运动神经元病的特征运动神经元病的特征(tèzhēng)(tèzhēng)表现表现傅健第一页，共四十页。运动神经元病的概念(gàiniàn)运动神经元病（MND)/肌萎缩侧索硬化症（ALS)进展性：3-5年隐袭性：通常无明显诱因选择性：运动系统，累及上下运动神经元致死性：尚无有效的治疗(zhìliáo)手段第二页，共四十页。发病率1.5/10万，患病率4-6/10万欧洲2.16/10万人年（2009）男女比例3：2（有些资料中为2：1）男性3/10万人年女性2.4/10万人年（2007）起病(qǐbìnɡ)年龄平均55岁，病程通常3-5年。平均存活3.5年，5年后20%存活(老年、早期呼吸困难、延髓受累影响存活）流行病学流行病学(liúxínɡbìnɡxué)(liúxínɡbìnɡxué)第三页，共四十页。临床类型临床类型l肌萎缩侧索硬化症（ALS)-----最常见l进行性（脊）肌萎缩症（PMA)l原发性侧索硬化症(PLS)-----最少见l进行性延髓(yánsuǐ)麻痹（PBP)l按美国的习惯通常统称为ALS，等同于运动神经元病（英国，MND)第四页，共四十页。临床(línchuán)ɡ特点lLMNlUMN第五页，共四十页。迟缓性无力，肌萎缩肌束颤动下运动神经元损害前角细胞痉挛性无力，关节僵硬反射亢进病理征上运动神经元损害皮质脊髓束地图舌，发音含糊，咽下困难，横膈麻痹球麻痹下运动神经元损害构音障碍，吞咽困难，舌萎缩下颌反射亢进上&下运动神经元损害舌张力增高，舌体小，无肌束颤动，爆破性言语，构音障碍反射亢进，强哭强笑假性球麻痹上运动神经元损害延髓Source:OliverD(1994)MotorNeuroneDisease.London,RoyalCollegeofGeneralPractitioners.Reproducedwithpermission迟缓性无力，肌萎缩肌束颤动下运动神经元损害前角细胞痉挛性无力，关节僵硬反射亢进病理征上运动神经元损害皮质脊髓束地图舌，发音含糊，咽下困难，横膈麻痹球麻痹下运动神经元损害构音障碍，吞咽困难，舌肌萎缩，下颌反射亢进上&下运动神经元损害舌张力增高，舌体小，无肌束颤动，爆破性言语，构音障碍反射亢进，强哭强笑假性球麻痹上运动神经元损害延髓第六页，共四十页。诊断诊断l病史特点病程、年龄、家族史、既往史l临床体征脊髓和脑干颅神经运动核上下运动神经元损害的依据l电生理下运动神经元急慢性损害的依据l影像学及血液(xuèyè)检查排除相关疾病第七页，共四十页。诊断标准（世界神经病学联盟诊断ALS的EIEscorial标准）诊断ALS需要有l临床、电生理或神经病理学检查有LMN（下运动神经元）变性的征象l临床检查有UMN（上运动神经元）变性的...
