2022年医学专题—白血病(新)(七年制)(1).ppt

白白 血血 病病（leukemia）湘湘 雅雅 医医 院院 血血 液液 科科第一页，共七十页。白白血血病病（leukemia）是是造造血血干干细细胞胞(xbo)的的恶恶性性克克隆隆性性疾疾病病，其其克克隆隆中中的的白白血血病病细细胞胞(xbo)增增殖殖失失控控，分分化化障障碍碍，凋凋亡亡受受阻阻而而停停滞滞在在细细胞胞(xbo)发发育育的的不不同同阶阶段段。在在骨骨髓髓和和其其他他造造血血组组织织中中白白血血病病细细胞胞(xbo)大大量量增增生生累累积积，并并浸浸润润其其他他器官和组织而正常造血受抑。器官和组织而正常造血受抑。一、概一、概 述（述（general information of leukemia）第二页，共七十页。我我国国白白血血病病发发病病率率约约为为2.76/10万万。在在恶恶性性肿肿瘤瘤所所致致(su zh)的的死死亡亡率率中中，白白血血病病居居第第六六位位（男男性性）和和第第八八位位（女女性性）；但但在在儿儿童童及及35岁岁以以下成年人中则居第一位。下成年人中则居第一位。第三页，共七十页。在在白白血血病病类类型型方方面面，我我国国急急性性多多于于慢慢性性（约约5.5:1），其其中中急急非非淋淋最最多多（1.62/10万万），急急淋淋（0.69/10万万），CML（0.36/10万万），CLL少少见见（0.05/10万万）。男男性性略略高高于于女女性性（1.81:1），成成人人(chng rn)AL中中以以ANLL多多见见。儿儿童童以以ALL多多见见，CML随随年年龄龄增增长长而而发发病病率率逐渐增多，逐渐增多，CLL50岁以上多见。岁以上多见。第四页，共七十页。人类白血病的病因尚未完全清楚，与下列因素人类白血病的病因尚未完全清楚，与下列因素(yn s)有关。有关。（一）病毒因素（一）病毒因素(yn s)（virus factors）成人成人T细胞白血病病毒（细胞白血病病毒（ATL）白血病）白血病/淋巴瘤淋巴瘤病毒（病毒（human T-cell leukemia/lymphotropic virus-1）所引起。日本西南部，加勒比海地区及中部非州）所引起。日本西南部，加勒比海地区及中部非州为为ATL的高发区。已从的高发区。已从ATL的恶性的恶性T细胞中分离出细胞中分离出了了HTLV-1病毒，一种病毒，一种C型逆转录型逆转录RNA病毒。病毒。EB病毒、病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识。也已被认识。二、病因二、病因(bngyn)第五页，共七十页。（二二）放放射射（Raddation）电电离离辐辐射射能能诱诱发发引引起起白白血血病病已已被被证证实实，如如从从事事铀铀矿矿工工人人，放放射射线线工工作作人人员员发发生生白白血血病病据据统统计计为为一一般般医医生生的的10倍倍。（三三）化化学学因因素素(yn s)（Chemical factors）如如苯苯引引起起白白血血病病近近年年来来已已被被认认识识，目目前前国国内内外都有苯与白血病发生的有关报告。外都有苯与白血病发生的有关报告。第六页，共七十页。（四四）遗遗传传因因素素（Hereditoty factors）家家族族性性白白血血病病约约占占白白血血病病的的7/1000。单单卵卵挛挛生生子子，如如果果一一个个(y)发发生生白白血血病病，另另一一个个(y)发发病病率率为为1/5，双双卵卵挛挛生生子子为为1/800。先先天天性性痴痴患患，此此种种病病儿儿患患白白血血病病的的发发病病率率较较正正常常儿儿童童高高15-20倍。倍。第七页，共七十页。（五）其他血液病、某些血液病的部分病人最终(zu zhn)发 展 为 急 性 白 血 病。如 CML、polycythemia vera(PV)、primary thrombocythemia(PT)、myelofibrosis(MF)、myelodysplastic syndrome(MDS)、paroxysmal noctumal hemoglobinuria(PNH)、lymphoma、maltiple myeloma(MM)、急性白血病在以上疾病史发病率较低，放、化疗可增加向AL转化。第八页，共七十页。三、传统三、传统(chuntng)分类分类第九页，共七十页。急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛(gungfn)浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。主要表现贫血、出血、感染和浸润等征象。急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病（acute leukemiaacute leukemia）第十页，共七十页。1、贫贫血血：为为最最常常见见的的症症状状，随随疾疾病病的的进进展展而而加加重重。贫贫血血主主要要原原因因：白白血血病病细细胞胞抑抑制制正正常常造造血血干干细细胞胞使使红红系系造造血血细细胞胞降降低低，同同时时(tngsh)白白血血病病细细胞胞破破坏坏了了红红系系生生成成的的微微环环境境，而使而使红细胞生成红细胞生成。一、临床表现一、临床表现第十一页，共七十页。2 2、发发热热：病病程程中中常常有有不不同同程程度度的的发发热热，热热型型不不定定，发发热热原原因因：主主要要由由于于成成熟熟粒粒细细胞胞减减少少，机机体体抵抵抗抗力力，而而导导致致各各种种感感染染所所引引起起，感感染染中中以以呼呼吸吸道道炎炎症症，咽咽炎炎(yn(yn yn)yn)、肾肾盂盂炎炎及及败败血血症症为为最最多多，常常发发生生的的细细菌菌为为大大肠肠杆杆菌菌，葡葡萄萄球球菌菌、变变形形杆菌及绿脓杆菌等。杆菌及绿脓杆菌等。第十二页，共七十页。3 3、出出血血：绝绝大大部部分分病病人人在在病病程程(bngchng)(bngchng)中中或或多多或或少少均均有有出出血血，其其中中以以急急单单、早早幼幼粒粒为为最最严严重重，出出血血部部位位以以皮皮肤肤及及粘粘膜膜为为最最多多见见，消消化化道道、泌泌尿尿道道亦亦可可见见，脑脑出出血血常常为为致致死死原原因因之之一一。出出血血原原因因：主主要要由由于于血血小小板板质质和和量量的的异异常常。血血管管壁壁损损伤伤，由由于于白白血血病病细细胞胞浸浸润润和和大大量量化化疗疗引引起起。凝凝血血障障碍碍 尤尤以以APLAPL常常见见，因因为为异异常常早早幼幼粒粒细细胞胞，浆浆内内含含有有粗粗大大的的颗颗粒粒，当当细细胞胞破破坏坏后后，大大量量组组织织因因子子释释放导致放导致DICDIC。第十三页，共七十页。4 4、白白血血病病细细胞胞浸浸润润所所引引起起的的体体征征。肝肝脾脾、淋淋巴巴结结肿肿大大，纵纵膈膈淋淋巴巴结结肿肿大大，常常见见(chn(chn jin)jin)于于T T细细胞胞急急性性淋淋巴巴白白血血病病；骨骨骼骼和和关关节节表表现现：胸胸骨骨下下段段局局部部压压痛痛，关关节节骨骨骼骼疼疼痛痛，提提示示骨骨髓髓腔腔白白血血病病细细胞胞过过渡渡增增生生使使骨骨内内张张力力增增高高；眼眼部部：粒粒细细胞胞 白白 血血 病病 形形 成成 粒粒 细细 胞胞 肉肉 瘤瘤（granulocytic granulocytic sarcomasarcoma）或或称称绿绿色色瘤瘤（chloromachloroma）常常累累及及骨骨膜膜以以眼眼眶眶部部位位最最常常见见(chn(chn jin)jin)，可可引引起起眼眼球球突突出出、复复视视、失失明；明；第十四页，共七十页。中中 枢枢 神神 经经 系系 统统 白白 血血 病病（central central nervous nervous system system leukemia,leukemia,CNSLCNSL）：由由于于多多种种化化疗疗药药物物不不易易透透过过血血脑脑屏屏障障，致致使使中中枢枢N.SN.S成成为为白白血血病病细细胞胞的的“庇庇护护所所”；睾睾丸丸：睾睾丸丸受受浸浸润润，出出现现无无痛痛性性肿肿大大，多多为为一一侧侧，多多见见于于急急性性淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病化化疗疗缓缓解解(hun(hun ji)ji)后后男男性性幼幼儿儿或或青青年年，是是白白血血病病髓髓外外复复发发根根源源；口口腔腔和和皮皮肤肤：急急单单和和急急粒粒-单单细细胞胞白白血血病病时时，白白血血病病细细胞胞浸浸润润可可使使牙牙龈龈增增生生肿肿胀胀，皮皮肤肤可可出出现现蓝蓝灰灰色色斑斑丘丘疹疹或或皮皮肤肤粒粒细细胞胞肉肉瘤瘤，局局部部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。第十五页，共七十页。1、血血 象象：WBC，正正 常常，。白白细细胞胞总总数数太太高高5万万(50109/L),太太低低1000(1.0109/L)，示示病病情情重重，治治疗疗较较困困难难(kn nn)。分分类类中中可可见见原原始始及及幼幼稚稚细细胞胞。贫贫血血：常常很很严严重重，Hb4克克。血血小小板板减减少少：常常很很严严重重，2万万（20109/L）。二、实验室检查二、实验室检查(jinch)第十六页，共七十页。2 2、骨骨髓髓象象：多多数数病病例例呈呈增增生生极极度度活活跃跃，约约10%10%急急非非淋淋白白血血病病骨骨髓髓增增生生低低下下，称称低低增增生生性性白白血血病病，细细胞胞分分类类以以原原始始幼幼稚稚细细胞胞为为主主，高高达达90%90%以以上上。因因较较成成熟熟中中间间阶阶段段细细胞胞缺缺如如，残残留留(cnli)(cnli)少少量量成成熟熟粒粒细细胞胞形形成成“裂裂孔孔”现现象象。红红细细胞胞系系统统显显著著减减少少，常常10%10%，细细胞胞形形态态有有异异常常，巨巨核核细细胞胞减减少少或或缺缺如如，急急粒粒、单单白白血血病病细细胞胞胞胞浆浆中中可可见见到到AuerAuer小小体体，急急淋淋白白血血病病破碎细胞多见。破碎细胞多见。第十七页，共七十页。3 3、急性白血病常见的细胞化学染色结果、急性白血病常见的细胞化学染色结果(ji(ji gu)gu)染色方法染色方法 急淋急淋 急粒急粒 急单急单过氧化酶染色过氧化酶染色 (POX)（一）（一）+-+非特异性酯酶染色非特异性酯酶染色（NSE）（一）（一）-+(能被能被NaF抑制抑制)糖元染色糖元染色（PAS）+-+第十八页，共七十页。4、染染色色体体及及分分子子生生物物学学检检查查(jinch)，免疫学检查免疫学检查(jinch)（见（见MICM分型）分型）第十九页，共七十页。三、急性三、急性(jxng)(jxng)白血病白血病MICMMICM分类分类虽虽然然以以形形态态学学为为基基础础的的FAB分分类类法法已已被被普普遍遍采采用用，但但其其局局限限性性也也显显而而易易见见(xin r y jin)，如如T、B 细细胞胞不不能能区区分分，M0、M7无无法法确确定定，没没有有提提供供染染色色体体异异常常和和基基因因重重排排等等对对发发病病机机制制、治治疗疗选选择择和和预预后后判判断断有有重重要要意意义义的的信信息息。因因此此除除形形态态学学（morphology）细细胞胞化化学学外外，还还应应做做免免疫疫学学（immounolgy）、细细胞胞遗遗传传学学（cytogenetics）和和分分子子生生物物学学（mo;ecular biology）分析，即）分析，即MICM分型。分型。第二十页，共七十页。1 1、FABFAB分型分型国际常用的法、美、英（国际常用的法、美、英（FAB）分类法）分类法将将AL分为分为ALL及及ANLL（或急性髓系白（或急性髓系白血病血病acute myelogenous leukemia(AML)）两大类。）两大类。我国从我国从1986年开始年开始(kish)急性白血病的分急性白血病的分类和分型，主要按类和分型，主要按FAB分型。分型。急性淋巴细胞白血病分急性淋巴细胞白血病分3型：型：L1、L2、L3型型急非淋巴细胞白血病分为急非淋巴细胞白血病分为8型：型：M0、M1-7第二十一页，共七十页。（1）Mo急急性性髓髓细细胞胞白白血血病病微微分分化化型型（mini