2022年医学专题—组织细胞增生症X.ppt

LangerhansLangerhansLangerhansLangerhans组织细胞增生症组织细胞增生症组织细胞增生症组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)(Langerhans cell histiocytosis)(Langerhans cell histiocytosis)(Langerhans cell histiocytosis)别名别名(bimng)(bimng)：组织细胞增生症组织细胞增生症X(Histiocytosis X)X(Histiocytosis X)第一页，共三十二页。定义定义 是是Langerhans Langerhans 细胞或其前身细胞或其前身的增生的增生(zngshng)(zngshng)性疾病，包括一组临性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。各不相同的疾病。第二页，共三十二页。亚型：亚型：嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)慢性慢性(mn xng)进行性组织细胞增生症进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称或称Hand-Schller-Christian病病 急性弥散性组织细胞增生症急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称或称Letterer-Siwe病病 第三页，共三十二页。共同点：共同点：LangerhansLangerhans细胞增生伴有多少细胞增生伴有多少(dusho)(dusho)不等的嗜酸性粒细胞浸润。不等的嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans*Langerhans细胞特点：细胞特点：LM:LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；有纵行核沟；免疫组化免疫组化:S-100:S-100（+）EM:Birbeck EM:Birbeck小体小体第四页，共三十二页。Langerhans cell histiocytosis第五页，共三十二页。Langerhans细胞(xbo)(镜下)第六页，共三十二页。Langerhans细胞(xbo)(镜下)第七页，共三十二页。Langerhans细胞(xbo)(镜下)第八页，共三十二页。S-100(+)第九页，共三十二页。1.1.多见于多见于儿童和青少年儿童和青少年，男多于女。，男多于女。2.2.病变病变单发单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨肋骨(lig)(lig)较常见）。较常见）。3.3.光镜下光镜下LangerhansLangerhans细胞分化良好细胞分化良好，嗜酸，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.3.全身症状不明显。全身症状不明显。4.4.多数多数预后良好预后良好，部分自愈。，部分自愈。嗜酸性嗜酸性嗜酸性嗜酸性(sun xn(sun xn(sun xn(sun xn)肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿（eosinophilic granuloma)eosinophilic granuloma)eosinophilic granuloma)eosinophilic granuloma)第十页，共三十二页。嗜酸性嗜酸性(sun xn(sun xn)肉芽肿肉芽肿第十一页，共三十二页。嗜酸性(sun xn)肉芽肿(镜下)第十二页，共三十二页。嗜酸性(sun xn)肉芽肿的组织学改变第十三页，共三十二页。慢性慢性慢性慢性(mn xng)(mn xng)(mn xng)(mn xng)进行性进行性进行性进行性LangerhansLangerhansLangerhansLangerhans细胞细胞细胞细胞组织细组织细组织细组织细胞增生症（胞增生症（胞增生症（胞增生症（chronic progressive chronic progressive chronic progressive chronic progressive Langerhans cell histiocytosisLangerhans cell histiocytosisLangerhans cell histiocytosisLangerhans cell histiocytosis)/Hand-Schuller-Christian/Hand-Schuller-Christian/Hand-Schuller-Christian/Hand-Schuller-Christian病病病病1.1.多见于多见于3030岁以下岁以下(yxi)(yxi)青年人青年人，2-62-6岁发病。岁发病。2.2.病变病变多发多发，主要累及骨骼（由一处扩展，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。第十四页，共三十二页。3.3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.Langerhans4.Langerhans细胞细胞(xbo)(xbo)富含脂质，呈泡沫富含脂质，呈泡沫状。状。5.5.可有发热等全身症状可有发热等全身症状6.6.进展缓慢进展缓慢，病程较长，预后较好。，病程较长，预后较好。第十五页，共三十二页。第十六页，共三十二页。第十七页，共三十二页。右肩岬骨浸润(jnrn)第十八页，共三十二页。急性急性(jxng)(jxng)(jxng)弥散性弥散性LangerhansLangerhans组织细胞增生症组织细胞增生症(Letterer-Siwe(Letterer-Siwe病病)（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)1.1.多见于多见于3 3岁以下岁以下(yxi)(yxi)(yxi)(yxi)婴幼儿婴幼儿2.2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴身淋巴 结肿大，常伴三系减少。结肿大，常伴三系减少。第十九页，共三十二页。3.3.全身性全身性LangerhansLangerhans细胞增生细胞增生，病变主，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。长骨）等。4.4.起病急，起病急，进展快，病程短，预后进展快，病程短，预后(yhu)(yhu)差差，多死于感染、出血等并发症。多死于感染、出血等并发症。第二十页，共三十二页。第二十一页，共三十二页。组织细胞增生症组织细胞增生症组织细胞增生症组织细胞增生症X XX X (病例(bngl)(bngl)第二十二页，共三十二页。患者男，39岁。主诉：左肋缘疼痛1个月。现病史：患者1个月前无明显诱因(yuyn)(yuyn)出现左侧肋缘处疼痛，为钝痛，向后背部放射；发作呈阵发性，无明显规律，自述与咳嗽或活动无明显相关性，夜间明显；蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷憋气，无气短。查体双肺呼吸音粗，余无异常。组织细胞增生症组织细胞增生症X X(病例病例(bngl)(bngl)第二十三页，共三十二页。第二十四页，共三十二页。第二十五页，共三十二页。第二十六页，共三十二页。第二十七页，共三十二页。第二十八页，共三十二页。第二十九页，共三十二页。第三十页，共三十二页。右肺Langerhans细胞(xbo)(xbo)组织细胞(xbo)(xbo)增生症。免疫组化：S100(+),CDla(+),KP-1散在(+)。第三十一页，共三十二页。内容(nirng)总结Langerhans组织细胞(xbo)增生症。组织细胞(xbo)增生症X(Histiocytosis X)。是Langerhans 细胞(xbo)或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，。/Hand-Schuller-Christian病。1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴。免疫组化：第三十二页，共三十二页。