2022年医学专题—第八节-肝硬化(1).ppt

肝硬化肝硬化P-P-287287第一页，共六十二页。概概 述述l肝硬化是一种由不同原因引起的慢性、进行性、弥漫性肝脏病变。l主要(zhyo)病理改变为在肝细胞广泛坏死基础上纤维组织弥漫性增生，并形成肝细胞再生结节及假小叶，导致肝小叶正常结构破坏。l病变渐进发展，晚期出现肝功能减退和门脉高压，常出现多种并发症。第二页，共六十二页。病病 因因1.病毒性肝炎 我国肝硬化最常见的原因，主要为乙型，丙型，乙型和丙型或丁型肝炎病毒重叠感染可加速(ji s)发展成肝硬化，甲、戊型肝炎不演变成肝硬化。2.慢性酒精中毒 欧美国家最常见的原因，长期酗酒(每日摄入酒精80g,10年以上)，可引起酒精性肝炎、继而发展为肝硬化。第三页，共六十二页。3.胆汁淤积 肝内胆汁淤积性（原发性胆汁性肝硬化）和肝外胆管(dngun)阻塞（结石或肿瘤）。4.药物或化学毒物 长期接触磷、砷、氯仿、四氯化碳或服用甲基多巴、双醋酚汀等，可引起中毒性肝炎，最终演变为肝硬化。5.血液循环障碍 慢性充血性心衰，缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征等。病病 因因第四页，共六十二页。6.遗传代谢性疾病 由于某些物质代谢障碍，沉积于肝，引起肝细胞坏死和结缔组织增生，如肝豆状核变性(binxng)、血色病等。7.血吸虫性病性肝纤维化 虫卵主要聚集在汇管区，虫卵及其毒性产物导致肝纤维化和门脉高压。8.营养不良、感染。9.非乙醇性脂肪性肝炎10.原因不明 隐原性肝硬化。病病 因因第五页，共六十二页。发病(f bng)机制肝星形细胞(xbo)（HSC）激活，细胞(xbo)外基质（ECM）增加广泛肝细胞变性坏死，肝小叶纤维支架(zhji)塌陷不规则结节状肝细胞团（再生结节）纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割（假小叶）肝内血循环紊乱肝内血循环紊乱第六页，共六十二页。病病 理理一、小结节型肝硬化 结节大小相仿，直径3，假小叶大小一致，过去(guq)称为门脉性肝硬化。二、大结节型肝硬化 亦称坏死后性肝硬化，结节大小不等，最大的可达5cm或更大，假小叶大小不一。三、大小结节混合型肝硬化。第七页，共六十二页。正常(zhngchng)肝脏第八页，共六十二页。小结节性肝硬化第九页，共六十二页。大结节性肝硬化第十页，共六十二页。大小(dxio)结节混合性肝硬化第十一页，共六十二页。第十二页，共六十二页。临床表现临床表现一、代偿期一、代偿期症状轻，无特异性；症状轻，无特异性；表现为表现为乏力，食欲减退、腹胀、腹泻等，不乏力，食欲减退、腹胀、腹泻等，不适或隐痛等，多呈间歇性，劳累适或隐痛等，多呈间歇性，劳累后明显；后明显；肝轻度肝轻度(qn(qn d)d)肿大，轻压痛；肿大，轻压痛；脾轻或中度肿大；脾轻或中度肿大；肝功能正常或轻度异常。肝功能正常或轻度异常。临床表现同慢性肝炎，鉴别常需依赖肝脏病临床表现同慢性肝炎，鉴别常需依赖肝脏病理理第十三页，共六十二页。主要有肝功能减退和门脉高压两类临床表现。（一）肝功能失代偿的表现：.全身症状 消瘦，精神不振，肝病面容，皮肤干枯，低热,口角炎，面颊小血管扩张。.消化道症状 腹胀、恶心、呕吐等，进食蛋白质或油腻饮食后易引起腹泻，黄疸。.出血及贫血(pnxu)牙龈及鼻出血，皮肤紫癜，月经过多，消化道出血等。二、失代偿二、失代偿(di chn(di chn)期期第十四页，共六十二页。4.内分泌失调u肝脏对雌激素、醛固酮及抗利尿激素的灭活减少(jinsho)，增多的激素通过负反馈机制，使雄激素、肾上腺糖皮质激素减少(jinsho)，可出现：男性性欲减退、乳房发育、毛发脱落；女性月经不调，闭经，不孕；肝掌，蜘蛛痣。临床表现临床表现第十五页，共六十二页。第十六页，共六十二页。第十七页，共六十二页。第十八页，共六十二页。5.黄疸 肝细胞摄取、结合及排泄胆红素的功能发生障碍；提示肝功能损害严重(ynzhng)，表示肝细胞进行性、广泛性坏死；预后较差。临床表现临床表现第十九页，共六十二页。（二）（二）（二）（二）门门静脉高静脉高静脉高静脉高压压(goy)(goy)的的的的临临床表床表床表床表现现第二十页，共六十二页。肝细胞变性坏死肝细胞变性坏死(hui s)(hui s)、再生结节、再生结节形成形成纤维结缔组织增生、假小叶形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲血管床缩小、闭塞、扭曲(ni q)门静脉门静脉肝静脉肝静脉肝动脉肝动脉门脉高压门脉高压(goy)形成形成发发 病病 机机 理理假小叶形成假小叶形成小支关系失常小支关系失常交通吻合支形成交通吻合支形成第二十一页，共六十二页。门脉高压三特征(tzhng):侧枝静脉曲张腹水脾脏肿大第二十二页，共六十二页。食管(shgun)下段和胃底静脉曲张：腹壁静脉曲张 痔静脉扩张第二十三页，共六十二页。1.侧侧支支循循环环(xnhun)开开放放第二十四页，共六十二页。第二十五页，共六十二页。2.2.腹水腹水 腹水是肝硬化进展至失代偿期的重要标志之一。主要与下列因素有关：（1）门静脉压力升高；（2）血浆胶体渗透压下降；（3）有效血容量不足；（4）其他因素：心房钠尿肽活性下降、继发性醛固酮增多、抗利尿(l nio)激素增多等。临床表现临床表现第二十六页，共六十二页。肝功能不全门静脉高压(goy)内脏(nizng)血管扩张有效(yuxio)循环血容量醛固酮抗利尿激素内脏毛细血管压淋巴液生成 腹水腹水血浆胶体渗透压钠水潴留肝硬化肝硬化第二十七页，共六十二页。海蛇海蛇(hi sh)头、脐疝头、脐疝第二十八页，共六十二页。3.3.脾大脾大因长期瘀血和脾单核巨噬细胞增生因长期瘀血和脾单核巨噬细胞增生(zngshng)(zngshng)而而肿大，常为中度增大；肿大，常为中度增大；并发消化道大出血时脾脏可缩小；并发消化道大出血时脾脏可缩小；伴有脾功能亢进时，白细胞、红细胞及血小板伴有脾功能亢进时，白细胞、红细胞及血小板可减少，一般以血小板减少明显。可减少，一般以血小板减少明显。临床表现临床表现第二十九页，共六十二页。l早期:触及肿大的肝脏，质 硬、边钝，表面尚平滑l晚期:触及结节状 坏死后萎缩者肝脏触不到(b do)坏死与并发炎症者肝脏触痛肝脏(gnzng)的临床表现肝触诊肝触诊(ch zhn)第三十页，共六十二页。并发症并发症一、上消化道大出血：大量出血可致出血性休克或诱发肝性脑病。二、感染 肝硬化患者免疫力低下，常可发生呼吸系统、胃肠道、胆道感染；易并发革兰阴性杆菌败血症、结核性腹膜炎；出现腹水时常并发自发性细菌性腹膜炎。三、肝性脑病 是本病最严重(ynzhng)的并发症和最常见的死因。第三十一页，共六十二页。四、电解质紊乱 低钠血症、低钾低氯血症及代谢性碱中毒。五、原发性肝癌 多发生在大结节型或大小(dxio)结节混合型肝硬化基础上。并发症并发症第三十二页，共六十二页。六、肝肾综合征六、肝肾综合征l主要见于晚期肝硬化和急性肝功能衰竭患者。l临床表现为自发性少尿或无尿、氮质血症和血肌酐升高、稀释性低钠血症。l发生机制：l门静脉高压，内脏血管扩张，心输出量不足致有效血容量(rngling)减少，引起交感神经系统张力增高，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，肾皮质血管收缩，肾脏血流量及肾小球滤过率下降；l肾血管活性物质合成减少；l内毒素血症也引起肾血管收缩。l病程初期肾脏损害多为功能性，后期可出现急性肾小管坏死。第三十三页，共六十二页。七、肝肺综合征七、肝肺综合征发生在严重肝病基础上的低氧血症；临床为严重肝病、肺内血管扩张、低氧血症三联征；发生机制：严重肝功能障碍时血管活性因子异常(ychng)导致肺内血管扩张，通气/血流比例失调，氧弥散障碍及肺内动静脉分流，引起低氧血症；患者多出现呼吸困难，尤在站位时明显。第三十四页，共六十二页。实验室和其他实验室和其他(qt)(qt)检查检查 一、血常规 不同程度的贫血(pnxu)，并发感染时白细胞升高，脾亢时常见白细胞和血小板减少。二、尿常规黄疸时尿胆红素和尿胆原增加乙型肝炎肝硬化合并乙肝相关性肾炎时可有蛋白尿、管型尿或血尿。第三十五页，共六十二页。三、肝功能试验三、肝功能试验(shyn)(shyn)代偿期大多正常，失代偿期多种异常。uALT升高，AST升高，AST/ALT1u白蛋白(A)下降，球蛋白(G)升高，A/G降低或倒置，球蛋白增多；u凝血酶原时间(PT)延长，注射维生素K后不能纠正；u血清胆红素（结合胆红素和总胆红素）升高,持续升高提示预后不良；u总胆固醇（特别是胆固醇酯）降低；血清胆碱酯酶（chE）下降；定量肝功能试验吲哚氰绿（ICG）清除试验异常；反映肝纤维化的指标单胺氧化酶（MAO）、血清型前胶原肽（PP）、透明质酸、层粘连蛋白等增高。第三十六页，共六十二页。四、免疫学检查 1.病毒性肝炎标志物检测阳性，有助于病因诊断。2.血清自身(zshn)抗体测定 自身(zshn)免疫性肝病可检出抗平滑肌抗体、抗核抗体、抗线粒体抗体。3.体液免疫检查 血清IgG、IgA、IgM均可增高，以IgG增高明显且与球蛋白升高相一致。实验室和其他实验室和其他(qt)(qt)检查检查第三十七页，共六十二页。五、影像学检查1.B超 肝包膜不光滑，肝实质回声不均匀增强或呈现网状结构，肝内血管走行紊乱，肝静脉狭窄、粗细不等；脾肿大、门静脉扩张(kuzhng)等门脉高压症的改变；腹腔积液时出现液性暗区。2.X线检查 食管静脉曲张时钡餐见食管虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损，胃底静脉曲张时钡餐可见菊花样充盈缺损。3.CT 肝叶比例失调、肝缩小、肝裂增宽、肝门扩大、肝脏密度不均，脾肿大、腹水等。实验室和其他实验室和其他(qt)(qt)检查检查第三十八页，共六十二页。六、胃镜 直接观察(gunch)食道胃底静脉曲张的程度、范围；判断出血部位；镜下止血。七、腹腔镜检查 直接观察肝；病变处可取活检。第三十九页，共六十二页。八、腹水检查u一般为漏出液;u并发自发性腹膜炎WBC常大于500 10 6/L，以中性(zhngxng)粒细胞为主;u腹水呈血性时，除考虑结核性腹膜炎外，应警惕癌变，细胞学检查有助于诊断。九、肝穿刺活检 对诊断有确诊价值 实验室和其他实验室和其他(qt)(qt)检查检查第四十页，共六十二页。诊诊 断断一、失代偿期肝硬化诊断不困难，主要依据为：病毒性肝炎、长期大量饮酒等可导致肝硬化的病史；有肝功能减退和门脉高压的临床表现；肝功能检查有血清蛋白降低、血清酶学异常、胆红素增高(znggo)及凝血酶原时间延长等改变；B超或CT检查提示肝硬化；钡餐或胃镜检查发现食管胃底静脉曲张；肝活组织检查有假小叶形成。第四十一页，共六十二页。二、代偿期肝硬化诊断比较困难l对慢性乙型或丙型病毒性肝炎、长期(chngq)大量饮酒者应密切随访；l注意B超改变及监测其肝功能试验；l必要时肝穿刺活检或腹腔镜检查。诊诊 断断第四十二页，共六十二页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断（一）肝脾肿大的鉴别 主要与血液病、代谢性疾病、寄生虫病等引起的肝脾肿大鉴别。（二）腹水(fshu)的鉴别 结核性腹膜炎，缩窄性心包炎，慢性肾小球肾炎等。第四十三页，共六十二页。鉴鉴 别别 诊诊 断断:腹水腹水(fshu)(fshu)的的鉴别：鉴别：肝硬化肝硬化结核性腹膜炎结核性腹膜炎缩窄性心包炎缩窄性心包炎卵巢囊肿卵巢囊肿病病 史史体体 征征B B 超超腹腹 水水肝病史肝病史蜘蛛痣蜘蛛痣肝掌、脾大肝掌、脾大移动性浊音移动性浊音(zhuyn)(zhuyn)(+)(+)肝缩小、脾大肝缩小、脾大门静脉增宽、腹水门静脉增宽、腹水漏出液漏出液结核病史结核病史腹部揉面感腹部揉面感腹膜增厚、粘连腹膜增厚、粘连(zhnlin)腹水（少）腹水（少）渗出液渗出液结核病史结核病史颈静脉怒张颈静脉怒张心率心率奇脉奇脉 、脉压差、脉压差心包增厚钙化心包增厚钙化心包积液心包积液漏出液漏出液妇科病病史妇科病病史鼓音区在腹部两侧鼓音区在腹部两侧巨大囊肿巨大囊肿囊肿液囊肿液第四十四页，共六十二页。（三）肝硬化并发症的鉴别 上消化道出血(ch xi)：消化性溃疡、急