2022年医学专题—小儿贫血概述.ppt

小儿贫血小儿贫血(pnxu)(pnxu)概述概述第一页，共一百二十五页。贫 血 定 义 外周血中单位容积外周血中单位容积(rngj)(rngj)内红细胞数或内红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白量低于正常。第二页，共一百二十五页。世界卫生组织世界卫生组织 6 6月月6 6岁岁110g/L110g/L 6 61414岁岁120g/L120g/L 血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)正常值正常值 中国中国(zhn(zhn u)u)儿科血液学组儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L145g/L 1 14 4月月90g/L90g/L 4 46 6月月100g/L100g/L *海拔每升高海拔每升高(shn(shn o)o)1000m1000m，HbHb上升上升4%4%第三页，共一百二十五页。第四页，共一百二十五页。贫贫 血血 分类分类(fn li)(fn li)第五页，共一百二十五页。（一）贫血（一）贫血(pnxu)(pnxu)(pnxu)程度分程度分类类 极重度极重度极重度极重度 重度重度重度重度 中度中度中度中度(zhn(zhn(zhn(zhn d)d)d)d)轻度轻度轻度轻度血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBC RBC RBC RBC数数数数 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 (1010101012121212/L)/L)/L)/L)临床意义：根据贫血程度，反映病情轻重及临临床意义：根据贫血程度，反映病情轻重及临床处理时间性。如急性失血床处理时间性。如急性失血Hb下降一次达下降一次达4-5g/L，可致缺氧、休克，必须急诊输血。，可致缺氧、休克，必须急诊输血。第六页，共一百二十五页。（二）（二）按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类 红细胞平均容积红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均容积红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白浓度贫血分类贫血分类 MCV MCH MCHC 贫贫 血血正细胞贫血 正常 正常 正常 再生障碍性贫血 急性失血性贫血 某些溶血性贫血大细胞贫血 正常 各种生血素缺乏的贫血 生血素失利用贫血单纯小细胞 正常 慢性感染 贫血 慢性肝肾(n shn)疾病贫血小细胞低色 缺铁性贫血及铁失利用贫血 素贫血 慢性失血性贫血第七页，共一百二十五页。Blood smear(Blood smear(血涂片(t pin)第八页，共一百二十五页。Reticulocyte count 网织网织 红细胞红细胞 正常值：0.51.5第九页，共一百二十五页。（三）（三）（三）（三）病因分类病因分类病因分类病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏红细胞破坏红细胞破坏红细胞破坏(phui)(phui)(phui)(phui)增加增加增加增加(溶血溶血溶血溶血)红细胞丢失过多红细胞丢失过多红细胞丢失过多红细胞丢失过多第十页，共一百二十五页。1.1.红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12(B12、叶酸缺乏叶酸缺乏)、Vit B6 Vit B6 缺乏、缺乏、Vit C Vit C 缺乏缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍骨髓造血功能障碍 再生再生(zishng)(zishng)障碍性贫血障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 其它其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等第十一页，共一百二十五页。2.2.红细胞破坏增加红细胞破坏增加 红细胞内在异常红细胞内在异常 红细胞膜结构异常：红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷：红细胞酶缺陷：G6PD G6PD缺乏、缺乏、PKPK缺乏缺乏 血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)(xuhng dnbi)结构或合成障碍结构或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病地中海贫血、异常血红蛋白病第十二页，共一百二十五页。3 3。红细胞外在因素。红细胞外在因素 免疫性：免疫性：新生儿溶血症新生儿溶血症,自身自身(zshn)(zshn)免疫性溶血免疫性溶血,药物药物 性免疫性溶血性免疫性溶血 非免疫性：非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、感染、理化因素、毒素、脾亢、DICDIC第十三页，共一百二十五页。红细胞丢失过多红细胞丢失过多 急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血 牛奶牛奶(ni ni)(ni ni)过敏、钩虫、月经过多过敏、钩虫、月经过多第十四页，共一百二十五页。贫血贫血(pnxu)(pnxu)临床表现临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关(yugun)(yugun)一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，黏膜，黏膜(口口 唇、唇、脸结脸结膜膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大第十五页，共一百二十五页。非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中神经系统：精神不振，注意力不集中(jzhng)(jzhng)，情绪易激动，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；第十六页，共一百二十五页。小儿(xio r)贫血的诊断 病史病史 发病年龄发病年龄(ninlng)(ninlng)：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 第十七页，共一百二十五页。病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短：急性急性(jxng)(jxng)溶血或急性溶血或急性(jxng)(jxng)出血；出血；起病缓慢：起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；第十八页，共一百二十五页。喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等过去过去(guq)(guq)史：史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血第十九页，共一百二十五页。体格检查体格检查 生长发育生长发育(fy)：发育：发育(fy)障碍和特殊面障碍和特殊面容容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结第二十页，共一百二十五页。实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断判断(pndun)有无贫血及程度有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能第二十一页，共一百二十五页。第二十二页，共一百二十五页。营养性巨幼细胞营养性巨幼细胞(xbo)性贫血外周血涂片性贫血外周血涂片第二十三页，共一百二十五页。第二十四页，共一百二十五页。第二十五页，共一百二十五页。骨髓检查：对有些病有诊断骨髓检查：对有些病有诊断(zhndun)价值价值 血红蛋白分析血红蛋白分析(fnx)检查：检查：HbF，Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等第二十六页，共一百二十五页。红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清血清(xuqng)铁代谢的检查：铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 第二十七页，共一百二十五页。小儿贫血的治疗小儿贫血的治疗(zhlio)(zhlio)原则原则 去除病因去除病因去除病因去除病因(bngyn)(bngyn)一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素维生素维生素B B1212、叶酸、叶酸、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障再障再障第二十八页，共一百二十五页。输红细胞输红细胞 注意适应证、速度注意适应证、速度(sd)和量和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植 并发症的治疗并发症的治疗第二十九页，共一百二十五页。思考题1 1、何谓髓外造血？、何谓髓外造血？2 2、生理性贫血、生理性贫血(pnxu)(pnxu)的原因及时间？的原因及时间？3 3、小儿贫血的病因分类？、小儿贫血的病因分类？第三十页，共一百二十五页。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(pnxu)营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血营养营养(yngyng)性贫血性贫血 第三十一页，共一百二十五页。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(pnxu)第三十二页，共一百二十五页。目的(md)及要求 1.掌握营养性缺铁性贫血的特点 2.了解铁代谢过程及发病机理 3.掌握儿童(r tng)铁代谢的特点,缺铁的病因 4.掌握缺铁性贫血的临床表现及铁缺乏生化检查 5.掌握铁治疗的原则及铁剂使用方法。缺铁的预防 6.了解VitB12，叶酸代谢特点与区别，巨细胞贫血的表现 7.了解巨细胞贫血的 治疗方法第三十三页，共一百二十五页。营养性缺铁性贫血(pnxu)定义特点(tdin)临床表现实验室检查鉴别诊断诊断与治疗预防第三十四页，共一百二十五页。营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗白减少、铁剂治疗(zhlio)有效为特征；有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。我国重点防治的儿童期常见病。第三十五页，共一百二十五页。特 点小细胞低色素，中央苍白区扩大小细胞低色素，中央苍白区扩大(kud)血清铁蛋白减少血清铁蛋白减少铁剂治疗有效铁剂治疗有效好发年龄：好发年龄：6月月2岁岁第三十六页，共一百二十五页。儿童四大儿童四大(s d)预防性疾病之一预防性疾病之一肠炎肠炎营养不良营养不良佝偻病佝偻病营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 IDA第三十七页，共一百二十五页。贫血为公共卫生(nnwishn)问题的分类（WHO）发生率分类40%高第三十八页，共一百二十五页。铁的代谢铁的