2022年医学专题—第十五章小儿贫血(11).ppt

2010-2011临床(ln chun)儿科学教案 第十五章第十五章 造血造血(zo xu)(zo xu)系统疾病系统疾病临床临床临床临床(ln chun(ln chun)教研室教研室教研室教研室第一页，共一百六十二页。第一部分第一部分儿童儿童(r tng)(r tng)造血和血象特点造血和血象特点第二页，共一百六十二页。一、造血(zo xu)特点（一）胚胎期造血 1.中胚叶造血期 胚胎第3周起：卵黄囊造血：中胚叶组织：原始造血成分，其中(qzhng)主要是原始的有核红细胞。胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。第三页，共一百六十二页。中胚叶与造血(zo xu)细胞的来源第四页，共一百六十二页。2.2.肝脾造血期肝脾造血期 胚胎第胚胎第6 68 8周期始周期始 胎儿期胎儿期4 45 5月达高峰，月达高峰，6 6个月逐渐减退个月逐渐减退 肝脏肝脏:6 68 8周出现，主要为有核周出现，主要为有核RBCRBC、少量粒细胞、巨核细胞，、少量粒细胞、巨核细胞，6 6月月后逐渐减弱后逐渐减弱(jinru)(jinru)。脾脏脾脏:8 8周出现，周出现，RBCRBC为主，稍后粒系、淋巴、单为主，稍后粒系、淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。核、终生造淋巴细胞。胸腺胸腺:6 67 7周产生淋巴细（前周产生淋巴细（前T-cell,T-cell,成熟成熟T-cellT-cell），少量红细胞、），少量红细胞、粒细胞。粒细胞。淋巴结淋巴结:11 11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。第五页，共一百六十二页。3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持(wich)终身。（各系血细胞）胚胎期造血：胎龄与造血部位胚胎期造血：胎龄与造血部位胚胎期造血：胎龄与造血部位胚胎期造血：胎龄与造血部位(bwi)(bwi)的关系的关系的关系的关系第六页，共一百六十二页。（二）生后造血 1.1.骨髓造血骨髓造血 婴儿期婴儿期 ：红骨髓红骨髓 5 57 7岁：岁：开始出现黄骨髓开始出现黄骨髓 年长儿与成人年长儿与成人(chng rn)(chng rn):红髓见于扁平骨红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端不规则骨和长骨近端 (黄骨髓仍具有造血潜能。)第七页，共一百六十二页。2.骨髓(su)外造血 在婴幼儿期，当发生在婴幼儿期，当发生感感染、营养性贫血、溶血性染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，复到胎儿时的造血状态，出现出现 ：肝脾淋巴结肿大，肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现：外周血中可出现：有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。血。其为小儿其为小儿(xio r)(xio r)造血器官的一种特殊反应。造血器官的一种特殊反应。第八页，共一百六十二页。学龄前儿童学龄前儿童(r tng)与成人骨髓造血部位与成人骨髓造血部位第九页，共一百六十二页。二、血象二、血象(xuxing)特点特点儿童(r tng)红细胞和血红蛋白的变化第十页，共一百六十二页。生理性贫血生理性贫血(pnxu)(pnxu)生后生后2 23 3个月的婴儿个月的婴儿(yng r)(yng r)，RBCRBC降至降至3.03.010101212/L/L，Hb Hb降至降至100g/L100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。左右，出现轻度贫血（自限性）。原因：原因：1.1.生后呼吸建立，血氧含量增加，生后呼吸建立，血氧含量增加，EPOEPO，骨髓造血功能暂时骨髓造血功能暂时，网织红细胞，网织红细胞 。2.2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。3.3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。生长发育迅速，循环血量迅速增加。第十一页，共一百六十二页。生后红细胞计数(j sh)变化第十二页，共一百六十二页。红细胞数和血红蛋白(xuhng dnbi)量生理性贫生理性贫血期血期RBC*1012/Lyears第十三页，共一百六十二页。不同不同(b tn(b tn)年龄年龄Hb量的底限量的底限 新生儿新生儿 145 g/L 145 g/L 1 14m 90 g/L 4m 90 g/L 4 46m 100 g/L6m 100 g/L 6m 6m6y 6y 110 g/L110 g/L 6y 6y14y 120 g/L14y 120 g/L第十四页，共一百六十二页。白细胞总数(zngsh)的变化第十五页，共一百六十二页。生后白细胞计数(j sh)的变化WBC呈下降(xijing)趋势第十六页，共一百六十二页。2 24 46 68 810101 2 3 4 8 10 141 2 3 4 8 10 147070606050504040303020201010%淋淋 巴巴 细细 胞胞中性中性(zhngxng)(zhngxng)粒粒细胞细胞5 5岁岁5 5天天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉(jioch)曲线曲线日数日数岁数岁数(su(su shu)shu)4-6天4-6岁第十七页，共一百六十二页。网织红 血小板 血容量(rngling)一、网织红一、网织红 生后生后3d3d内达内达4 46 6 生理性贫血阶段生理性贫血阶段11 婴儿期达成人婴儿期达成人 二、血小板二、血小板 初生初生 ：（：（150150300300）10109 9/L/L 3 3个月同成人个月同成人(chng rn)(chng rn)：（250250300300）10109 9/L/L 三、血容量三、血容量 新生儿约占体重新生儿约占体重1010，儿童，儿童8 81010，成人成人6 68 8第十八页，共一百六十二页。各不同年龄的血红蛋白各不同年龄的血红蛋白(xuhng dnbi)种类含量种类含量第十九页，共一百六十二页。婴幼儿期不同血红蛋白(xuhng dnbi)的比例第二十页，共一百六十二页。第二十一页，共一百六十二页。不同时期不同时期(shq)血红蛋白的种类与比例血红蛋白的种类与比例第二十二页，共一百六十二页。血红蛋白(xuhng dnbi)的结构第二十三页，共一百六十二页。红细胞扫描电镜形态(xngti)第二十四页，共一百六十二页。第十五章第二(d r)部分小儿贫血小儿贫血2008-20092008-2009临床临床临床临床(ln chun)(ln chun)儿科学教案儿科学教案儿科学教案儿科学教案临床临床临床临床(ln chun)(ln chun)教研室教研室教研室教研室第二十五页，共一百六十二页。世界卫生组织世界卫生组织 6 6月月6 6岁岁110g/L110g/L 6 61414岁岁120g/L120g/L 血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)正常值正常值 中国中国(zhn(zhn u)u)儿科血液学组儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L145g/L 1 14 4月月90g/L90g/L 4 46 6月月100g/L100g/L *海拔每升高海拔每升高(shn(shn o)o)1000m1000m，HbHb上升上升4%4%第二十六页，共一百六十二页。贫 血 定 义 外周血中单位容积外周血中单位容积(rngj)(rngj)内红细胞数或内红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白量低于正常。第二十七页，共一百六十二页。贫血贫血(pnxu)(pnxu)(pnxu)分度分度 极重度极重度极重度极重度 重度重度重度重度 中度中度中度中度(zhn(zhn(zhn(zhn d)d)d)d)轻度轻度轻度轻度血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBC RBC RBC RBC数数数数 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯单纯(dnchn)小细胞小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32MCHC MCHC 红细胞平均红细胞平均(pngjn)(pngjn)血红蛋白浓度血红蛋白浓度*MCV MCV 红细胞平均红细胞平均(pngjn)(pngjn)容积容积MCH MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白形态分类形态分类第三十四页，共一百六十二页。贫血贫血(pnxu)(pnxu)临床表现临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现(bioxin)(bioxin)皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，黏膜，黏膜(口口 唇、唇、脸结脸结膜膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大第三十五页，共一百六十二页。非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动动;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪(qng x)(qng x)易激动易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；第三十六页，共一百六十二页。小儿(xio r)贫血的诊断 病史病史 发病年龄：发病年龄：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血失血(shxu)(shxu)、再障、其他、再障、其他 第三十七页，共一百六十二页。病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短：急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；起病缓慢：起病缓慢：营养营养(yngyng)(yngyng)性贫血、慢性溶血、性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；第三十八页，共一百六十二页。喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等过去史：过去史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性慢性(mn xng)(mn xng)疾病史疾病史(肾病、风肾病、风湿等湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血第三十九页，共一百六十二页。体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜(ninm)指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结第四十页，共一百六十二页。实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血网织红细胞判断溶血或造血(zo xu)功能功能第四十一页，共一百六十二页。第四十二页，共一百六十二页。营养性巨幼细胞营养性巨幼细胞(xbo)性贫血外周血涂片性贫血外周血涂片第四十三页，共一百六十二页。第四十四页，共一百六十二页