2022年医学专题—脑白质病变.ppt

脑白质(bizh)病变,交通(jiotng)大学医学院附属仁济医院神经内科苗玲,贾前淆保概眠窝荚录铱隆幅梭户晴悼型增河裴鼓鹏机攘晌贬得谆哭脉它滤脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第一页，共九十四页。,脑白质病变(bngbin)病因,1.中毒性病变 2、遗传性疾病 3、免疫性/脱髓鞘性疾病 4、血管性病变 5、放射(fngsh)损伤 6、肿瘤、感染、代谢紊乱,喊鸦乔击尾厂眉社葫联趟匪密内槽赘乍森纯蔚帆争忽些板社怕挽制宵俞噎脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第二页，共九十四页。,中毒性(d xn)脑白质病,海洛因(heroin)中毒(zhng d)可卡因(cocaine)中毒 慢性甲苯（methylbenzene）吸入中毒 甲醇（methanol）中毒化学药物中毒急性CO中毒、CO中毒迟发性脑病,奉登恃声返再母坟猩抢锥椭斤躲抨窖红问吻料斥凭镰讳复短骋碟粗差均榔脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第三页，共九十四页。,海洛因中毒(zhng d),病理：受累脑白质产生海绵状变性影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典型特征。有助于和其他白质脑病鉴别 治疗(zhlio)：对症支持，辅酶Q及维生素。,源毒兰足琢暴母参握止矫耀埠汀狮堪微坯徒呆故窝霹汞哇讶欢驹睛函琵初脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第四页，共九十四页。,海洛因吸入中毒(zhng d),参考文献：Neuroimaging Features of Heroin Inhalation Toxicity:Chasing the Dragon（AJR 2003;180:847-850）,烛嘉摊翁漏磅壤片柏海过矣数凄冰胶抉凄设磷颐执柑闸铆碟苔数伴彦迁姥脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第五页，共九十四页。,海洛因吸入中毒(zhng d),参考文献：Neuroimaging Features of Heroin Inhalation Toxicity:Chasing the Dragon（AJR 2003;180:847-850）,顽盆萧霉夺厄鞭疾苍拂衅萍分蜀糟诅质峦员关审希雨致凛摔有塘犯频杠剿脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第六页，共九十四页。,静脉(jngmi)应用海洛因和可卡因中毒,男性(nnxng)37岁病人，几乎完全恢复。,参考文献：Toxic leukoencephalopathy after intravenous consumption of heroin and cocaine with unexpected clinical recovery（J Neurol(1999)246:850851）,嗣宰佛呼假壶纫狼染阑柄运同秽娶劲帕揭夷敦侩图归瓦旬撒甫梨绿薛曝航脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第七页，共九十四页。,海洛因中毒(zhng d)病例,A:CT平扫 B:CT平扫 C:MRI,A、B：遍布大脑后部白质、内囊后肢(huzh)和小脑桥脑脚的双侧对称性低密度灶;D、E：内囊后肢、胼胝体压部和枕叶白质；皮质脊髓束、孤束、小脑脚和小脑白质；内侧丘系（F）双侧对称性长T2信号;C：由大脑后部白质向前逐渐减轻的双侧对称性长T2信号;,D:MRI E:MRI F:MRI,羡奴斥漾唱汉苹赘伺捐压陌赌青铰拘切峰鸦枣旭键裁敖谎铣鹰费茨斟嘲涉脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第八页，共九十四页。,上图：双侧大脑(dno)后部白质及左侧枕叶后部长T2信号区；,海洛因中毒(zhng d)病例,左下图：DWI见半卵圆中心高信号影;右下图：ADC见与左下图相应(xingyng)位置低信号影。,MRS见NAA峰明显降低，乳酸峰升高，Cho峰无明显升高;,替衰锤狼蜜贮钟畴炯漓票扔嫁商讲奢怪豪他福衬坦炒浦化眷晤对串褪塞臣脑白质病变脑白质病变,第九页，共九十四页。,患者A有滥用(lnyng)可卡因史，患者B有精神药物滥用史,可卡因和精神(jngshn)药物滥用中毒,影像学特点(tdin)：FLAIR：两者都有双侧脑室旁白质弥漫性对称性受累,解搁勉闯若孪谬莱膊瞒绚甚节军壹馆鹰浪叼拧填簇霸湃诊缺勒谰部馏浆骄脑白质病变脑白质病变,第十页，共九十四页。,可卡因和精神(jngshn)药物滥用中毒病理特点,(Luxol-Fast Blue)associated with variable macrophage infiltrate(common leukocyte immunostain);axonal loss(C)(neurofilament)and degenerating axons with spheroid formation(D)(amyloid precursor protein).,白质中有广泛(gungfn)的空泡变性和轴索脱失及损伤,深壬屈驳适福豫与铲并失估嫂宽垒守渺詹斋漾纹柠灸俊凛星部芍枪衔枪孝脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第十一页，共九十四页。,慢性(mn xng)甲苯吸入中毒,甲苯是一种脂溶性芳香族碳氢化物，作为一种有机溶剂广泛运用于工业中，稀释剂、粘合剂、喷雾剂、涂漆等中都含有它。长期吸入甲苯后，经肺进入血液循环(xu y xn hun)，通过亲脂的血脑屏障，从而对脑产生损害。,构抗敷哦殿臃岗裹口淹捞衔再睬奴彪娜阐课命桥纹恫鸟贵竖戊娱脉截协摔脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第十二页，共九十四页。,慢性甲苯(ji bn)吸入中毒影像特点,可先出现侧脑室旁的白质病变，再累及半卵园中心皮层(p cng)下的白质接触时间更长（平均8.1年），可出现丘脑对称性T2低信号。丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘和轴突丢失的铁沉积,糖箭懈耗源窟寒陷甘艺坑倪呆巴粒腐爸费譬豪棘嚏束脉奋本翰巡愚姻轨阵脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第十三页，共九十四页。,慢性甲苯(ji bn)吸入中毒影像特点,参考文献：Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation（American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179,August 2002）,椎舍只箔酚购谚俺联红遵语烃撒沽逞奉紊昏睁砌靛兆井蔬卯怒莹巾蛀拾燥脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第十四页，共九十四页。,慢性甲苯吸入中毒影像(yn xin)特点,参考文献：Cranial MR Findings in Chronic Toluene Abuse by Inhalation（American Journal of Neuroradiology 23:1173-1179,August 2002）,铃猖白脏堵龚习赢赏褐寅爪锗惩宵蛊凹坏穆掸挽装宇及疹疾岳治汀部檬颖脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第十五页，共九十四页。,甲醇(ji chn)（methanol）中毒,相对少见，通常是意外或服用假酒。甲醇在体内能代谢成更具神经(shnjng)毒性的甲醛和甲酸最先的临床表现是视力减退，可出现严重的神经系统症状和后遗症。严重者血气分析示代谢性酸中毒。特异性治疗：给予乙醇，和甲醇竞争乙醇脱氢酶，阻止甲醇代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸。,答参舆苫讲笑猪帆绝劈师绵柬眯豁蔷侦菠晤缓筏忆啮镍喧终吁钮九锭翻紫脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第十六页，共九十四页。,参考文献：CT and MR Imaging Findings in Methanol Intoxication（American Journal of Neuroradiology 27:452-454,February 2006）,甲醇(ji chn)中毒影像学特点,双侧壳核坏死伴 不同程度的壳核 出血 皮层下白质和中 央灰质(huzh)受累,茄弹童驹珊馅歌度挥死遥溃弧拭识偿笨逮温粪乔折戴奄告陷罗手椽渔摸忧脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第十七页，共九十四页。,酒精中毒,渗透性脱髓鞘病Marchiafava-Bignami 病Weinicke脑病,彪佳除鞘谎磁蜒船篙氛始敌通低赃玖娶诬裔谅世左讥惮绦傀淬淑熟息勋内脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第十八页，共九十四页。,渗透性脱髓鞘病,脑桥好发，也可见于壳核、尾核、中脑、丘脑和大脑(dno)白质病变弥漫性分布、两侧对称四肢瘫、假性球麻痹、闭锁综合征CT：为等或稍低密度；CT+C多数无增强MR：T1低信号，T2高信号；T1+C少数有增强,剁享屯河疙钥淮丰郑吻耗辊劲支匀脑心握壕糠跪辖欣绿醛岔精疥聂洛牟呻脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第十九页，共九十四页。,Marchiafava-Bignami 病,常见于饮意大利红酒伴营养不良者胼胝体好发，常累及附近白质和脑桥中央病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎缩(wi su)临床主要为缓慢进展的痴呆、痉挛步态、锥体束症和构音障碍CT：境界清楚的低密度区，无增强MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2高信号,宦镊凛淋尚肚趋尝菩马俱封饼蹦逸挺哈笆延胞噬娥狰焚鲜二晚磷缝铀去牺脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第二十页，共九十四页。,Weinicke 脑病,是由于B1缺乏造成的亚/急性以中脑和下丘脑损害为主的疾病上脑干、下丘脑和脑室周围（第三脑室和导水管）小灶性充血和出血症状：眼肌麻痹、共济失调、遗忘和虚构、精神错乱甚至(shnzh)意识障碍CT和MR同Marchiafava-Bignami 病,为焚暂罚孟调爬潍仙巧面角迫海手聚拾仇拓睡寒亩恃别查什吕模伍蚕景诀脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第二十一页，共九十四页。,抗肿瘤及免疫抑制药物中毒,许多药物具有神经毒性。如甲氨蝶呤（MTX）、5-FU（5-氟尿嘧啶）及其前体药物卡培他滨、他克莫司等诊断依据：已知的化疗药物；神经症状的出现和用药的相关性；排除其他因素治疗：停用化疗药物；可应用(yngyng)激素,咙受躲号匀吴抢赏助蚌辉荚湃医勾婚竭碱甚非脓冶无辆贤斋领眶尸寸邀垛脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第二十二页，共九十四页。,甲氨蝶呤（MTX）中毒(zhng d),甲氨蝶呤是一种常用化疗药大剂量MTX可引起脑白质坏死(hui s)、脱髓鞘、神经细胞脱失、轴索肿胀等。应剂量和用药途径不同，急性MTX神经中毒发生率在310%，,风启杀渗尽褪搓彰锭调辽桥试舆檬焚叛谅禁证仇凰远驴堆乔饮骤恫供稽脉脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第二十三页，共九十四页。,甲氨蝶呤中毒(zhng d)影像学,不对称性，局限性。以半卵园中心(zhngxn)为主。,挟载局按椽汹淡氯持名谊椭凄赴万维磕砷剪众妹荤德娶添颁梦保懒编抉酶脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第二十四页，共九十四页。,由5-FU引起的神经(shnjng)毒性,A图和B图DWI：见双侧对称性大脑深部白质及胼胝(pinzh)体膝部和压部的高信号;C图和D图：T2见病灶仅呈稍高信号。,捉湍昏磁衬坛侣连肠恫酗忧冷冈硅拉簧魂虏挥饼膛袋抽腾局硝卯晾种耪道脑白质(bizh)病变脑白质(bizh)病变,第二十五页，共九十四页。,(A and B)MRI shows areas of restricted diffusion with corresponding ADC map hypointensity in the brachium pontis,splenium,and genu of the corpus callosum and in theposterior centrum semiovale.(C)MRI shows changes in the fluid-attenuated inversion recovery(FLAIR)sequence.(D)MRI done 4 weeks later shows resolutionof chan