2022年医学专题—神昏抽搐1次..ppt

nD1：发发热热，神神昏昏抽抽搐搐1次次，伴伴鼻鼻塞塞(b si)流流涕涕，面面赤赤唇唇红红，舌舌红，苔白，指纹浮紫于风关内。红，苔白，指纹浮紫于风关内。nD3：仍仍高高热热不不退退，唇唇干干裂裂，体体查查：颈颈部部淋淋巴巴结结肿肿大大，结结膜膜充血充血+，咽充血，咽充血+，舌红赤，苔薄黄，指纹红紫于风关内。，舌红赤，苔薄黄，指纹红紫于风关内。nD4：高热，躯干见红色斑疹，不痒，手足心潮红。高热，躯干见红色斑疹，不痒，手足心潮红。nD6：热热势势不不降降，皮皮疹疹不不退退，舌舌红红绛绛，起起芒芒刺刺，状状如如草草莓莓，少苔，指纹青紫滞于气关内。少苔，指纹青紫滞于气关内。nD10：热热退退，神神疲疲，指指趾趾端端脱脱皮皮，舌舌淡淡暗暗，苔苔薄薄白白，指指纹纹淡淡紫紫滞于风关。滞于风关。第一页，共四十八页。皮肤皮肤(p f)(p f)粘膜淋巴结综合征粘膜淋巴结综合征儿科儿科(r k)教研室教研室 廖若廖若莎莎第二页，共四十八页。教学教学(jio xu)目的与要求目的与要求n重点：重点：1.1.本病临床特征。本病临床特征。2.2.中医辨证论治。中医辨证论治。n难点：难点：1.1.冠状动脉损害超声心动图的表现。冠状动脉损害超声心动图的表现。2.2.阿阿司司匹匹林林、丙丙种种球球蛋蛋白白的的使使用用(shyng)(shyng)方方法。法。第三页，共四十八页。第四页，共四十八页。一、概述一、概述(i sh)n定义：以全身血管炎性病变为主要病理定义：以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。的急性发热性出疹性疾病。n临床特点是不明原因发热、手足硬肿和临床特点是不明原因发热、手足硬肿和脱皮，多形红斑，球结膜充血脱皮，多形红斑，球结膜充血(chngxu)，草莓舌，颈部淋巴结肿大。草莓舌，颈部淋巴结肿大。第五页，共四十八页。发病情况发病情况 年龄：年龄：33岁占岁占80%80%，1-21-2岁最多岁最多 性别性别(xngbi)(xngbi)：男：女：男：女 1.2-1.8 1.2-1.8：1 1 季节：季节：4 45 5月，月，11-111-1月较多月较多 中国：中国：19831983年报告为年报告为139139例例 日本：日本：19901990年报告有年报告有1010万人万人 1995 1995年报告为年报告为39913991例（福冈）例（福冈）每年以每年以5 5倍以上的速度增长倍以上的速度增长 第六页，共四十八页。中医古代中医古代(gdi)认识：认识：n中医属于中医属于“温病温病”、“疫疹疫疹”、“温毒温毒”、“阳毒发阳毒发斑斑”范畴。范畴。n病因病机：病因病机：温病条辨温病条辨：“温病由口鼻而入，鼻气通于温病由口鼻而入，鼻气通于肺肺，口气，口气(ku q)通于通于胃胃。”诸病源候论诸病源候论小儿杂病诸候小儿杂病诸候患斑毒病候：患斑毒病候：“斑毒斑毒之病，是之病，是热气入胃热气入胃，状如蚊蚤所啮，赤斑起，周状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体。此病匝遍体。此病或是伤寒或是伤寒、或时气或时气、或温病或温病，皆由热不，皆由热不时歇，故热入胃，时歇，故热入胃，变成毒变成毒，乃发斑者。，乃发斑者。”第七页，共四十八页。中医中医(zhngy)古代认识：古代认识：疫病疫病(ybng)篇：篇：“疹出于疹出于胃胃。古人言热未入胃下之，。古人言热未入胃下之，热乘虚入胃热乘虚入胃，故发斑。热已入胃，不即下之，热不得泄，故发斑。热已入胃，不即下之，热不得泄，亦发斑。亦发斑。”n症状：症状：临证医案指南卷五：临证医案指南卷五：“喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮昏昏”n辨证论治：辨证论治：温热论：温热论：“温邪上受，首先犯肺，逆传心包。温邪上受，首先犯肺，逆传心包。肺主气属卫，心主血属营，肺主气属卫，心主血属营，辨卫气营血辨卫气营血虽与伤寒同，虽与伤寒同，若论治法则与伤寒大异也。若论治法则与伤寒大异也。”第八页，共四十八页。二、中医二、中医(zhngy)病因病机病因病机 肺经郁热肺经郁热 持续发热持续发热温热温热 燔灼脉络燔灼脉络 遍发红疹遍发红疹 火毒上攻火毒上攻 两目红赤两目红赤,咽喉肿痛咽喉肿痛 蕴于肌肤蕴于肌肤 温毒遏郁温毒遏郁 手足肿胀手足肿胀(zhngzhng),关节疼关节疼痛痛 侵犯营血侵犯营血 痰热阻络痰热阻络 淋巴结肿大淋巴结肿大 热盛伤津热盛伤津 杨梅舌、唇红皲裂杨梅舌、唇红皲裂邪毒邪毒 阴伤气耗阴伤气耗 肢端脱皮肢端脱皮 气血衰竭气血衰竭 变生他证变生他证本病病因是温热邪毒，病位在本病病因是温热邪毒，病位在肺胃肺胃，侵犯，侵犯营血营血，累及，累及心心。第九页，共四十八页。三、病因三、病因(bngyn)病理病理n 病因：感染（病因：感染（EBEB病毒，病毒，RNARNA病毒，链球菌，立克病毒，链球菌，立克次体）、环境污染、化学品过敏。次体）、环境污染、化学品过敏。n发病机制：免疫活化发病机制：免疫活化(huhu)(huhu)、免疫损伤。、免疫损伤。1.1.T T细胞亚群失调。细胞亚群失调。2.2.B B细胞分泌自身抗体。细胞分泌自身抗体。3.3.免疫循环复合物形成，补体激活。免疫循环复合物形成，补体激活。第十页，共四十八页。病理变化分为以下病理变化分为以下(yxi)(yxi)四期：四期：期（初期）约期（初期）约1-91-9天：小血管炎。天：小血管炎。期（极期）约期（极期）约10-2610-26天：中等动脉血管炎。天：中等动脉血管炎。期（肉芽肿期）约期（肉芽肿期）约27-6027-60天：急性炎症消退，天：急性炎症消退，中等动脉肉芽肿。中等动脉肉芽肿。期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉血期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉血栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。第十一页，共四十八页。正常正常(zhngchng)冠状动脉冠状动脉第十二页，共四十八页。病例病例(bngl)变化初期变化初期第十三页，共四十八页。病理变化极期病理变化极期 200第十四页，共四十八页。发病发病(f bng)第第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚第十五页，共四十八页。四、临床表现四、临床表现n 发热发热：持续：持续5 5天以上，呈稽留热或弛张热，抗生天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。素治疗无效。n 皮肤：皮肤：1.1.皮疹皮疹：发病：发病2-32-3天出现，天出现，1 1周消退，呈向心性，多形性，周消退，呈向心性，多形性，无疱疹，结痂无疱疹，结痂(ji ji)(ji ji)。2.2.四肢末端四肢末端：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛，：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛，手掌、脚底红斑，手掌、脚底红斑，1 1周后指、端趾指套样脱皮。周后指、端趾指套样脱皮。n粘膜粘膜：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。第十六页，共四十八页。四、临床表现四、临床表现n 淋巴结淋巴结：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于颈：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于颈部。部。n*心血管系统心血管系统：冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心：冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心肌梗死，发生心力衰竭肌梗死，发生心力衰竭(xn l shui ji)(xn l shui ji)、心源性休克、心源性休克或猝死，或猝死，3030心包积液心包积液。第十七页，共四十八页。（2 2）冠状动脉病变）冠状动脉病变 冠状动脉炎冠状动脉炎：发生率发生率50%50%冠状动脉瘤冠状动脉瘤：第第1212天出现扩大，天出现扩大，8 8周最明显，周最明显，急性急性(jxng)(jxng)期内瘤的发生率最高为期内瘤的发生率最高为252530%30%，之后，之后瘤的发生率仅为瘤的发生率仅为101020%20%。5-6%5-6%遗留冠状动脉瘤血遗留冠状动脉瘤血栓性闭塞。栓性闭塞。冠状动脉狭窄：冠状动脉狭窄：4-74-7周开始发生，周开始发生，SuzukiSuzuki从从4 4,562562例中对例中对1 1,392392例进行冠脉造影，发现例进行冠脉造影，发现395395例有病例有病变变;其中其中6262例冠状动脉分支呈节段性狭窄。例冠状动脉分支呈节段性狭窄。第十八页，共四十八页。（3 3）缺血性病变：）缺血性病变：3/43/4发生在发生在1 1年内，年内，5 5年内发年内发病者占病者占95%95%。心绞痛心绞痛 心肌梗塞心肌梗塞 其他其他(qt)(qt)：尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等。黄疸等。第十九页，共四十八页。五、实验室和其他五、实验室和其他(qt)检查检查n 急性期白细胞总数、粒细胞增高，核左急性期白细胞总数、粒细胞增高，核左移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高凝状态。凝状态。n C C反应蛋白阳性。反应蛋白阳性。n心电图多种变化，心电图多种变化，ST-TST-T异常异常(ychng)(ychng)多见，多见，P-RP-R、Q-TQ-T间期延长，异常间期延长，异常Q Q波及心律失常。波及心律失常。第二十页，共四十八页。五、实验室和其他五、实验室和其他(qt)检查检查n *超声心动图：超声心动图：1.1.适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性期每周适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性期每周1 1次。次。2.2.受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干和右冠。和右冠。3.3.冠状动脉内径冠状动脉内径(ni jn(ni jn)正常：正常：-3-3岁岁 2.52.5mmmm，-9-9岁岁 3 3mmmm，-14-14岁岁 3.53.5mmmm，冠状动脉内径与主动脉内径之比冠状动脉内径与主动脉内径之比0.30.3。4.4.轻度扩张内径轻度扩张内径488 mm mm，巨大动脉瘤。巨大动脉瘤。第二十一页，共四十八页。冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dngmi)结构结构图图第二十二页，共四十八页。冠冠状状动动脉脉(gunzhung-dngmi)病病变变第二十三页，共四十八页。第二十四页，共四十八页。第二十五页，共四十八页。巨大巨大(jd)冠状动脉瘤冠状动脉瘤第二十六页，共四十八页。第二十七页，共四十八页。第二十八页，共四十八页。六、诊断六、诊断(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)n临床诊断标准：临床诊断标准：1.1.不明原因的发热，持续不明原因的发热，持续5 5天或更久；天或更久；2.2.双侧结膜充血；双侧结膜充血；3.3.口腔及咽部弥漫充血，唇发红、干裂口腔及咽部弥漫充血，唇发红、干裂(n li)n li)，草莓舌；，草莓舌；4.4.发发病病初初期期手手足足硬硬肿肿和和掌掌跖跖发发红红，以以及及恢恢复复期期指指趾趾端端出出现现膜膜状状脱皮；脱皮；5.5.躯干部多性红斑，但无水疱及结痂；躯干部多性红斑，但无水疱及结痂；6.6.颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径1.51.5cmcm或更大。或更大。临临床床诊诊断断标标准准：主主要要症症状状5 5项项；冠冠状状动动脉脉扩扩张张、动动脉脉瘤瘤者者有有4 4项主要症状即可确诊。项主要症状即可确诊。第二十九页，共四十八页。六、诊断六、诊断(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断：诊断：1.1.猩红热猩红热2.2.幼年型类风湿病幼年型类风湿病3.3.败血症败血症第三十页，共四十八页。七、治疗七、治疗(zhlio)n中医治疗：中医治疗：（一）内治法（一）内治法 1.1.以以卫卫气气营营血血为为纲纲。早早期期卫卫气气证证，治治以以辛辛凉凉透透达达；入入里里化化热热，气气营营两两燔燔，治治以以苦苦寒寒(khn)(khn)清清透透；后后期期气阴两伤，治以甘寒柔润。气阴两伤，治以甘寒柔润。2.2.以以清清热热解解毒毒为为主主，而而温温热热之之邪邪灼灼伤伤血血络络，瘀瘀血血内内阻，宜配合阻，宜配合