1肺动脉高压(gāoyā)再认识昆明(kūnmínɡ)医科大学第一附属医院心内科彭云珠第一页，共三十八页。2定义(dìngyì)•肺高压（PH）:肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括(bāokuò)肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压(简称：肺高压)，对应英文为“pulmonaryhypertension”。由多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。•肺动脉高压（PAH）：是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管楔压(PCWP)正常才能诊断，对应英文为“pulmonaryarterialhypertension”。第二页，共三十八页。3PH相关(xiāngguān)定义肺高压(Pulmonaryhypertension,PH)：在海平面状态(zhuàngtài)下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg–毛细血管前型PH：mPAP≥25mmHg,同时肺楔压(PWP)≤15mmHg–毛细血管后型PH:mPAP≥25mmHg，但PWP＞15mmHg肺动脉高压(Pulmonaryarterialhypertension,PAH)：–属于毛细血管前型PH–肺小动脉原发病变或相关疾病导致肺血管阻力(PVR)增加–除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH第三页，共三十八页。4PAH血液(xuèyè)动力学定义•海平面状态下、静息时、右心导管检查：•肺动脉平均(píngjūn)压（mPAP）≥25mmHg•肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg•肺血管阻力>3Wood第四页，共三十八页。5PAH病理学1内膜增生纤维化血栓形成6丛样病变5中层肥厚2血管重构3血管收缩4第五页，共三十八页。6PAH血管(xuèguǎn)改变AdaptedwithpermissionfromFrazieretal.Radiographics2000正常肺动脉内膜增生中层肥厚丛样病变第六页，共三十八页。7肺动脉高压(gāoyā)分类第七页，共三十八页。8肺高压(gāoyā)分类—2013尼斯会1.肺动脉高压（PAH）–1.1特发性PAH–1.2遗传性PAH•1.2.1BMPR2•1.2.2ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK3•1.2.3Unknown–1.3药物和毒物(dúwù)诱导–1.4相关因素•1.4.1结缔组织病•1.4.2HIV感染•1.4.3门静脉高压•1.4.4先天性心脏病•1.4.5血吸虫病1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1”.新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）2.左心疾病相关PH–2.1左心室收缩功能障碍–2.2左心室舒张功能障碍–2.3瓣膜疾病–2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻...
