第二十六章免疫缺陷(quēxiàn)性疾病及其免疫检验第一页，共四十三页。第一页，共四十三页。由遗传因素或其他原因(yuányīn)造成的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全称为免疫缺陷(immunodeficiency),由此所致的各种临床综合征称为免疫缺陷病(immunodeficiencydisease,ID)。第二页，共四十三页。第二页，共四十三页。第一节免疫(miǎnyì)缺陷病的分类和特点第三页，共四十三页。第三页，共四十三页。原发性免疫(miǎnyì)缺陷性疾病（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD）继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiencydisease,SIDDorAIDD）一、免疫(miǎnyì)缺陷病分类第四页，共四十三页。第四页，共四十三页。原发性免疫缺陷(quēxiàn)病分类：抗体免疫(miǎnyì)缺陷（B细胞）细胞免疫缺陷（T细胞）联合免疫缺陷（T、B细胞）吞噬细胞功能缺陷补体生成缺陷第五页，共四十三页。第五页，共四十三页。第六页，共四十三页。第六页，共四十三页。反复(fǎnfù)感染易发肿瘤高度伴发自身免疫病的倾向，以类风湿关节炎和恶性贫血等多见。遗传倾向临床表现和病理损伤复杂多样二、免疫(miǎnyì)缺陷病的特点第七页，共四十三页。第七页，共四十三页。免疫缺陷病类型病原体类别感染类型体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷以化脓性球菌感染为主，补体缺陷时也常见脑膜炎链球菌和淋球菌感染败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、气管炎、中耳炎、全身性肉芽肿等细胞免疫缺陷细胞内寄生病原体感染为主重症病毒感染、真菌感染、布氏菌病、结核病联合免疫缺陷以化脓菌为主，有时合并胞内寄生病原体感染全身重症细菌及病毒感染、顽固性腹泻或脓皮病免疫缺陷(quēxiàn)病感染特点第八页，共四十三页。第八页，共四十三页。第三节继发性免疫(miǎnyì)缺陷病继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiencydisease,SIDD）是后天因素造成的，继发于某些疾病(jíbìng)或使用药物后所致的免疫系统暂时或持久损害的一类免疫缺陷性疾病(jíbìng)。分为继发性T细胞功能(gōngnéng)缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能(gōngnéng)缺陷和补体缺陷。第九页，共四十三页。第九页，共四十三页。1．肿瘤：恶性肿瘤，加之放疗、化疗、营养不良、消耗等因素可导致免疫缺陷。2．感染性疾病：以HIV感染所致(suǒzhì)的艾滋病最为严重。3．遗传性疾病：染色体异常、酶缺乏、血红蛋白病等。4．营养不良5．免疫抑制疗法6．其它：如电离...
