慢性粒细胞白血病chronicmyelocyticleukemia，CML一、概述亦称慢性髓性白血病。是一种获得性造血干细胞恶性克隆(kèlónɡ)性疾病，主要涉及髓系。特点：持续性进行性外周血白细胞数增高；分类中有不同分化阶段的粒细胞（中幼粒以下偏成熟的为主）；脾脏肿大；BM的Ph染色体或BCR/ABL融合基因占90%以上；中位生存期3~5年。第一页，共三十七页。二、流行病学全球(quánqiú)发病率约1/10万，占全部白血病的20%左右；国内发病率0.36/10万，占白血病的第三位；可发生于各年龄组，一般随年龄而增加，以50~60岁为高峰；第二页，共三十七页。三、病因（不肯定）1、电离辐射离子(lízǐ)照射与t（9；22）有关，可诱导G0期细胞（如多能干细胞）发生蜕变。2、化学因素化学制剂如苯；第二肿瘤日益增多。3、病毒因素RNA肿瘤病毒能改变细胞内DNA中的遗传密码。4、遗传因素遗传因素对于白血病发生的影响是肯定的，但白血病绝对不是“家族遗传性”疾病。第三页，共三十七页。三、病程演变及临床表现1、慢性期(chronicphase,CP)1）病程1~4年2）各种年龄均可发病，中年多见，男略多于女；3）起病缓慢隐袭，于健康查体或其他情况就医时发现血象异常或脾大确诊。4）代谢亢进：乏力、低热、多汗、盗汗(dàohàn)、体重减轻等5）原始细胞<5%，原十早幼<10%,E,Bcell增多。白细胞淤滞症：WBC200×109/L，可表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。第四页，共三十七页。2、加速期(acceleratedphase,AP)1）病程几月~数年，原因不明的发热；2）脾脏迅速肿大；贫血(pínxuè)、出血加重；胸骨骨骼疼痛。3）血或骨髓原始细胞>10%，血中嗜碱粒>20%；血小板进行性减少或增高；可出现其他染色体异常。4）CFU-GM培养，集簇增加而集落减少。第五页，共三十七页。3、急变期（blasticphase/blastcrisis,BP/BC)1）慢粒终末期，与急性白血病类似；2）预后极差，数月内死亡。3）多数呈急粒变，20~30%急淋变。4）NAP积分增加5）三大特点：骨髓增生加速；原始细胞危象；髓外原始细胞浸润。血象：白细胞迅速增高（原始及早幼粒细胞30%）中重度血红蛋白(xuèhóngdànbái)减少、血小板减少，个别剧增；骨髓象：原始细胞20%，原始及早幼粒细胞50%。第六页，共三十七页。有以下临床表现时考虑急变：1、不明原因发热持续5天以上，抗生素无效2、进行性难治性贫血3、明显的出血倾向4、进行性肝脾肿大5、肌肉、骨、关节疼痛(téngtòng)6、纳差、消瘦、盗汗、...
