2022年医学专题—孤独谱系障碍..(1).ppt

孤独(gd)谱系障碍Autism Spectrum Disorder,柯晓燕教授南京医科大学附属(fsh)脑科医院儿童心理卫生研究中心,第一页，共八十一页。,提 纲,第二页，共八十一页。,孤独症（Autism）的历史(lsh),Donald Gray Triplett是世界(shji)上第一个被诊断为孤独症的患者,Leo Kanner是世界上第一(dy)诊断孤独症的医生，1943年,第三页，共八十一页。,中国(zhn u)孤独症的历史,南京神经(shnjng)精神病防治院儿童精神科,陶国泰教授最早在中国(zhn u)报道孤独症，1982年,第四页，共八十一页。,Kanners综合症,极端的孤独，缺乏(quf)和别人情感的接触；对环境事物有要求同一性的强烈欲望；对某些物品有特殊的偏好，且以极好的精细动作操弄这些物品；,第五页，共八十一页。,Kanners综合症,没有(mi yu)语言，或者虽有语言但其语言似乎不是用来人际沟通；具有良好的认知潜能，有语言者常表现极佳的背诵记忆力，而未具语言者则以良好的操作测验表现其潜能。（Kanner，1943）,第六页，共八十一页。,DSM-4中广泛性发育(fy)障碍的概念,孤独性障碍阿斯伯格综合征雷特综合征儿童(r tng)瓦解性障碍广泛性发育障碍非特定型,第七页，共八十一页。,DSM-5中孤独谱系障碍(zhng i)的概念,Annual Research Review:Classification of Autism Spectrum DisordersLord&Jones,2012,第八页，共八十一页。,流行病学(li xn bn xu)资料,起病于儿童早期，大部分3岁之内发病。男孩(nn hi)明显多于女孩约2.65.7：1。美国CDC报告逐年增加，2008年为1/88。2011年韩国流行病学调查为2.64%。我国，2004年天津0.11%。,第九页，共八十一页。,美国(mi u)CDC：2000-2008年间ASD的患病率,第十页，共八十一页。,ASD显著增加(zngji)的可能原因,第十一页，共八十一页。,ASD的病因(bngyn),ASD是一种严重的神经发育障碍，是遗传与环境因素共同(gngtng)作用的结果。遗传因素：同卵双生的共患率为6080%,异卵双生的共患率为310%。遗传因素在ASD发生中的作用超过90%。环境因素：母孕期和围产期压力和各种生物学因素；有毒化学物质和污染物；感染、免疫和代谢因素。,第十二页，共八十一页。,ASD学生(xu sheng)的特征,社会交往和语言交流障碍；兴趣狭窄、重复(chngf)刻板的行为。,第十三页，共八十一页。,社会交往和语言交流障碍；兴趣狭窄、重复刻板的行为。这些特征随患者的自闭程度、智能、年龄、后天(hutin)学习环境而有不同表现,第十四页，共八十一页。,社会交往障碍(zhng i),对人缺乏(quf)兴趣，不能进行社会交往；不会交友；依恋关系缺乏，不会寻求帮助；感情和社会互动的困难；,第十五页，共八十一页。,语言及沟通(gutng)障碍,语言发展延迟或缺乏(quf)；语言使用能力障碍；语言重复；言语音调、节奏的障碍；自我刺激的使用言语；非语言性交流的损害。,第十六页，共八十一页。,兴趣和行为(xngwi)异常,对重复性较强的单调的事物感兴趣，兴趣的强度和集中的程度异常；刻板的行为和重复的肢体动作；对一些特殊物体过分依恋；对环境和日常生活的改变(gibin)焦虑不安，顽固地坚持一些无意义的常规；,第十七页，共八十一页。,感知觉(zhju)异常,触觉(chju)：选择性痛觉：迟钝听觉：差异性，敏感和迟钝视觉：喜欢明亮和闪烁的物体味觉：偏好嗅觉：平衡觉：强或弱,第十八页，共八十一页。,智 能,在典型孤独症中智力低下比率分别为75-80，其中45为重至极重度，30为轻度至中度；边缘(binyun)智商和正常智商仅占10%25%。在ASD中约50%的患者伴有智力低下。,第十九页，共八十一页。,与学习有关(yugun)的特征,认知(rn zh)功能不均衡拼图背数积木常识理解操作智商语言智商机械记忆、空间视觉能力抽象、理解、概括和想象能力视觉学习能力听觉学习能力,第二十页，共八十一页。,临床(ln chun)诊断,建立在病史、评估、检查等基础(jch)之上诊断的目的是为了导向治疗不仅要作出判断更要考虑到如何使儿童及其照管者接受,第二十一页，共八十一页。,病史(bn sh)收集,目前最担心的问题(wnt)是什么？何时开始的？发育史：发育的里程碑？养育史 家族史,第二十二页，共八十一页。,家长(jizhng)报告,孤独症行为(xngwi)检查表（AutismBehaviorChecklist，ABC）社交交流问卷（Social Communication Questionnaire，SCQ）孤独症诊断访谈（The Autism Diagnostic Interview-Revised，ADI-R）,第二十三页，共八十一页。,SCQ,1999年Bemment等编制建立在ADI-R基础(jch)上的家长报告，共40项适用年龄：大于等于4岁敏感性0.81；特异性0.7315分区分“ASD”和“non-ASD”22分区分“Autism”和“other ASDs”,第二十四页，共八十一页。,直接评估(pn)工具,儿童孤独症评估(pn)量表（Childhood Autism Rating Scale，CARS）孤独症诊断观察程序（The Autism Diagnostic Observation Schedule，ADOS）,第二十五页，共八十一页。,诊断(zhndun)标准,世界卫生组织颁布(bnb)的国际疾病分类第10版（International Classification of Diseases,Tenth Edition,ICD-10）美国精神病学会颁布的精神障碍诊断和统计手册第5版（Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders,Fourth Edition,DSM-V）中国精神障碍分类与诊断标准第3版(Chinese Classification and Diagnostic Criteria of Mental Disorders,Third Edition,CCMD-3),第二十六页，共八十一页。,影响(yngxing)预后的关键因素,早期诊断早期的语言交流能力(nngl)智力水平孤独症状的严重程度共患疾病家庭参与适当的干预,第二十七页，共八十一页。,第二十八页，共八十一页。,ASD学生的融合(rngh)教育我们的共识,到目前为止还没有任何一种单一的治疗方法对所有ASD有效。绝大多数专业人士认为早期干预十分重要。大多数ASD患者(hunzh)适合高度结构化的、专业的培训方案。,第二十九页，共八十一页。,我们(w men)的共识,在为孩子选择治疗方案之前，需要尽可能多地收集(shuj)各种治疗方法的信息。尽可能多地了解各种治疗方法，根据孩子的需要为其选择治疗方法。,第三十页，共八十一页。,关于干预(gny)地点,对于(duy)小于3岁的孩子，干预地点通常设在家庭内。大于3岁的孩子通常需要以学校为基地的 个体化的特殊教育。,第三十一页，共八十一页。,ASD的综合性干预(gny),行为和教育干预(gny)补充和替代医学（complementary and alternative medicine，CAM）饮食疗法 药物疗法其他治疗方法,第三十二页，共八十一页。,总体干预(gny)原则,第三十三页，共八十一页。,ASD行为和教育(jioy)干预的总体目标,减轻 ASD 的核心(hxn)症状；减少不适当行为；促进儿童语言、认知以及社会适应能力的发展。,第三十四页，共八十一页。,美国儿科学会列出的有效早期干预(gny)方法所具备的一些共同特征：,一旦诊断为ASD就应尽早干预；提供给孩子适合其发展水平的、针对性的学习活动至少每周25小时，并且是全年12个月都接受(jishu)干预；有小班化的小组学习活动，同时保证每一个孩子与治疗师或老师有一对一的学习时间；,第三十五页，共八十一页。,美国(mi u)儿科学会列出的有效早期干预方法所具备的一些共同特征：,有针对父母和家庭的特殊训练；设置ASD儿童与正常儿童一起的活动，同时要求ASD儿童活动时达到特定的学习(xux)目标；评估并记录每一个孩子的进展，适时调整干预方案；提供高度结构化的、规则性的、伴有视觉提示的环境；,第三十六页，共八十一页。,美国儿科学会列出的有效早期干预方法(fngf)所具备的一些共同特征:,指导孩子学习适应新环境和新设置的技巧并维持学习技能；课程中常包含以下内容：针对语言(yyn)和交流的课程；社交技巧的学习，比如共同注意的学习等；生活自理能力的学习，如：穿衣、梳洗等；应用有研究证据的方法减少问题行为，如攻击性行为、发脾气等；认知能力的学习，如假扮游戏或理解别人的观点；以及传统的学校技能，如认字、计算等。,第三十七页，共八十一页。,各种(zhn)干预方法的比较明尼苏达大学医学院Travis Thompson教授“Making Sense of Autism”,有效性评估0-没有公开发表过的科研论文(lnwn)1-能提供显示短期或中期效果的案例2-能提供有选择性样本的研究成果,但是没有比较样本,缺 足够的长期效果的证据,或是没有长期结果的证据3-能提供对比的样本,显示出中期结果,但是没有重复可行性的证据4-能提供合理的比较对比研究,显示出中长期的有效性,能重复论证,第三十八页，共八十一页。,各种干预(gny)方法的比较明尼苏达大学医学院Travis Thompson教授“Making Sense of Autism”,对孤独症核心症状的作用(zuyng)L-语言缺陷S-社交能力缺陷R-刻板行为,狭隘兴趣,第三十九页，共八十一页。,各种(zhn)干预方法的比较,综合类(Travis Thompson),第四十页，共八十一页。,各种(zhn)干预方法的比较,综合类(Travis Thompson),第四十一页，共八十一页。,各种干预方法(fngf)的比较,单项类（Travis Thompson）,第四十二页，共八十一页。,干预(gny)前、干预(gny)后的评估,能力评估 智力测验：韦氏智力测验、贝利婴幼儿发展量表 适应能力量表：波特奇早期发育核查表、个人教育计划（PEP-3）语言发育评估 感觉统合(tn h)能力评定,第四十三页，共八十一页。,干预(gny)前、干预(gny)后的评估,症状(zhngzhung)学评估 儿童孤独症评定量表（CARS）、孤独症诊断访谈（ADI）疗效评估 孤独症疗效评估表（ATEC）,第四十四页，共八十一页。,心理(xnl)教育量表（PEP）,1979年由美国北卡罗 莱 纳 州 立 大 学 精 神 病 学 系 E.Schoper 和R.J.Reichler 编制。专为孤独症及相关发育障碍儿童个别化评估(pn)设计的，能提供患儿发育水平信息，评定患儿偏离正常发展的特征和程度。1990年修订了PEP-R，2004年出版了PEP-3。2000年孙敦科修订了C-PEP，2009年香港协康会修订了中文版PEP-3。,第四十五页，共八十一页。,第四十六页，共八十一页。,行为和教育(jioy)干预,应用行为(xngwi)分析(ABA)回合式教学法(DTT)早期密集行为干预(EIBI)随机教学法 关键反应训练(PRT)语言行为干预(VBI),第四十七页，共八十一页。,行为(xngwi)和教育干预,地板时光(DIR/Floor time)人际关系发展干预(gny)(RDI)结构化教学法(TEAACH)职业训练感觉统合训练语言治疗图片交换沟通系统(PECS),第四十八页，共八十一页。,应用行为分析(fnx)疗法Applied Behavior Analysis(ABA),ABA在行为分析的基础上，运用行为塑造