多于男性，患儿站立行走较晚，单侧者走路跛行，双侧者走路左右摇摆呈鸭步，下肢缩短，臀部翘起。会阴部加宽，髋关节弹响。Trendelenburg征阳性。髋关节的髋臼、股骨头和关节囊的发育异常，浅小的髋臼不能保持股骨头于髋臼内，股骨头向外上移位即发生脱位。脱位的股骨头将与髋臼上部和髋臼外结构形成假关节，股骨头短小、股骨颈与股骨干角度增大。,第十一页，共四十二页。,（二）影像学表现 1.X线表现（1）髋臼：髋臼变浅，髋臼角增大。（2）股骨头：股骨头骨骺出现比健侧晚，小而扁平，且不规则。股骨头向外上移位，位于Perkin方格的外上象限，Shenton线不连续；股骨头可与髂骨翼形成假关节。股骨颈可变短小。（3）髋关节软组织密度增高，为髋关节外上方弧形或三角形的软组织影。2.CT表现 CT扫描重建(zhn jin)可以明确显示髋关节形态及与股骨头的关系。,一、先天性髋关节脱位(tu wi),第十二页，共四十二页。,左侧先天性髋关节脱位X线表现 左侧髋臼角增大，左股骨头骨骺小而扁平，向外上移位，位于Perkin方格(fn)的外上象限，Shenton线不连续,双侧先天性髋关节脱位X线表现 双侧髋臼角增大，双侧股骨头骨骺小而扁平，位于Perkin方格的外上象限，Shenton线不连续，双髋关节外上方(shn fn)见弧形软组织影,第十三页，共四十二页。,二、髋内翻,第二节 下肢(xizh)畸形,髋内翻（coxa vara）是少见的先天性畸形，一般由于股骨颈骨化障碍导致股骨颈受力影响后的角度发生改变。症状(zhngzhung)明显，小儿开始行走后，变形越来越明显，下肢较短，走路无痛性跛行，身材较矮。成年人常有行走后疼痛。X线表现：股骨颈弯向内翻位，股骨颈部变短且增宽；股骨颈干角变小，可近似直角，但Shenton线连续。大粗隆位置较高。,第十四页，共四十二页。,右侧髋内翻X线表现 右股骨颈弯向内翻位，股骨颈部增宽；颈干角变小，Shenton线连续。大粗隆位置(wi zhi)升高,第十五页，共四十二页。,三、膝内翻,第二节 下肢(xizh)畸形,膝内翻（varus knee）又称为(chn wi)“O”型腿，为胫骨上端内侧骨骺发育障碍或发育迟缓所致。常继发于软骨发育不良、骨骺发育不良或佝偻病。弯曲部位在胫骨。患者站立时双膝不能靠拢。X线表现：双侧胫腓骨正位片（包括双膝关节）可见胫骨内上髁发育较小，关节面倾斜，胫骨向内弯曲呈内翻位。,膝外翻（valgus knee）又称为“X”型腿，与膝内翻相反(xingfn)，膝关节向外成角畸形。患者站立时双侧股骨内侧髁虽然靠拢，但双踝却相互分离。为股骨外上髁发育障碍或先天性形成不全所致。常继发于佝偻病，发育迟缓所致。X线表现:双侧股骨外上髁发育较小，关节面向外倾斜。,四、膝外翻,第十六页，共四十二页。,五、马蹄(mt)内翻足,第二节 下肢(xizh)畸形,马蹄内翻足（clubfoot）分为先天性与后天性，可单侧或双侧。先天性者多由于足掌侧、内侧和跟腱等部位的肌腱、肌肉先天性发育障碍、萎缩、缩短(sudun)，从而导致足向内侧、向后方翻转，形似马蹄而得名。X线表现：足前部内翻，距下关节形态呈倒转状，正位显示距骨中轴线偏离，与第1跖骨成角。距骨变宽、变平，跟骨变短、变宽，向内轻度旋转，移向后上方，足舟骨向内上后方移位，跗骨、跖骨也伴随着相互靠拢和重叠改变，第5跖骨肥大，足踝部形似马蹄。,第十七页，共四十二页。,马蹄内翻足X线表现正位片：距骨扁而宽，距骨中轴的延长线向外偏离第1跖骨；侧位片：足弓凹陷(oxin)，第5跖骨肥大,第十八页，共四十二页。,六、扁平足,第二节 下肢(xizh)畸形,扁平足（flat foot）是非常多见的畸形。大多为后天性。明显的扁平足，易出现临床症状，以足部内侧行走后疼痛为多见，先天性者，轻度扁平足，畸形不显著，症状轻微，许多患者并未发觉自己存在扁平足。X线表现：摄片时应直立水平投照，可见第一跖骨近端下缘位置下降，可以接近(jijn)第一跖骨前下缘与跟骨后下缘的连线，距骨前部下降，可呈垂直状，头部指向下方，足舟骨与距骨头部向靠近，甚至足舟骨位置上移至距骨头部上方，跟骨前部下移，后部上抬与胫骨相接近(jijn)。,第十九页，共四十二页。,七、多趾、缺趾、巨趾畸形(jxng),第二节 下肢(xizh)畸形,趾骨（包括指骨）的畸形非常多见，多发生于第1和第5趾骨（指骨）。多趾、缺趾、巨趾畸形，可单独发生，也可同时发生。多趾有三种类型：多生趾型 最常见，多趾与正常趾骨形态和结构相似，可以是一节或多节趾骨，构成关节，相应跖骨头部呈分叉状与多生趾骨形成关节。多趾软组织型 仅为软组织与正常趾相连，没有骨骼结构。多趾骨型 趾骨分叉形成额外的趾，此型少见。缺趾 较少见，诊断也是非常容易。巨趾 累及的范围和程度非常不一，一趾或多趾，先天性巨趾多伴有软组织的肥大增生，甚至波及(bj)其他部位，邻近趾骨则可发育不良或不发育。,第二十页，共四十二页。,右足多趾畸形(jxng)X线表现 右足可见6节趾骨，第5、6节趾骨于第5跖骨头部呈分叉状并形成关节,右足巨趾畸形X线表现(bioxin)右足第2趾巨趾畸形伴有软组织的肥大增生,第二十一页，共四十二页。,八、跟骨距骨桥,第二节 下肢(xizh)畸形,跟骨距骨桥（talocalcaneal bridge）是指跟骨的载距突及距骨的内结节畸形增大，在距下关节内侧形成骨性连接、纤维组织或软骨组织的连接，不连接形成假关节。临床上局部疼痛和活动受限，局部有硬块或结节状病灶，足部内翻、外翻受限，以及扁平足表现。X线表现：完整跟骨距骨桥 不完整跟骨距骨桥 CT扫描和重建(zhn jin)是诊断跟骨距骨桥良好的方法，可显示跟骨和距骨内侧的异常骨块、纤维连接或软骨连接。,第二十二页，共四十二页。,跟骨距骨桥X线表现(bioxin)A.正位片 B.侧位片：骨桥呈舌形骨片从后上斜向前下（黑箭），跟骨载距突与距骨内结节相连接处见透亮带（白箭），为不完整跟骨距骨桥,第二十三页，共四十二页。,脊柱、胸廓畸形常同时存在，一般症状轻微(qngwi)，或无甚症状，临床可为偶然发现。,移行椎（transitional vertebra）为最常见的脊柱发育异常，由于脊柱错分节所致。某一段脊椎数目减少或增加(zngji)而由另一段脊椎的增加(zngji)或减少来补偿，椎体的总体数目不变。腰椎骶化：第5腰椎移行为骶椎，腰椎为4个，骶椎6个。第5腰椎一侧或两侧横突宽而长，与骶髂骨融合或形成假关节，腰5、骶1椎体融合。骶椎腰化：第1骶椎向上移行为腰椎，使腰椎为6个，骶椎4个。颈7椎胸化：第7颈椎出现横突过长、颈肋形成，两侧可不对称。胸12腰化：胸12椎体的肋骨短小或完全缺如，形如腰椎。腰1胸化：腰1椎体出现短小的肋骨，较少见。,一、移行(y xn)椎,第三节 脊柱、胸廓畸形,第二十四页，共四十二页。,骶椎腰化X线表现A.正位 B.侧位：第1骶椎向上移行为(xngwi)腰椎，6个腰椎,第二十五页，共四十二页。,颈肋X线表现(bioxin)右侧第7颈椎横突旁见颈肋,第二十六页，共四十二页。,脊柱(jzh)裂（spina bifida）是先天性的脊椎发育异常，脊椎椎弓的骨性连续性中断，最常见于腰骶椎。分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。,二、脊柱(jzh)裂,第三节 脊柱、胸廓(xingku)畸形,影像学表现：1.X线表现 正位片上，儿童可因较薄的椎弓重叠在椎体上，不易显示缺损，仅表现为椎弓根距离增宽。隐性脊柱裂：椎弓中央有透亮裂隙，椎板部分或全部缺如。棘突可完全缺如；游离在缺口内，称为游离棘突。显性脊柱裂：伴发脊膜膨出时，侧位片上可见棘突后向膨出的软组织影。,第二十七页，共四十二页。,二、脊柱(jzh)裂,影像学表现：2.CT表现 CT扫描和重建是显示先天性脊柱裂的最佳方法，显示椎弓根缺损处的软骨、软组织。脊膜膨出为软组织影，其内可见水样密度的脑脊液。3.MRI表现 可清楚显示脊膜囊膨出的全貌、范围及其内容物。在T1WI上呈低信号(xnho)，而相应脊髓组织的信号(xnho)较高，在T2WI上囊内液信号增高，而其脊髓组织的信号较低。,第二十八页，共四十二页。,脊柱裂CT表现 A.CT横断位：第1骶椎见透亮裂隙，其中可见(kjin)游离棘突（白箭）；B.CT重建图像：椎管外凸可见到软组织影（白箭）,第二十九页，共四十二页。,脊柱裂MRI表现A.MRI矢状面T1WI B.MRI矢状面T2WI：腰骶异常(ychng)脂肪团块影（白箭）,第三十页，共四十二页。,半椎体（hemivertebra）畸形较少见。半椎体多呈楔形，半椎体可以单发