GIST•1定义•2临床特点和检查手段•3病理学和影像学表现(biǎoxiàn)•4药物治疗•5预后第一页,共三十一页。定义(dìngyì)•主要发生于消化管道含有梭形细胞、非普通型上皮样细胞或含有两种细胞并显示CD117活性的间叶细胞瘤。•胃肠道间叶源性肿瘤(gastrointestinalmesenchymaltumor,GIMT)与GIST概念与所含肿瘤范围不同,GIMT中约73%为GIST,其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经(shénjīng)鞘瘤和胃肠道自主神经(shénjīng)肿瘤(gastrointestinalautonomicnervetumor,GANT)等。第二页,共三十一页。Historybefore1983:regardedasleiomyomas,leiomyosarcomasorleiomyoblastomas,schwannomas1983:MazurandClark,differGISTsfromsmoothmuscle(immunostainingandelectronmicroscopy)1998:KindblommorphologicalandimmunophenotypicsimilaritiestoICC1998:Hirotagain-of-functionmutationsintheprotooncogenec-kitinGISTs2003:HeinrichmutationsinPDGFRa(classIIItyrosinkinase)第三页,共三十一页。命名(mìngmíng)由来•ClicktoaddText第四页,共三十一页。临床(línchuán)ɡ特点•平均年龄54.5岁,40岁以前少见。•无特异性临床症状和体征,临床表现和消化道其它肿瘤类似,决定于肿瘤的大小,发生部位,肿物与胃肠的关系,及肿瘤系良性、潜在恶性及恶性有关。•肿瘤直径<2cm者,常无症状,常在癌症普查、体检和其它手术(shǒushù)时无意中发现。•最常见的症状是中上腹部不适和腹部肿块(50%~70%),便血(20%~50%),小肠GISTs可表现为疼痛,便血或肠梗阻等。第五页,共三十一页。60~70%stomach20~30%Smallint.5%<5%ColonOthers(rectetc.)Others(omentum,esophagusetc.)colonmetastasis:most----liver&abdominalmembranes(peritoneum,mesentery,omentum).rarely---lymphnodesUnusual---lungandbonetissueSites3%~4%发生于胃肠道外腹腔内网膜,肠系膜或腹膜后者又称胃肠道外间(wàijiān)质瘤(extra-gastrointestinalstromaltumor,EGIST)此型恶性者居多第六页,共三十一页。胃间质瘤(GIST)特点(tèdiǎn)•良恶性之比为10:1,一般为单发,多发较少•胃间质瘤>5cm,转移率高达15%~30%•坏死率极高:5cm以上坏死率100%•转移(zhuǎnyí)至肝多见,且一般囊性变,故需和囊肿鉴别第七页,共三十一页。检查(jiǎnchá)手段•X线吞钡或灌肠(guàn〃cháng)•B超及内镜超声•CT或MRI•内镜第八页,共三十一页。ClicktoaddTitle•Cli...