可逆性后头部脑白质变性.pptx

可逆性后部脑病综合征Posteriorreversibleencephalopathysyndrome(PRES)张少浩第一页，共二十一页。定义最早由Hinchey等于1996年首次提出,是一组可逆的临床病症,如头痛、精神状态改变、惊厥、视力障碍、癫痫发作等。常伴有血压升高。所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后部广泛性白质异常。第二页，共二十一页。病因高血压病：妊娠：妊娠期诱发的高血压、子痫药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫司；化疗药物如氨甲喋呤、顺铂、阿糖胞苷、长春新碱、舒尼替尼、贝伐珠单抗;免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、-干扰素、利妥昔单抗；比照剂造影剂血管炎：系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症血液疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注急慢性肾脏疾病。第三页，共二十一页。病理生理学机制血浆进入脑间质血浆进入脑间质血管性水肿血管性水肿血脑屏障受损血脑屏障受损第四页，共二十一页。病理生理学机制脑血管自动调节机制崩溃理论。PRES患者血压常急剧升高(如高血压脑病),升高的血压超越了血管自动调节能力上限,血压自动调节机制崩溃,局部脑血管扩张,形成局限性的血管收缩区和舒张区(尤其在动脉交界区),导致脑内过灌注,这导致局部血脑屏障破坏,血浆经毛细血管壁漏出到周围胶质细胞和组织间隙,产生血管源性水肿,局部伴有点状出血。第五页，共二十一页。发病机制在应用免疫抑制剂等细胞毒性药物时，可能存在的内皮毒性物质或抗体损失了血管内皮，使其释放血管内皮素及前列腺素或血栓烷A2等，影响血管平滑肌的调节从而破坏血脑屏障，使血浆从毛细血管壁渗出进大脑间质，从而产生了脑水肿。第六页，共二十一页。为什么发生在后部？交感神经系统在脑血管自我调节机制发挥重要的调节保护作用。PRES的典型神经影像学改变位于白质和脑后部。由于白质组织密度较低，它较皮质更易发生水肿。后部脑组织由于相对缺乏交感神经支配，更容易受到血压波动的影响。第七页，共二十一页。病理可见微出血灶，动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没有梗死病理证据。第八页，共二十一页。临床表现四联征颅高压病症：头痛、视乳头水肿、呕吐癫痫意识障碍视觉异常神经系统查体可无阳性体征第九页，共二十一页。影像学表现第十页，共二十一页。影像学表现第十一页，共二十一页。第十二页，共二十一页。第十三页，共二十一页。第十四页，共二十一页。DWI可见等或低信号血管源性水肿，ADC呈高信号。病情严重时出现高信号可视为不可逆性。第十五页，共二十一页。鉴别诊断RPLS的诊断主要依据特征性的临床表现和典型的神经影像学表现,以及经过积极有效治疗后12w内病症、体征消失或恢复至病前水平,复查神经影像学恢复正常或恢复至病前表现,可以明确诊断。第十六页，共二十一页。鉴别诊断基底动脉尖综合征脑静脉血栓形成脱髓鞘性病变颅内感染第十七页，共二十一页。治疗第一：控制血压,控制血压至少在原始血压的水平降低30%40%。子痫前期-子痫患者要解痉治疗。第二、对症支持治疗:针对脑水肿进行脱水降颅压,应用甘露醇和小剂量皮质激素。第三、妊娠期、抗凝治疗。第四、停用细胞毒性药物第十八页，共二十一页。预后及时的正确诊断及治疗可以有良好的预后，甚至可以痊愈。第十九页，共二十一页。第二十页，共二十一页。内容总结可逆性后部脑病综合征。药物诱导性：免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫司。免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、-干扰素、利妥昔单抗。可见微出血灶，动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没有梗死病理证据。DWI可见等或低信号血管源性水肿，ADC呈高信号。子痫前期-子痫患者要解痉治疗。第二、对症支持治疗:针对脑水肿进行脱水降颅压,应用甘露醇和小剂量皮质激素。及时的正确诊断及治疗可以有良好的预后，甚至可以痊愈。谢谢第二十一页，共二十一页。