2022年医学专题—系统性血管炎08.ppt

系统性血管炎,赵岩 2008年北京协和医院风湿(fn sh)免疫科,临床(ln chun)诊治思路,第一页，共六十二页。,定义(dngy)共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill,93）临床诊断治疗,第二页，共六十二页。,定义(dngy),血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性可以累及(lij)一个或多个器官，累及(lij)一种或多种类型血管,第三页，共六十二页。,定义共同(gngtng)的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill,93）临床诊断治疗,第四页，共六十二页。,共同(gngtng)的临床表现,广泛的炎症所致的全身表现(bioxin)发热体重下降乏力 等损伤的血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同，临床表现各异区分不同血管炎至关重要鉴别表现,第五页，共六十二页。,定义共同的临床表现累及(lij)不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill,93）临床诊断治疗,第六页，共六十二页。,血管炎鉴别(jinbi)表现,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经(zhngshshnjng)系统血管,通过上述临床表现尽可能明确累及(lij)血管的大小！,第七页，共六十二页。,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏(shnzng)胃肠道中枢神经系统血管,第八页，共六十二页。,网状青斑,红斑,第九页，共六十二页。,丘疹(qizhn),溃疡(kuyng),溃疡(kuyng),第十页，共六十二页。,溃疡(kuyng),坏死(hui s),斑疹(bn zhn),第十一页，共六十二页。,瘀点和瘀斑,第十二页，共六十二页。,溃疡(kuyng),结节(ji ji)红斑,第十三页，共六十二页。,结节红斑皮温改变(gibin)淤血和肿胀等等,第十四页，共六十二页。,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢(szh)周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,第十五页，共六十二页。,跛行(b xn)无力肌痛,第十六页，共六十二页。,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统(xtng)血管,第十七页，共六十二页。,第十八页，共六十二页。,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统(xtng)血管,第十九页，共六十二页。,憋气(biq)咯血肺动脉高压动脉瘤,第二十页，共六十二页。,皮肤粘膜肌肉骨骼(gg)和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,第二十一页，共六十二页。,高血压尿沉渣异常(ychng)蛋白尿坏死性肾小球肾炎,第二十二页，共六十二页。,皮肤(p f)粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经系统血管,第二十三页，共六十二页。,腹泻，恶心或呕吐(u t)腹痛出血肝酶升高,第二十四页，共六十二页。,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏胃肠道中枢神经(zhngshshnjng)系统血管,第二十五页，共六十二页。,头痛视力改变，颅神经病变中风(zhng fng)癫痫意识改变或思维障碍,第二十六页，共六十二页。,皮肤粘膜肌肉骨骼和四肢周围神经呼吸道肾脏(shnzng)胃肠道中枢神经系统血管,第二十七页，共六十二页。,杂音(zyn)无脉,第二十八页，共六十二页。,定义共同(gngtng)的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill,93）临床诊断治疗,第二十九页，共六十二页。,血管炎的分类(fn li),无统一分类(fn li)Chapel Hill,93按累及血管大小分较为接受,第三十页，共六十二页。,大血管(xugun)巨细胞(颞)动脉炎(GCA)大动脉炎(Takayasu)白塞病*中等血管结节性多动脉炎(PAN)川崎(Kawasaki)病,第三十一页，共六十二页。,小血管韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss)显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤(p f)白细胞破碎性血管炎,第三十二页，共六十二页。,第三十三页，共六十二页。,第三十四页，共六十二页。,定义共同的临床表现累及不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill,93）临床(ln chun)诊断治疗,第三十五页，共六十二页。,血管炎的诊断(zhndun)：综合诊断(zhndun),病史，查体，化验，活检，造影(判断部位及累及血管的大小)血管炎？不能解释(jish)的系统性疾病 器官系统缺血的症状,第三十六页，共六十二页。,大血管(年龄(ninlng)、性别),巨细胞(颞)动脉炎(GCA)(M，50)大动脉炎(Takayasu)(F，15-25)白塞病病史，查体，化验，活检(hu jin)，造影,第三十七页，共六十二页。,小血管(xugun),韦格纳肉芽肿变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss)显微镜下多动脉炎(MPA)过敏性紫癜（5-20岁，皮肤-肾脏-消化道-关节(gunji)）原发性冷球蛋白血症血管炎(皮肤-肾小球-冷球蛋白沉积)皮肤白细胞破碎性血管炎(皮肤，无系统损害),第三十八页，共六十二页。,第三十九页，共六十二页。,第四十页，共六十二页。,诊断(zhndun)小血管炎前，须除外继发性血管炎！,病史(bn sh)，查体，化验，活检，造影化验：ANA，ANCA，HIV，APA，RF，CH50，cryoglobulin,anti-GBM,hepatitis antigens,blood cultures,第四十一页，共六十二页。,韦格纳肉芽肿,ENT+肺+肾活检(hu jin)(坏死性血管炎或坏死性肉芽肿)c-ANCA,第四十二页，共六十二页。,变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss),三阶段：鼻炎、鼻息肉、哮喘或过敏史 嗜酸粒细胞升高，单纯性肺嗜酸细胞侵润症(Loffler Syn.)，慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎(可反复发作多年(du nin)系统性血管炎ANCA，IgE,病理,第四十三页，共六十二页。,中等(zhngdng)血管,结节性多动脉炎(PAN)(40-60岁)川崎(Kawasaki)病(1-5岁),第四十四页，共六十二页。,项 目PANMPA,病理血管炎类型坏死性，混合细胞坏死性，混合细胞罕有肉芽肿无肉芽肿累及血管中小肌层动脉(dngmi)小血管(毛细血管，微动静脉)可有微动脉可累及中小动脉,部位肾脏肾血管病变+-(高血压，坏死，动脉瘤)急进(jjn)性肾小球肾炎-+肺部肺出血-+周围神经病变50 80%10 30%,实验(shyn)检查ANCAp-ANCA(50%)p-ANCA(50%)and c-ANCAHBV+(不常见)-,血管造影微动脉瘤，狭窄+-,第四十五页，共六十二页。,定义共同的临床表现累及(lij)不同血管的鉴别表现分类（Chapel Hill,93）临床诊断治疗,第四十六页，共六十二页。,巨细胞(颞)动脉炎,脑血管意外(ywi),头痛及头皮(tup)压痛,失明(sh mng),主动脉综合症，壁间动脉瘤(少见),多肌痛,神经病变(少见),下颌运动障碍,呼吸系统症状(少见),心绞痛和心梗(少见),系统性症状:发热,不适,疲乏,厌食,体重下降,发病率 102/百万/年(50 岁)154/百万/年(60 岁)207/百万/年(70 岁)定义主动脉及其主要分支的肉芽肿性血管炎,好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛,第四十七页，共六十二页。,巨细胞(颞)动脉炎,第四十八页，共六十二页。,第四十九页，共六十二页。,结节性多动脉炎(PAN),冠脉梗塞(gngs),胃肠溃疡(kuyng),网状青斑,睾丸(o wn)炎睾丸(o wn)痛,肌痛,关节痛,多发性神经病变,疼痛性皮下结节,脑软化,发病率-4,6/百万/年(UK)-9/百万(Minnesota,美国)诱因:-乙肝病毒相关性 PAN!CHC 1992 定义*中,小动脉的坏死性炎症。无微动脉,毛细血管和小静脉受累。无肾小球肾炎。,RR,第五十页，共六十二页。,PAN:微动脉瘤,第五十一页，共六十二页。,坏死性小血管炎(即:毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉)。无或很少有原位的免疫(miny)沉积.部分患者可见有中、小动脉受累的坏死性动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎.,显微镜下多血管炎,pANCA,MPO-ANCA,*Arthritis&Rheum,1994,37:187-192,无免疫(miny)沉积的坏死性肾小球肾炎,第五十二页，共六十二页。,呼吸困难(h x kn nn)和血管炎,(显微镜下多血管炎),第五十三页，共六十二页。,韦格纳肉芽肿,脑内肉芽肿,巩膜(gngm)外层炎,声门下(mnxi)狭窄,鼻窦炎,眶后肿块(zhn kui),耳炎,唾液腺肿大,支气管狭窄,肺浸润性结节,肾小球肾炎,肌痛,肌炎,关节痛,白细胞破碎性血管炎,多发性神经病变,发病率8/百万CHC-1992 定义呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎.累及中,小血管(毛细血管,小静脉,微小动脉和动脉).坏死性肾小球肾炎常见.,第五十四页，共六十二页。,韦格纳肉芽肿,Gross WL in Oxford Textbook of Rheumatology,2nd,1998,第五十五页，共六十二页。,Churg-Strauss 综合症,心肌炎,心内膜炎,哮喘(xiochun),皮肤(p f)结节,坏死性皮肤(p f)病变,过敏性鼻炎,鼻窦炎,鼻息肉,肺部浸润,嗜酸性粒细胞性胃肠炎,间质性肾炎,肌痛,关节痛,多发性神经病变,发病率3/百万/年(UK)CHC-1992 定义*呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症,和坏死性血管炎.累及中,小血管.伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症.,第五十六页，共六十二页。,原发性冷球蛋白血症性血管炎,肾小球肾炎(shn yn),丙型肝炎,关节痛,紫癜(z din),神经病变,流行病学-确切的发病率和患病率尚不清楚-慢性丙型肝炎感染相关:5 50%CHC-1992-定义*单一(dny)的皮肤白细胞破碎性血管炎,无系统性血管炎和肾小球肾炎,第五十七页，共六十二页。,原发性冷球蛋白血症性血管炎,第五十八页，共六十二页。,系统性血管炎的的治疗(zhlio),主要受累血管Chapel-Hill定义 欧洲血管炎研究组治疗方案 大血管 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中型血管 多动脉炎 GC+CTX(每日低剂量)川崎病 静脉免疫球蛋白+阿司匹林 中小血管 韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎 小血管 过敏性紫癜(z din)皮肤白细胞破碎性血管炎 特发性混合性冷球蛋白血症 a-干扰素,单用激素(j s)治疗,GC 和 CTX（每日低剂量),单用激素治疗,第五十九页，共六十二页。,难治性血管炎,主要受累血管Chapel-Hill定义 特殊治疗方案 大血管 巨细胞动脉炎 大动脉炎 中型血管 多动脉炎 中小血管 韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合症 显微镜下多血管炎 小血管 过敏性紫癜(RPGN 新月(xnyu)体 50%)特发性混合性冷球蛋白血症 血浆交换,infliximab/etanerceptCD4/CD52单克隆抗体(kngt)a-胸腺细胞球蛋白,GC 和 CTX(冲击(chngj),GC+CTX(每日),第六十页，共六十二页。,北京协和医院风湿(fn sh)免疫科,第六十一页，共六十二页。,内容(nirng)总结,系统性血管炎。北京协和医院风湿免疫科。可以累及一个或多个(du)器官，累及一种或多种类型血管。血管炎的诊断：综合诊断。过敏性紫癜（5-20岁，皮肤-肾脏-消化道-关节）。原发性冷球蛋白血症血管炎(皮肤-肾小球-冷球蛋白沉积)。ENT+肺+肾。活检(坏死性血管炎或坏死性肉芽肿)。三阶段：鼻炎、鼻息肉、哮喘或过敏史。结节性多动脉炎(PAN)(40-60岁)。川崎(Kawasaki)病(1-5岁)。罕有肉芽肿无肉芽肿,第六十二页，共六十二页。,