法洛四联症法洛四联症tetralogyofFallottetralogyofFallot，，TOFTOF返回(fǎnhuí)第一页，共二十九页。法洛四联症•为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致(suǒzhì)•含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括•肺动脉口狭窄•室间隔缺损•主动脉骑跨•右心室肥厚第二页，共二十九页。关键畸形(jīxíng)：肺动脉口狭窄•肺动脉口狭窄，包括:•右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝•狭窄部位可为单处，也可为多处•肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治•随年龄增长(zēngzhǎng)——•进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚•加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁第六页，共二十九页。其他(qítā)畸形•主动脉骑跨•室缺位置和大小相关•右室肥厚•由肺动脉狭窄所继发•合并(hébìng)畸形可有•房间隔缺损•右位主动脉弓•PDA•左位上腔静脉第七页，共二十九页。病理(bìnglǐ)生理•肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低(gāodī)。•右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。•右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。•持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。第八页，共二十九页。日常(rìcháng)症状1.呼吸困难：多为出生(chūshēng)即有2.发绀•生后3~6个月出现，随年龄加重3.喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差4.蹲距•儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难第九页，共二十九页。发作(fāzuò)症状缺氧(quēyǎnɡ)发作•见于漏斗部狭窄，常发于活动后•表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发•脑血栓、脑脓肿•细菌性心内膜炎•高血压第十页，共二十九页。体格检查•生长发育迟缓•口唇、眼结膜和肢端发绀(fāgàn)•杵状指趾•肺动脉瓣区第二音减弱或消失•胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣•严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音第十一页，共二十九页。心电图•电轴右偏•右心室肥大(féidà)第十三页，共二十九页。X线检查(jiǎnchá)•心影正常(zhèngcháng)或稍大•肺血减少•肺纹纤细•肺动脉段凹陷•心尖圆钝•呈“靴状心”•升主动脉增宽第十四页，共二十九页。•肺动脉口狭窄(xiázhǎi)–收缩期血流加速•大室缺–室隔-主动脉不连续•升主动脉增宽前移–骑跨室间隔上•右心室增大•室水平R→L分流–收缩期右室血流进入主动脉超声心动图第十六页，共二十九页。AOLVLARVR→L分流(fēnliú)主动脉骑跨法乐...
