2022年医学专题—nk第篇++溶血性贫血+概述解读(1).ppt

溶血性贫血(pnxu),概述(i sh),第一页，共三十四页。,概念(ginin),溶血(rn xu)RBC非自然衰老而提前受破坏的过程溶血性贫血 RBC破坏BM代偿能力溶血性疾患 RBC破坏BM代偿能力溶血性黄疸 溶血性疾患伴黄疸,第二页，共三十四页。,按病因和发病机制(jzh)分类,第三页，共三十四页。,RBC破坏(phui)场所,脾肝等其他单核巨噬系统原位溶血（无效RBC生成(shn chn)）循环血流中,血管(xugun)外溶血,血管内溶血,遗球、AIHA、血型不合、PNH,第四页，共三十四页。,发病(f bng)机制,第五页，共三十四页。,RBC衰老(shuilo)和清除,RBC,Hb,血红素,珠蛋白,胆绿素,Fe 2+,间接(jin ji)胆红素,+葡萄糖醛酸,直接(zhji)胆红素,经胆汁分泌,肝肠循环,肠菌,粪、尿胆元,场所：单核巨噬系统（血管外）,第六页，共三十四页。,血管(xugun)内溶血,血浆(xujing)游离Hb,高铁Hb,高铁血红素,肾,尿,含铁血(ti xu)黄素,结合珠蛋白（1糖蛋白）,白蛋白,血结素（糖蛋白）,肝脏,氧化,分解,高铁Hb,Hb,尿、粪胆元,第七页，共三十四页。,临床(ln chun)分类,先天、后天血管内、外RBC内在缺陷(quxin)、外在因素,第八页，共三十四页。,临床表现,第九页，共三十四页。,急性溶血(rn xu)（血管内）,寒战腰酸背痛面白、黄疸(hungdn)头痛、呕吐浓茶色尿、肾衰严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿,第十页，共三十四页。,慢性溶血(rn xu)（血管外）,贫血(pnxu)、黄疸脾肝肿大胆石症肝功能损害深黄色尿,第十一页，共三十四页。,实验室检查(jinch),血常规 Hb RBC形态异常(多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片(su pin)外周血出现幼红细胞,第十二页，共三十四页。,Howell-Jolly小体,cabot环,红细胞碎片(su pin),第十三页，共三十四页。,镰状红细胞,球形红细胞,第十四页，共三十四页。,实验室检查(jinch),网织红细胞,第十五页，共三十四页。,实验室检查(jinch),BM 红系增生(zngshng)明显活跃,第十六页，共三十四页。,实验室检查(jinch),血液生化 游离Hb 血清珠蛋白 胆红素尿液 含铁血黄素（Rous试验）+尿胆红素+尿胆元+尿隐血+RBC寿命(shumng)测定,第十七页，共三十四页。,诊断(zhndun)步骤,第十八页，共三十四页。,肯定溶血(rn xu)证据,RBC破坏血管外 高胆红素血症 粪、尿胆元血管内 Hb血症/尿 血清结合珠蛋白 含铁血黄素尿RBC代偿增生 网织红细胞外周血出现幼红细胞BM幼红细胞增生RBC寿命缩短RBC形态异常 吞噬RBC及自身(zshn)凝集反应 Heinz小体 渗透脆性改变 RBC寿命缩短,第十九页，共三十四页。,确定(qudng)溶血部位,血管(xugun)外 高胆红素血症 粪、尿胆元血管内 Hb血症/尿 血清结合珠蛋白,第二十页，共三十四页。,寻找溶血(rn xu)原因,病史(bn sh),明确(mngqu),不明,Coombs test,(+),(-),AIHA,RBC形态,Hams test糖水T热溶血T,畸形,正常,RBC脆性Hb电泳等,Hb病 Hb电泳,G6PD高铁Hb还原T,PNH,第二十一页，共三十四页。,治疗(zhlio),祛除病因糖皮质激素 AIHA、PNH脾切除免疫抑制剂输血(sh xu)RBC悬液 洗涤RBC悬液,第二十二页，共三十四页。,自身(zshn)免疫性溶血性贫血,（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）,因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起(ynq)的溶血性贫血,温抗体(kngt)型AIHA,冷抗体型AIHA,临床分型,第二十三页，共三十四页。,由于引起红细胞破坏的自身抗体在37温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次(qc)为非凝集性IgM，偶有IgA型 温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见,温抗体(kngt)型AIHA,第二十四页，共三十四页。,原发性：病因不明(b mn)继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、SLE、感染、肿瘤、药物等药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞表面，激活补体常见药物：利福平,病 因,第二十五页，共三十四页。,诊断(zhndun)要点,（一）临床表现起病 发病多较缓慢，可反复发作.急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现2.症状 慢性轻至中度贫血(pnxu)，黄疸,肝脾可呈轻至中度肿大3.继发性者，有原发病的表现，易忽视本病4.特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征,第二十六页，共三十四页。,（二）实验室检查1.血常规 Hb；Ret.；红细胞形态 球形RBC,体积较大的RBC,有核RBC2.骨髓象 以红细胞系增生为主3.血清胆红素 间接(jin ji)胆红素为主4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）直接阳性，间接大多阴性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效,第二十七页，共三十四页。,治 疗,去除病因、治疗原发病感染(应积极控制)，可疑药物(立即停用)肿瘤（如卵巢肿瘤等，可行手术切除)糖皮质激素温抗体型AIHA的首选药物治疗泼尼松1-1.5mg/kg/dHb、Ret正常后1周减量,最初药物可每两周左右减量5-10mg，20mg/d以下剂量时减量速度应更缓慢，以防止(fngzh)病情反复。小量(5-10mg/d)维持(=6月)脾切除糖皮质激素治疗无效需要15mg天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者不能耐受激素副作用者,第二十八页，共三十四页。,免疫抑制剂（应用指征）激素或脾切除均不能缓解者；其他药物治疗无效，而脾切除又有禁忌证者；急性溶血危象静脉激素治疗无效或常规激素治疗须较大剂量维持者，如泼尼松量10mg/d以上才能维持者。其它治疗：大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格昂贵，只有短暂(dunzn)疗效血浆置换术：用于治疗无效的危重病例达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA支持治疗洗涤红细胞叶酸 由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足,第二十九页，共三十四页。,阵发性睡眠(shumin)性血红蛋白尿（PNH）,PNH是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。异常血细胞缺乏一组通过糖化肌醇磷脂(GPI)连接在细胞表面的膜蛋白，导致细胞功能(gngnng)发生变化。临床上常有慢性贫血及血管内溶血发作，溶血重时则有血红蛋白尿。,第三十页，共三十四页。,诊断(zhndun)要点,（一）临床表现慢性血管内溶血，间断(jindun)Hb尿（酱油色小便）以贫血为主，血栓栓塞症状，感染再障-PNH综合征 全血细胞,第三十一页，共三十四页。,（二）实验室检查：血象(xuxing)：Hb，全血细胞，小细胞低色素骨髓象：红系增生血管内溶血证据特异性血清学试验酸化血清溶血试验（Ham试验）：+蔗糖溶血试验：+蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏,第三十二页，共三十四页。,治 疗,预防急性溶血发作的诱因急性溶血的处理(chl)：去除诱因糖皮质激素6%右旋糖酐 5001000ml静脉滴注预防急性肾衰竭：碱化尿液血栓形成的防治贫血的治疗雄激素、叶酸、补充铁剂、洗涤红细胞异基因骨髓移植,第三十三页，共三十四页。,内容(nirng)总结,溶血性贫血。严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿。RBC形态异常(多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片)。Hb病 Hb电泳。因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血。Ret.。4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）。肿瘤（如卵巢肿瘤等，可行手术切除)。泼尼松1-1.5mg/kg/d。小量(5-10mg/d)维持(wich)(=6月)。酸化血清溶血试验（Ham试验）：+,第三十四页，共三十四页。,