头颈部腺样囊性癌研究进展-2017.pptx

Adenoid cystic carcinoma of the head and neck头颈部腺样囊性癌头颈部腺样囊性癌第一页，共二十四页。常见于腮腺、颌下腺、小涎腺常见于腮腺、颌下腺、小涎腺小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺腮腺、颌下腺常见小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺腮腺、颌下腺常见可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等1853首次报道首次报道易侵犯神经、局部复发易侵犯神经、局部复发淋巴转移少见，血性转移多见肺、骨、肝淋巴转移少见，血性转移多见肺、骨、肝简介简介第二页，共二十四页。发病率低发病率低3-4.5/百万百万/年年占头颈部恶性肿瘤占头颈部恶性肿瘤1%，涎腺肿瘤，涎腺肿瘤10-27.9%丹麦：占涎腺肿瘤的丹麦：占涎腺肿瘤的27.9%占腮腺癌的占腮腺癌的1/6，占颌下腺癌的，占颌下腺癌的40%占小涎腺癌占小涎腺癌32-71%常见于硬腭、鼻窦、口腔常见于硬腭、鼻窦、口腔各年龄均可发病，好发于中老年各年龄均可发病，好发于中老年50-60+岁常见岁常见无显著危险因素，但发病率与吸烟相关无显著危险因素，但发病率与吸烟相关流行病学流行病学第三页，共二十四页。AdCC含两种根本细胞成分：含两种根本细胞成分：导管导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质丰富，基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质丰富，围绕围绕 在间质或基底膜样物质周围在间质或基底膜样物质周围组织学组织学3个亚型个亚型管状型预后较好管状型预后较好筛状型筛状型实性型易转移、预后差实性型易转移、预后差病理病理第四页，共二十四页。病理病理(A)筛状型 (B)管状型L管 (C)实性型N神经侵犯第五页，共二十四页。病理分级：病理分级：I级：管状型级：管状型/筛状型，无实性型成分筛状型，无实性型成分II级：筛状型，混有实性型成分级：筛状型，混有实性型成分30%III级：实性型级：实性型病理学诊断病理学诊断细针针吸活检细针针吸活检FNAB组织病理活检金标准组织病理活检金标准病理病理第六页，共二十四页。病理病理A.口底AdCC T肿瘤，E口腔上 M肌肉 B.AdCC侵犯腮腺C.高侵袭性肿瘤“手指状浸润软组织，包绕神经N第七页，共二十四页。神经侵犯神经侵犯第八页，共二十四页。分子生物学分子生物学第九页，共二十四页。惰性病程，但残存惰性病程，但残存/复发常见，晚期可转移复发常见，晚期可转移*常见病症：肿块缓慢增大常见病症：肿块缓慢增大98%，疼痛，疼痛48%，溃疡，溃疡30%病症与位置关系病症与位置关系临床特点临床特点第十页，共二十四页。术前术前CT、MRI CT和和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势分别对骨受侵和软组织受侵有优势感觉异常感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵评估相应神经受侵*MRI较较CT判断颅底神经受侵有优势判断颅底神经受侵有优势18F-FDG PET诊断远转诊断远转 但局部涎腺癌无但局部涎腺癌无FDG高摄取高摄取/腮腺炎症致腮腺炎症致FDG高摄取高摄取影像诊断影像诊断*Hanna et al.Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2007.第十一页，共二十四页。治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响常见治疗方案：手术常见治疗方案：手术+术后放疗术后放疗进展期进展期AdCC:化疗及靶向药物被广泛研究化疗及靶向药物被广泛研究不可治愈的不可治愈的AdCC:无病症者可观察，有病症无病症者可观察，有病症/进展快者化疗进展快者化疗治疗治疗第十二页，共二十四页。金标准：根治性手术确保切缘阴性金标准：根治性手术确保切缘阴性+术后放疗术后放疗*手术手术+放疗优于单纯放疗放疗优于单纯放疗*局部局部AdCC难完全切除难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性侵犯颅底者切缘阳性)腮腺腮腺AdCC假设无术前面神经受累，需保护面神经假设无术前面神经受累，需保护面神经治疗治疗*Mendenhall et al.Head Neck.2004.*Casler et al.Otolaryngol Head Neck Surg.1992.第十三页，共二十四页。支持不支持对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制 因选择性颈清扫发现15.38%转移仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC尤其腮腺淋巴结转移率低 但小涎腺癌淋巴结转移率较高(舌、舌根、口底),上述部位伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫治疗治疗q颈清扫颈清扫争议：选择性颈清扫较颈部放疗是否能提高区域控制率争议：选择性颈清扫较颈部放疗是否能提高区域控制率Lee et al.Head Neck.2022.第十四页，共二十四页。治疗治疗NCCN涎腺癌放射治疗涎腺癌放射治疗光子或光子光子或光子/电子线照射电子线照射推荐推荐IMRT或或3-DCRT第十五页，共二十四页。中子放疗中子放疗VS光子或光子光子或光子/中子混合中子混合中子治疗不可切除中子治疗不可切除AdCC的的 5年局控率达年局控率达75%降低氧增强比降低氧增强比降低细胞周期敏感性变化降低细胞周期敏感性变化减少亚致死性损伤修复减少亚致死性损伤修复但未提高但未提高OS远处转移未降低远处转移未降低晚期毒副反响严重软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损伤、听力损伤晚期毒副反响严重软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损伤、听力损伤有不良预后因素者，可考虑化疗有不良预后因素者，可考虑化疗卡铂卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗治疗治疗*Huber et al.Radiother Oncol 2001.*Schoenfeld et al.Int J Radiat Oncol Biol Phys.2022.第十六页，共二十四页。中子放疗中子放疗VS光子或光子光子或光子/中子混合中子混合中子治疗不可切除中子治疗不可切除AdCC的的 5年局控率达年局控率达75%降低氧增强比降低氧增强比降低细胞周期敏感性变化降低细胞周期敏感性变化减少亚致死性损伤修复减少亚致死性损伤修复但未提高但未提高OS远处转移未降低远处转移未降低晚期毒副反响严重软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损伤、晚期毒副反响严重软组织、下颌骨、颞叶坏死，颈髓损伤、听力损伤听力损伤有不良预后因素者，可考虑化疗有不良预后因素者，可考虑化疗卡铂卡铂/紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗紫杉醇放射增敏，曲妥珠单抗治疗治疗*Huber et al.Radiother Oncol 2001.*Schoenfeld et al.Int J Radiat Oncol Biol Phys.2022.第十七页，共二十四页。姑息化疗的疗效难以评价目前只有姑息化疗的疗效难以评价目前只有3类证据，样本量小类证据，样本量小涎腺癌靶向治疗涎腺癌靶向治疗放疗或靶向治疗不能根治复发放疗或靶向治疗不能根治复发/转移转移AdCC(仅可仅可PR/SD)化疗可作为控制不佳或有病症转移患者的姑息治疗手段化疗可作为控制不佳或有病症转移患者的姑息治疗手段姑息治疗姑息治疗第十八页，共二十四页。治疗治疗NCCN涎腺腺样囊性癌治疗推荐涎腺腺样囊性癌治疗推荐第十九页，共二十四页。预后预后第二十页，共二十四页。远处转移以肺最常见远处转移以肺最常见发现肺转移至死亡平均时间：发现肺转移至死亡平均时间：32.3月月发现其他器官转移至死亡平均时间：发现其他器官转移至死亡平均时间：20.6月月肺转移中位倍增时间肺转移中位倍增时间393天天86-1064，提示在原发肿瘤病症出现，提示在原发肿瘤病症出现前可出现细胞水平转移前可出现细胞水平转移预后预后第二十一页，共二十四页。治疗进展并未显著提高头颈部治疗进展并未显著提高头颈部 AdCC疗效疗效推荐大多数患者的治疗方案：根治性手术推荐大多数患者的治疗方案：根治性手术+术后放疗术后放疗远处转移显著影响疗效远处转移显著影响疗效远转患者可选择最佳答案支持治疗远转患者可选择最佳答案支持治疗/姑息化疗姑息化疗/临床研究临床研究总结总结第二十二页，共二十四页。谢谢谢谢第二十三页，共二十四页。内容总结Adenoid cystic carcinoma of the head and neck。占腮腺癌的1/6，占颌下腺癌的40%。I级：管状型/筛状型，无实性型成分。II级：筛状型，混有实性型成分30%。CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势。但局部涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取。仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC尤其腮腺淋巴结转移率低。光子或光子/电子线照射。谢谢第二十四页，共二十四页。