急性白血病诊治(zhěnzhì)进展第第第第第第第第第第第第第第第第第第第一节概述定义：是由于造血祖细胞在增殖发育过程中发生了一系列基因的改变，从而使得造血祖细胞增殖失去调控和分化停滞，使得大量的原始造血细胞积聚(jījù)在骨髓和外周血中，这些细胞对正常造血细胞的生长具有抑制作用，并逐渐取代正常的造血组织结构。第第第第第第第第第第第第第第第第第第临床表现：（一）正常血细胞减少症状1.感染2.出血(chūxiě)：多发性3.贫血：进行性第第第第第第第第第第第第第第第第第第（二）白血病细胞增多症状(zhèngzhuàng)1.淋巴结和肝脾肿大2.骨骼和关节：胸骨下段压痛3.眼部：粒细胞肉瘤（绿色瘤）第第第第第第第第第第第第第第第第第第4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀(zhǒngzhàng)5.中枢神经系统6.睾丸第第第第第第第第第第第第第第第第第第除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类目前仍是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞(xìbāo)（包括原粒、原单核及原淋巴细胞(xìbāo)）的百分比。骨髓ɡǔǐ穿刺原、幼红细胞≥％原、幼红细胞＜％原始细胞≥％原始细胞＜％原始细胞＜％原始细胞≥％：全部骨髓有核细胞；：非红系骨髓有核细胞骨髓增生活跃以上骨髓增生减低或重度减低骨髓活检第第第第第第第第第第第第第第第第第第第二节发病机制病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发的根源，具有(jùyǒu)其特异的性状特征，以及自我更新、增殖和分化等能力，目前已报道的表型标志包括：CD96、CD117、CD123、C型外源凝集素样分子1（CLL-1）等基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白血病中约50%以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位目前(mùqián)认为有两类基因突变在白血病的发病机制中起重要作用：Ⅰ：第一类突变累及酪氨酸激酶，如FLT3突变、C-KIT突变及CML中的BCR-ABL融合基因Ⅱ：第二类突变累及造血调控相关转录因子，如APL中的PML/RARα融合基因、AML1-ETO融合基因和C/EBPα突变第第第第第第第第第第第第第第第第第第“多次打击”学说（阶梯式发病机制）对小鼠模型的研究提示，上述两类基因突变单独发生时可分别引起CML样或骨髓增生异常综合症样（MDS-like）的造血异常，两者合并作用方可导致白血病的发生：①在C...
