2022年医学专题—梅尼埃病(1).ppt

梅 尼 埃 病 menieres disease,第一页，共七十三页。,概述(i sh)Outline,是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病；首次发病年龄(ninlng)以30-50岁居多，单耳患者约占85%,Mnires disease is a disorder of the inner ear that causes severe dizziness(vertigo),ringing in the ears(tinnitus),hearing loss,and a feeling of fullness or congestion in the ear.Mnires disease usually affects only one ear.,第二页，共七十三页。,1861年法国医生P.梅尼埃尔在杂志上发表(fbio)过4篇有关眩晕的文章，对临床症状作了详细的描述后世学者对屡发上述症状者，即以梅尼埃尔氏综合征命名,1972年确定了因膜迷路积水引起(ynq)的眩晕、耳聋、耳鸣的疾病统一采用梅尼埃尔氏病的命名,命名(mng mng),第三页，共七十三页。,解剖(jipu),anatomy,第四页，共七十三页。,Inner ear(labyrinth)埋藏(micng)于颞骨岩部。结构复杂而精细：前庭 半规管 耳蜗,耳蜗(r w),半规管,前庭(qintng)、耳蜗面神经,咽鼓管,耳甲腔,第五页，共七十三页。,内耳(ni r)(迷路):Inner ear(labyrinth),平衡(pnghng),听觉(tngju),balance,hearing,解剖和功能：Anatomy and function前庭vestibular半规管Semicircular canals耳蜗cochlea,第六页，共七十三页。,卵圆窗,耳蜗(r w)神经,耳蜗(r w),前庭(qintng)神经,前半规管,外侧（水平）半规管,后半规管,壶腹,前庭,内耳Inner Ear：,第七页，共七十三页。,椭圆(tuyun)囊（椭圆囊 斑有位觉感受器）,球囊（球囊斑有位觉感受器）,连合(lin h)管,耳蜗(r w),内淋巴囊,前（垂直）半规管,后（垂直）半规管,水平(外)半规管,第八页，共七十三页。,第九页，共七十三页。,迷路液（内、外淋巴液）四个功能：通过迷路液进行细胞代谢物质的交换，给感觉细胞提供营养物质和排泄代谢产物（因耳蜗螺旋器感觉细胞间，没有微血管网分布）提供能量转换所需的化学环境（将中耳振动能转变为内耳(ni r)的神经冲动）迷路液与镫骨底板振动的能量转换迷路液控制迷路内压力的变化,第十页，共七十三页。,外淋巴液：,生成部位(bwi)存在争议：脑脊液学说：鼓阶外淋巴腔经蜗水管与蛛网膜下腔交通血液超滤学说：外淋巴由血液流经迷路毛细血管滤过而成双重起源学说：大部分血液超滤，小部分脑脊液，比较合理解释起源,第十一页，共七十三页。,膜迷路(m l)结构,血管纹（stria vascularis）位于蜗管外侧壁，为特殊的含毛细血管(mo x xu un)的复层上皮，可产生内淋巴,内淋巴管从椭圆囊分出后即走行于前庭水管内，末段逐渐扩大(kud)成囊状，称为内淋巴囊。,第十二页，共七十三页。,内淋巴液：,外淋巴滤过形成学说（1958年）局部细胞分泌学说：耳蜗血管纹、前庭椭圆囊和壶腹嵴暗细胞分泌产生corti淋巴-脑脊液内淋巴囊对内(du ni)淋巴的容量及流体静压起调节作用。内淋巴囊分流减压术治疗顽固性美尼尔氏病成功率约70%，是代表性手术,第十三页，共七十三页。,内淋巴的循环有两种学说：纵流学说。1927年提出，认为内淋巴是血管纹产生,经联合管流向圆囊，最后经内淋巴囊进行吸收。这一传统学说至今为多数人所接受辐流学说。1958年提出，认为内淋巴是透过前庭膜的外淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用(zuyng)，维持内、外淋巴的离子交换，保证内淋巴的高钾水平,第十四页，共七十三页。,听觉(tngju)生理,声音传入内耳(ni r)的径路 空气传导 骨传导正常情况下 以空气传导为主,第十五页，共七十三页。,声波(shn b),外耳道,鼓膜(gm)的振动,听小骨放大(fngd),耳蜗产生兴奋,听神经传到脑部,形成听觉,听觉的形成过程,第十六页，共七十三页。,平衡(pnghng)生理,人依靠前庭、视觉和本体感觉三个系统的协调作用来维持身体的平衡 其中以前庭功能最为重要 静平衡 椭圆囊和球囊(感受直线(zhxin)加速度)动态平衡 半规管(感受旋转运动),第十七页，共七十三页。,位觉感受器,听觉(tngju)感受器,第十八页，共七十三页。,椭圆(tuyun)囊（utricle）和球囊saccule）,3个半规管司运动平衡(pnghng)（如走路、翻跟头）椭圆囊和球囊司静止平衡（如坐或立）,第十九页，共七十三页。,椭圆(tuyun)囊（utricle）和球囊saccule）,位于骨前庭内囊内各有一个囊斑（或称耳石器）构造相同 由支柱(zhzh)细胞和感觉毛细胞的神经上皮组成耳石（otolith）毛细胞的纤毛上一层含有 石灰质的胶质体椭圆囊斑 大部位于囊的底壁 小部位于囊的前壁球囊斑 居于囊的内侧壁上囊斑 重力和直线加速度运动平衡的外周 感受器,第二十页，共七十三页。,壶腹帽 壶腹的凝胶状的膜片,含有灵敏的毛细胞,向大脑传递有关(yugun)头部旋转和倾斜的信息.,半规管,第二十一页，共七十三页。,壶腹,半规管,第二十二页，共七十三页。,柯蒂氏器（organ of Corti）Corti氏器位于蜗管基底膜的全长之上，其结构类似于平衡感觉器官，它由毛细胞和支持细胞所组成。毛细胞浸浴于内淋巴液，并被盖膜的胶质膜所覆盖。蜗轴内的螺旋神经节是听觉接替通路第一级神经元的胞体所在，这些神经元的树突始于Corti氏器毛细胞的基底，轴突延伸成为耳蜗(r w)神经（第八脑神经的分支）进入脑，并传导神经冲动到脑产生听感觉。是听觉的转导器。,第二十三页，共七十三页。,毛细胞Corti氏器中的毛细胞分为(fn wi)内毛细胞（1排，约3000个）和外毛细胞（3-4排，约12000个）。已知听觉信号主要由内毛细胞所传递，外毛细胞以某种方式调控内毛细胞对不同音调的敏感性。毛细胞是不可再生的。,第二十四页，共七十三页。,第二十五页，共七十三页。,Sound waves,第二十六页，共七十三页。,Threshold of Hearing Poster,第二十七页，共七十三页。,Hearing.Conceptual computer artwork of a human ear and sound waves,representing hearing.,第二十八页，共七十三页。,耳蜗(r w)的生理,耳蜗的传音生理 将前庭窗所受声能传送到毛细胞 耳蜗的感音生理 将螺旋器受到声能转换到蜗神经的电位(din wi)耳蜗的编码功能 耳蜗具有精细的频率分析功能,第二十九页，共七十三页。,耳蜗(r w),第三十页，共七十三页。,第三十一页，共七十三页。,Picture of a cochlea,and hair cells insideThere are THREE major types of hearing loss:1)Conductive2)Sensorineural3)Mixed,第三十二页，共七十三页。,第三十三页，共七十三页。,健康(jinkng)的内耳,内淋巴(ln b)囊,第三十四页，共七十三页。,病因和病理（学说阶段(jidun)，尚无定论）Etiology and pathology,1耳蜗微循环障碍 constrictions in blood vessels 2内淋巴生成、吸收平衡失调 3免疫反应(fnyng)与自身免疫异常 autoimmune reactions 4膜迷路破裂 membranous labyrinth 5.病毒感染 viral infections 6.遗传 genetic variations,第三十五页，共七十三页。,病因(bngyn)cause,no definite answers（尚无定论(dngln)）a consequence of,第三十六页，共七十三页。,病 因,内耳(ni r)微循环功能障碍,正常(zhngchng),膜迷路(m l)扩张症,第三十七页，共七十三页。,颞骨切片(qi pin)镜检发现-蜗管明显扩张，球囊膨大，前庭膜向前庭阶膨隆,甚至接触到蜗管骨壁，椭圆囊也膨胀，主要在与半规管壶腹连接处，前庭膜可被胀破the endolymph buildup in the labyrinth interferes with the normal balance and hearing signals between the inner ear and the brain.,病理(bngl),第三十八页，共七十三页。,病 理,螺旋器、圆囊、椭圆囊及壶腹嵴在疾病早期基本正常，而晚期则可发生(fshng)内耳感受器的退行性变，出现感音性聋刺激前庭前庭症状：眩晕刺激耳蜗耳蜗症状：耳鸣、听力下降膜迷路破裂,第三十九页，共七十三页。,第四十页，共七十三页。,分类(fn li)（Classify）：,1.耳蜗梅尼埃病(Cochlear menieres disense)波动性感音神经(shnjng)聋和耳鸣 2.前庭梅尼埃病(Vestibular Menieres disease)发作性眩晕和耳胀满感,第四十一页，共七十三页。,临 床 表 现,五大症状:发作性眩晕(xunyn)耳聋 耳鸣 耳闷胀 恶心呕吐,第四十二页，共七十三页。,第四十三页，共七十三页。,第四十四页，共七十三页。,第四十五页，共七十三页。,Model of the eardrum,ossicles and cochlea,第四十六页，共七十三页。,1发作前多无预兆2发作期闭目静卧，不敢动弹3数十分钟或数小时后自然缓解4发作高峰(gofng)时出现自发性眼球震颤5伴迷走神经核受刺激症状 恶心、呕吐、面色苍白等,（一）发作(fzu)性眩晕：,第四十七页，共七十三页。,临 床 表 现,（二）波动性耳聋：发作时明显，间歇期完全(wnqun)或部分恢复（三）波动性耳鸣：可发于眩晕前，眩晕发作时耳鸣加重（四）耳内闷胀感：可能为内淋巴压力增高所致,第四十八页，共七十三页。,间歇期：眩晕消失 耳鸣(r mng)、耳聋可存在，但可减轻或消失,临 床 表 现,第四十九页，共七十三页。,听觉和前庭功能的变化(binhu)听力检查前庭功能检查：大多数出现前庭功能障碍，晚期患者更明显眼震：发作高潮时可出现自发性眼震，属重要客观体征之一,诊 断,第五十页，共七十三页。,诊 断,听力检查：感音神经性聋 早期(zoq)：低频下降，听力曲线为上升型 中期：高频下降，听力曲线为下降型 晚期：低频高频均明显下降,第五十一页，共七十三页。,typical of early Menieres disease on the right side,第五十二页，共七十三页。,typical of middle-stage Menieres disease,again on the right side.,第五十三页，共七十三页。,typical of late-stage Menieres disease,again on the right side.,第五十四页，共七十三页。,第五十五页，共七十三页。,平衡试验：闭目难立征 错指试验 冷热试验：早期正常 反复发作半规管轻瘫 甘油试验：阳性(yngxng)提示膜迷路积水,前庭(qintng)功能检查,第五十六页，共七十三页。,按1.21.5g/kg的甘油加等量生理盐水空腹饮下，服用前与服用后每隔1小时做1次电测听，共做3次若患耳听力在服甘油后提高15分贝或以上者为阳性。本病患者多为阳性但在间歇期，脱水等药物治疗期为阴