合肥市第二(dìèr)人民医院消化内科广德路院区石振旺第一页，共七十八页。第一页，共七十八页。自身免疫性肝炎(ɡānyán)(autoimmunehepatitisAIH)—肝细胞损害原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosisPBC)—小胆管受损原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitisPSC)—大胆管受损第二页，共七十八页。第二页，共七十八页。定义是以自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）等为代表的，以肝胆系统病理损害和肝功能异常(yìcháng)为主要表现的自身免疫性疾病。第三页，共七十八页。第三页，共七十八页。以自身免疫反应为基础，以高丙种球蛋白血症、高血清自身抗体为特征(tèzhēng)的肝脏慢性进行性炎性疾病。病理组织学特征(tèzhēng)是汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质侵入形成界板炎症，以急性肝细胞膜损伤和胆管炎症为主。第四页，共七十八页。第四页，共七十八页。几乎所有AIH都要不同程度纤维化，严重病例可出现(chūxiàn)肝硬化，但当免疫抑制剂治疗有效时，炎症改变可局限于汇管区甚至恢复正常，肝硬化者也可恢复至静止期。第五页，共七十八页。第五页，共七十八页。多起病(qǐbìnɡ)缓慢类似于慢性病毒性肝炎，表现为乏力、食欲减退、轻重不等的黄疸、小关节疼痛，肝脏肿大常见，半数有脾肿大。30%起病类似急性肝炎，极少出现急性肝功能衰竭。第六页，共七十八页。第六页，共七十八页。转氨酶水平较胆红素和碱性磷酸酶更高，血清γ球蛋白和IgG升高是主要特征，自身抗体效价是免疫反应(fǎnyìng)强度的指标第七页，共七十八页。第七页，共七十八页。抗核抗体（ANA）和抗平滑肌抗体（SMA）是I型AIH的特征性抗体两者同时出现率达54%但亦可见于(jiànyú)PBC、PSC、慢性病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性及非酒精性肝病等。第八页，共七十八页。第八页，共七十八页。抗肝肾(ɡānshèn)微粒体抗体(anti-LKM1)是II型AIH的特征性抗体，一般不与ANA和SMA同时出现约5%慢性丙型肝炎患者血清中也有低水平的此种抗体。第九页，共七十八页。第九页，共七十八页。抗可溶性肝抗原抗体(anti-SLA)/抗肝胰抗体(anti-LP)是Ⅲ型AIH的特征性抗体抗体治疗后再现(zàixiàn)提示复发。第十页，共七十八页。第十页，共七十八页。以界面性肝炎为主要特征严重病例(bìnglì)可见桥接坏死、肝细胞玫瑰花结样改变、结节状再生等疾病进展出现肝细胞持续坏死、纤维化，最终发展为肝硬化第十一页，共七十八页。第...
