2022年医学专题—脊髓血管病(张宝荣-).ppt

张宝荣 教授 浙江大学医学院附属浙江大学医学院附属(fsh)(fsh)第二医院神经内科第二医院神经内科脊髓血管病的临床(ln chun)特征与病理生理基础第一页，共四十二页。脊髓(j su)血管解剖第二页，共四十二页。脊髓(j su)供血解剖1.脊髓后动脉(dngmi);2.后根动脉(dngmi);3.前根动脉;4.根动脉;5.背侧肋间动脉支;6.椎板前动脉;.7根动脉干;8.主动脉;9.腰动脉;10.脊髓前中央动脉.第三页，共四十二页。脊髓(j su)动脉n n左右椎动脉向上合基底动脉,向下构成脊髓前动脉(起源于颅内部分,延髓的腹侧,前正中沟);n n脊髓后动脉(左右各一,起源于同侧椎动脉颅内部分,后外侧(wi c)(wi c)沟,供应脊髓全长)第四页，共四十二页。脊髓(j su)动脉n n起源：颈部椎动脉分支及甲状腺下动脉的分支供应(gngyng)(gngyng),在胸腰骶接受来自肋间，腰，髂腰和骶外侧动脉的分支n n根动脉:伴脊神经根经椎间孔进椎管,进椎间孔后即分根前后动脉,分别与脊髓前后动脉吻合构成脊髓冠状动脉环第五页，共四十二页。脊髓(j su)静脉n n脊髓静脉与动脉一样,也分脊髓前后和神经根静脉.较动脉多,口径大,主要分布后面,两侧最少n n椎静脉丛向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔(xingqing)(xingqing)内奇静脉及上腔静脉相通，而后又与肺静脉有联系在腹部与下腔静脉，门静脉及盆腔静脉相连第六页，共四十二页。脊髓(j su)供血特点n n节段性,颈到圆锥有别6-8根髓动脉，侧支丰富(fngf)(fngf)较脑组织不易缺血，两个分水岭区：T4与L2n n根髓动脉起源于肋间动脉与腰动脉根髓动脉起源于肋间动脉与腰动脉(主动脉主动脉:低低BP)BP)n n胸腔腹腔大动脉与压力变化影响供血，静脉回胸腔腹腔大动脉与压力变化影响供血，静脉回流到胸腔，但缺乏静脉瓣，故胸腹腔炎症，肿瘤流到胸腔，但缺乏静脉瓣，故胸腹腔炎症，肿瘤易入椎静脉丛并受胸腹腔压力变化影响易入椎静脉丛并受胸腹腔压力变化影响第七页，共四十二页。脊髓(j su)供血特点n n脊髓供血动脉为骨性孔道入椎管腔，故骨折(gzh)(gzh)，椎间盘突出可影响血供，脊髓前动脉也可受后纵韧带钙化影响n n脊髓对缺血较脑有耐受性:20-26min(dog)能recoveryn n脊髓动脉硬化为脑动脉硬化1:100第八页，共四十二页。脊髓(j su)缺血特点n n下肢远端无力及间隙性跛行，休息后或扩血管药用后好转n n脊髓前动脉:n n颈部:疼痛在颈或肩部(jin b)(jin b),痛温觉丧失但深感觉保存.腰段无感觉分离第九页，共四十二页。脊髓血管病病理(bngl)基础 n n缺血：盗血，静脉高压n n压迫迫(yp(yp)：扩张的引流静脉或动静脉畸形血管团或海绵状血管瘤，脊髓对压迫迫(yp(yp)敏感n n出血：硬脊膜外（下）血肿，SAHn n血栓形成第十页，共四十二页。脊髓血管(xugun)畸形分类n n影像学和手术(shush)(shush)分型n n临床分型第十一页，共四十二页。影像学和手术(shush)分型:n nI型硬脊膜动静脉畸形n nII型髓内动静脉畸形n nIII幼稚型动静脉畸形n nIV型髓周动静脉瘘(IVa型，单滋养(zyng)(zyng)血管，低血流量;IVb型，多滋养血管，高血流量;IVc型，多滋养血管，高血流量及团块样引流静脉)第十二页，共四十二页。临床(ln chun)分型n n髓内动静脉畸形(jxng)(jxng)n n髓周动静脉瘘n n硬脊膜动静脉瘘第十三页，共四十二页。髓内动静脉畸形(jxng)n n畸形团块位于(wiy)(wiy)或大部分位于(wiy)(wiy)脊髓实质内最初症状间隙性无力第十四页，共四十二页。髓内动静脉畸形(jxng)第十五页，共四十二页。II型髓内动静脉畸形(jxng)n n血管团样髓内动动静脉畸形，是由单根或多根髓动脉供应(gngyng)(gngyng)的髓内团块样血管畸形n n血管团较局限，病理血管之间没有神经组织，但与正常脊髓组织有一胶质细胞相隔第十六页，共四十二页。III幼稚(yuzh)型动静脉畸形n n脊髓内巨大而复杂的血管团，血供丰富n n与正常组织没有界限，治疗(zhlio)(zhlio)困难第十七页，共四十二页。第十八页，共四十二页。髓周动静脉瘘n n脊髓外的软膜动脉与静脉的直接(zhji)(zhji)交通,常常是脊髓前动脉或脊髓后动脉与相应的静脉直接(zhji)(zhji)沟通 n n粗大静脉及静脉高压，病程可达2-25年n n易误诊第十九页，共四十二页。髓周动静脉瘘示意图第二十页，共四十二页。髓周硬膜下动静脉瘘第二十一页，共四十二页。病例(bngl)8脊髓MRI和DSA图片 普通MRI T2WI示 髓内异常(ychng)高信号 增强MRI见串珠 状血管(xugun)信号 DSA见畸形血管团 第二十二页，共四十二页。病例(bngl)7MRI图第二十三页，共四十二页。硬脊膜动静脉瘘n n病理基础：硬脊膜接近神经根地方的动静脉直接交通，病理基础：硬脊膜接近神经根地方的动静脉直接交通，其瘘口位于硬脊膜内和硬脊膜内、外层之间其瘘口位于硬脊膜内和硬脊膜内、外层之间,常靠近椎常靠近椎间孔的神经根间孔的神经根,是根动脉的硬脊膜支与根髓静脉之间的是根动脉的硬脊膜支与根髓静脉之间的直接交通直接交通n n占所有脊髓血管畸形的80%，40岁以上多发。n n主要临床症状源于脊髓静脉高压引起(ynq)(ynq)的脊髓水肿和坏死 第二十四页，共四十二页。硬脊膜动静脉瘘第二十五页，共四十二页。讨论(toln)n n脊髓血管畸形(jxng)(jxng)临床表现因部位及分型不同而多样，脑脊液寡克隆IgG指数亦有增高，MRI检查有时无血管流空效应，就可能误诊为多发性硬化；也有误诊为椎间盘突出、脊髓肿瘤、脊髓炎。尤其在早期更易误诊，本组病例有9例曾被误诊 第二十六页，共四十二页。脊髓血管(xugun)造影评价（一）n n造影剂的高渗和化学毒性可引起脊髓的损伤，患者可能难以接受。如考虑脊髓血管病变，首先行MRI增强扫描(somio)(somio)可发现一部分普通MRI检查阴性病例。n nMRI阳性而脊髓血管造影可有阴性。Alleyne CH等报道了3例脊髓血管造影阴性在手术探查中发现为硬脊膜动静脉瘘，与我们发现病例9相符。第二十七页，共四十二页。脊髓(j su)血管造影评价（二）n n例7脊髓血管造影阴性，手术后才证实为海绵丛血管瘤，故对临床表现及MRI检查强烈提示血管病变而造影却阴性的有必要手术探查以明确及早期治疗。n n普通(ptng)(ptng)MRI可能阴性尤其低磁场，增强扫描对发现低血流、低流速的小的扭曲的血管影有帮助第二十八页，共四十二页。影像学特点(tdin)（一）n n髓内血管畸形髓内血管畸形5 5例例n n 2 2例普通例普通MRIMRI显示髓内畸形血管团的异常信号，显示髓内畸形血管团的异常信号，T1WIT1WI和和T2WIT2WI均呈等、高混杂信号并见流空效应，均呈等、高混杂信号并见流空效应，1 1例见一例见一个胸髓节段内分别为个胸髓节段内分别为T1WIT1WI低和低和T2WIT2WI高如炎性异常信高如炎性异常信号而下胸髓为出血号而下胸髓为出血(ch xi)(ch xi)灶灶n n1 1例髓内呈梭形肿瘤样例髓内呈梭形肿瘤样T1WIT1WI等和等和T2WIT2WI高信号。高信号。3 3例例MRIMRI增强后出现条状迂曲血管影增强后出现条状迂曲血管影n n1 1例行例行DSADSA检查，结果阴性。检查，结果阴性。第二十九页，共四十二页。影像学特点(tdin)（二）n n髓周动静脉瘘4例。n n普通MRI示T1WI等低和T2WI高信号(xnho)(xnho)，增强示脊髓表面（蛛网膜下腔）绒毛点状强化，DSA显示畸形血管团和蚓状提前显影的回流静脉第三十页，共四十二页。影像学特点(tdin)（三）n n硬脊膜动静脉瘘3例。n n1例普通MRI有异常血管(xugun)(xugun)流空信号，2例增强后显示迂曲血管(xugun)(xugun)影。第三十一页，共四十二页。临床(ln chun)特点(1)n n髓周动静脉畸形髓周动静脉畸形4 4例。均以下肢麻木乏力缓慢例。均以下肢麻木乏力缓慢(hunmn)(hunmn)起病经脊髓血管造影明确。例起病经脊髓血管造影明确。例6 6误诊为多发误诊为多发性硬化性硬化1 1年年2 2个月。例个月。例7 7按脊髓炎治疗按脊髓炎治疗3 3个月病情加个月病情加重，脊髓血管造影确诊。例重，脊髓血管造影确诊。例8 89 9误诊为椎间盘突误诊为椎间盘突出分别为出分别为1 1年和年和3 3个月，其中例个月，其中例9 9在椎间盘突出内科在椎间盘突出内科治疗过程中畸形血管团破裂出血，出现截瘫，治疗过程中畸形血管团破裂出血，出现截瘫，MRIMRI与脊髓与脊髓DSADSA得以明确。得以明确。n n硬脊膜动静脉瘘3例。例10慢性起病，例1112为亚急性起病，例12突发腰背剧烈疼痛，MRI检查脊髓硬膜外血肿，急诊手术探查为硬脊膜动静脉瘘。第三十二页，共四十二页。临床(ln chun)特点（2)n n1212例患者中男例患者中男9 9例，女例，女3 3例，年龄例，年龄9-789-78岁，平均岁，平均44.120.944.120.9岁。脊髓血管造影（岁。脊髓血管造影（DSADSA）或手术后证）或手术后证实髓内血管畸形实髓内血管畸形5 5例，髓周动静脉畸形例，髓周动静脉畸形4 4例，硬脊例，硬脊膜动静脉瘘膜动静脉瘘3 3例。例。1010例始于胸腰段，颈段例始于胸腰段，颈段2 2例。均例。均经脊髓经脊髓MRIMRI及增强检查：及增强检查：MRIMRI检查发现检查发现7 7例有血管例有血管流空，另流空，另5 5例增强后例增强后2 2例病灶内可见迂曲血管影。例病灶内可见迂曲血管影。5 5例行脊髓血管造影，其中例行脊髓血管造影，其中4 4例发现髓周动静脉畸形，例发现髓周动静脉畸形，1 1例阴性，手术后证实为髓内海绵丛血管瘤。其中例阴性，手术后证实为髓内海绵丛血管瘤。其中9 9例被误诊为脊髓炎、多发性硬化、椎间盘突出例被误诊为脊髓炎、多发性硬化、椎间盘突出(t(t ch)ch)、脊髓肿瘤等，误诊时间为、脊髓肿瘤等，误诊时间为1 1至至1414个月。个月。第三十三页，共四十二页。误诊原因(yunyn)分析n n临床(ln chun)(ln chun)较少见,认识不够;n n因病变部位和分型不同起病症状、临床表现多样；n n临床定位错误或未行MRI增强扫描；n nMRI亦存在假阴性。第三十四页，共四十二页。误诊(w zhn)原因（一）n n认识不够，起病症状不典型，如亚急性或慢性起病，如以腰背部双下肢麻木不适、乏力为首发症状占70%，均被误诊，误诊最短1个月，最长达14个月n n没有行MRI增强扫描也是误诊原因，如其中(qzhng)(qzhng)4例普通MRI脊髓无异常，MRI增强就发现2例畸形血管第三十五页，共四十二页。误诊(w zhn)原因（二）n n本病可伴有蛛网膜粘连、肥厚，以及畸形血管团的压迫，蛛网膜下腔呈不完全或完全梗阻，可伴有脊髓中央管扩大，我们发现有2例伴有脊髓中央管轻中度扩大，对诊断有帮助n n以蛛网膜下腔出血为首发症状的患者如脑部影像(yn xin)(yn xin)检查无异常，也要高度警惕该病第三十六页，共四十二页。治疗(zhlio)（一）n n脊髓血管畸形发病率较低，临床(ln chun)(ln chun)少见，但其病变可由于压迫、盗血、出血和血栓形成等使脊髓功能严重受损，出现截瘫、大小便及性功能障碍，临床(ln(ln chun)chun)资料表明经血管栓塞术、瘘口夹闭术和瘘口切除术等可获得治愈或症状明显改善n n对儿童可阻碍生长发育，致残率极高n n越早期治疗效果好第三十七页，共四十二页。治疗(zhlio)（二）n n4例行(l xn)(l xn)脊髓血管畸形栓塞术，5例行(l(l xn)xn)