2022年医学专题—皮肤性病学——皮肌炎.ppt

第二十章第二节第二十章第二节皮肌炎皮肌炎第一页，共三十九页。l教学目的：教学目的：1掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点掌握：皮肌炎的临床特点和诊断要点 2熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎熟悉：实验室重要的检查项目、皮肌炎 与系统性红斑狼疮的鉴别诊断与系统性红斑狼疮的鉴别诊断 3了解：病因及发病了解：病因及发病(f bng)机制、治疗原则机制、治疗原则l教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点教学重点：皮肌炎的临床特点及诊断要点l教学难点：皮肌炎的临床表现教学难点：皮肌炎的临床表现第二页，共三十九页。定义定义 皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis)是一种是一种(y zhn)主要累及皮主要累及皮肤肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。性发病为主。第三页，共三十九页。病因与发病机制病因与发病机制1.自身免疫自身免疫l抗抗Jo-1抗体、抗抗体、抗PL-7抗体阳性抗体阳性l血管周围有血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润l血管壁基底膜有血管壁基底膜有IgG、IgM和和C3沉积沉积l免疫抑制疗法有效免疫抑制疗法有效2.感染感染l儿童发病前常有上呼吸道感染病史儿童发病前常有上呼吸道感染病史(bn sh)l病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒病毒l弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效弓形虫：检测出抗体、抗弓形虫治疗有效第四页，共三十九页。3.肿瘤肿瘤l常合并恶性肿瘤常合并恶性肿瘤(xng zhng li)l肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状缓解l肿瘤复发时皮肌炎症状常加重肿瘤复发时皮肌炎症状常加重4.遗传遗传lHLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高等位点阳性率高第五页，共三十九页。流行病学流行病学l任何年龄均可发病任何年龄均可发病l10岁以前的儿童岁以前的儿童(r tng)、4060岁成人好发岁成人好发l男女之比为男女之比为1:2第六页，共三十九页。临床分型临床分型l成人皮肌炎成人皮肌炎l皮肌炎伴发恶性肿瘤皮肌炎伴发恶性肿瘤(xng zhng li)l儿童皮肌炎儿童皮肌炎l重叠综合征中的皮肌炎重叠综合征中的皮肌炎l无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎l多发性肌炎多发性肌炎第七页，共三十九页。临临床表床表现现1.皮肤皮肤(p f)表现表现l以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑lGottron征：指征：指(趾趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张面附着糠状鳞屑，中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张l皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张萎缩、毛细血管扩张第八页，共三十九页。l其他：肩后部、颈部、上胸部其他：肩后部、颈部、上胸部(xin b)(xin b)V V字区红斑，甲周字区红斑，甲周红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性红斑、毛细血管扩张，头皮红斑伴弥漫性脱发，血管炎性损害，雷诺现象损害，雷诺现象l通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿通常无瘙痒疼痛等自觉症状，瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤瘤第九页，共三十九页。第十页，共三十九页。第十一页，共三十九页。第十二页，共三十九页。第十三页，共三十九页。第十四页，共三十九页。第十五页，共三十九页。第十六页，共三十九页。第十七页，共三十九页。2.肌肉表现肌肉表现l四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛(tngtng)-举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难l呼吸肌、心肌呼吸肌、心肌-呼吸困难、心悸、心衰呼吸困难、心悸、心衰l肛门及膀胱括约肌肛门及膀胱括约肌-大小便失禁大小便失禁l消化器官平滑肌消化器官平滑肌-蠕动减弱、功能紊乱蠕动减弱、功能紊乱第十八页，共三十九页。3.其他表现其他表现l发热、消瘦、贫血、关节肿胀发热、消瘦、贫血、关节肿胀(zhngzhng)疼痛疼痛l间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎l胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘l肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿肾脏损害少见，蛋白尿、肌红蛋白尿第十九页，共三十九页。4.并发症：恶性肿瘤并发症：恶性肿瘤l20%成人患者合并，成人患者合并，40岁以上发生率更高岁以上发生率更高l各种恶性肿瘤均可发生各种恶性肿瘤均可发生l恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显恶性红斑：伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显l部分部分(b fen)患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转第二十页，共三十九页。实验室检测实验室检测1.常规常规(chnggu)检查：检查：l贫血、贫血、WBC增多增多l蛋白尿蛋白尿l血沉增快血沉增快lC反应蛋白阳性反应蛋白阳性第二十一页，共三十九页。2.免疫学异常免疫学异常(ychng)：l2、球蛋白升高球蛋白升高l血清免疫球蛋白增高血清免疫球蛋白增高l细胞免疫功能降低细胞免疫功能降低l部分部分ANA、抗、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性抗体阳性第二十二页，共三十九页。3.血清肌酶谱：血清肌酶谱：lCK、ALD、AST、ALT、LDH升高升高(shn o)l与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性与肌肉病变消长平行，可反映疾病活动性l肌力改善前肌力改善前34周降低周降低l临床复发前临床复发前56周升高周升高第二十三页，共三十九页。4.肌电图：肌电图：l取疼痛和压痛明显的肌肉取疼痛和压痛明显的肌肉(jru)l表现为肌源性损害相表现为肌源性损害相l用于鉴别肌源性损害和神经源性损害用于鉴别肌源性损害和神经源性损害5.其他：其他：l血清肌红蛋白升高，早于血清肌红蛋白升高，早于CKl尿肌酸排泄增加，尿肌酸排泄增加，0.2/d第二十四页，共三十九页。组织病理组织病理1.皮肤病理变化：皮肤病理变化：l无特异性，早中期似无特异性，早中期似SLE，晚期似硬皮病，晚期似硬皮病l表皮萎缩、基底细胞液化变性表皮萎缩、基底细胞液化变性(binxng)l血管及附属器周围淋巴细胞浸润血管及附属器周围淋巴细胞浸润l晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张晚期表皮萎缩，真皮毛细血管扩张第二十五页，共三十九页。第二十六页，共三十九页。2.肌肉病理变化：肌肉病理变化：l取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉l肌纤维变性、间质血管周围肌纤维变性、间质血管周围(zhuwi)(zhuwi)炎性病变炎性病变l晚期肌肉纤维化、萎缩晚期肌肉纤维化、萎缩第二十七页，共三十九页。第二十八页，共三十九页。诊断和鉴别诊断和鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断1.诊断要点：诊断要点：l典型皮损典型皮损l对称性四肢近端肌群和颈部肌无力对称性四肢近端肌群和颈部肌无力l血清肌酶升高血清肌酶升高l肌电图为肌源性损害肌电图为肌源性损害l肌肉活检符合肌炎病理改变肌肉活检符合肌炎病理改变第二十九页，共三十九页。2.鉴别诊断鉴别诊断(zhndun)(zhndun)：l系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮l系统性硬皮病系统性硬皮病l进行性肌营养不良进行性肌营养不良l重症肌无力重症肌无力l感染性肌病感染性肌病第三十页，共三十九页。皮肌炎皮肌炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮皮疹皮疹上眼睑紫红斑、上眼睑紫红斑、Gottron征征蝶形红斑蝶形红斑光敏感光敏感常无常无常有常有关节炎关节炎少见少见常有常有肌无力肌无力明显明显无或轻无或轻肾损害肾损害少见少见常见常见WBC正常或增高正常或增高常减少常减少ANA偶有低滴度偶有低滴度阳性阳性血清肌酶血清肌酶 阳性阳性正常正常尿肌酸尿肌酸阳性阳性正常正常病理病理肌肉炎症改变肌肉炎症改变无肌肉病理改变无肌肉病理改变第三十一页，共三十九页。治疗治疗1.一般治疗：一般治疗：l急性期卧床休息急性期卧床休息l加强营养加强营养l避免日晒，注意保暖避免日晒，注意保暖(bo nun)(bo nun)l积极排查恶性肿瘤积极排查恶性肿瘤l慢性期加强功能锻炼慢性期加强功能锻炼第三十二页，共三十九页。2.外用外用(wi yn)(wi yn)药物治疗：药物治疗：l糖皮质激素制剂糖皮质激素制剂l遮光剂遮光剂l非特异性润肤剂非特异性润肤剂第三十三页，共三十九页。3.系统治疗：系统治疗：l糖皮质激素：糖皮质激素：0.51.5mg/(kg.d)，重者冲击，重者冲击l免疫抑制剂：与激素联用或单用免疫抑制剂：与激素联用或单用l免疫调节剂：转移因子、胸腺肽免疫调节剂：转移因子、胸腺肽l蛋白蛋白(dnbi)同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇同化剂：苯丙酸诺龙、司坦唑醇l其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药其他：抗感染、抗疟药、血浆置换、中药第三十四页，共三十九页。预后预后(yhu)(yhu)l慢性病程，预后良好，少数预后不良慢性病程，预后良好，少数预后不良l影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、治影响预后的因素：年龄大、吞咽困难、起病急、治疗晚疗晚l主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累主要死亡原因：恶性肿瘤、心肺受累第三十五页，共三十九页。小结小结l主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病l典型皮损：双上眼睑典型皮损：双上眼睑(ynjin)水肿性紫红色斑、水肿性紫红色斑、Gottron征、皮肤异色症征、皮肤异色症l根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、根据典型皮疹、肌肉症状、血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检等诊断肌肉活检等诊断l根据病情的活动程度选择激素剂量治疗根据病情的活动程度选择激素剂量治疗第三十六页，共三十九页。思考题思考题l皮肌炎的特征性皮损有哪些皮肌炎的特征性皮损有哪些(nxi)(nxi)？第三十七页，共三十九页。第三十八页，共三十九页。内容(nirng)总结第二十章第二节。和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢。抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性。病毒：柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒。HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高。10岁以前的儿童、4060岁成人好发。Gottron征：指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹，表面附着糠状鳞屑，中心(zhngxn)萎缩并有色素减退和毛细血管扩张。间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎第三十九页，共三十九页。