2022年医学专题—爱爱医资源-系统性血管炎2013(1).ppt

系系 统统 性性 血血 管管 炎炎赵岩赵岩 2013北京协和医院风湿北京协和医院风湿(fn sh)免免疫科疫科 从韦格纳肉芽肿更名从韦格纳肉芽肿更名(n mn)说起说起第一页，共七十页。Friedrich Wegener，1930尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症(ynzhng)及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿 第二页，共七十页。肉芽肿肉芽肿necrosis激活的多形核激活的多形核细胞细胞(xbo)集聚集聚,包括巨噬细胞包括巨噬细胞(可融合形成巨细可融合形成巨细胞）。肉芽肿形胞）。肉芽肿形成提示病变的慢成提示病变的慢性化。性化。第三页，共七十页。New Engl J Med.2005;352:392ArthritisRheum.2008;58:834.同时同时(tngsh)具有炎症具有炎症和肉芽肿，不同于和肉芽肿，不同于MPA第四页，共七十页。LungCrescentic GN第五页，共七十页。n早期阶段以中性粒细胞浸润早期阶段以中性粒细胞浸润(jnrn)、坏死为突出、坏死为突出表现的微脓肿形成表现的微脓肿形成n之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症n上述两种改变不是绝对的上述两种改变不是绝对的主要主要(zhyo)病理特征：病理特征：第六页，共七十页。Friedrich Wegener，19071990 德国纳粹党的早期德国纳粹党的早期(zoq)成员成员 第七页，共七十页。n2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名韦格纳的临床大师奖，并建议更名n2009年：年：CHEST发表发表专文提出专文提出用用“坏死性肉芽肿性坏死性肉芽肿性血管炎（血管炎（NGV）”的新命名的新命名取代取代WG，但未获广泛，但未获广泛(gungfn)认同认同第八页，共七十页。2011年年：n ACR n EULARn ASN(American Society of Nephrology)上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成(i chn)(i chn)基于基于疾病特点或疾病病因的命名。疾病特点或疾病病因的命名。A&R；2011.63,863864第九页，共七十页。肉芽肿性多血管炎（肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：）：Wegeners Granulomatosisn明确和明确和MPA具有相似的病理具有相似的病理(bngl)特点（多血管炎）特点（多血管炎）n强调和强调和MPA不同（肉芽肿）不同（肉芽肿）ARTHRITIS&RHEUMATISMVol.63,No.4,April 2011,pp 863864Nat.Rev.Rheumatol.8,7476(2012)第十页，共七十页。巨细胞巨细胞坏死坏死(hui s)组织组织第十一页，共七十页。microscopic polyarteritis（MPA）改为）改为(i wi)microscopic polyangiitis ClinicalandExperimentalImmunology,2011：164,710第十二页，共七十页。n系统性血管炎（系统性血管炎（SV）的重新命名）的重新命名nSV的治疗的治疗(zhlio)策略变化：诱导缓解，巩固维持策略变化：诱导缓解，巩固维持n生物制剂的使用生物制剂的使用第十三页，共七十页。第十四页，共七十页。第十五页，共七十页。Large Vessel Vasculitis(LVV):Takayasu Arteritis(TAK)and Giant Cell Arteritis(GCA)Medium Vessel Vasculitis(MVV):Polyarteritis Nodosa(PAN)and Kawasaki Disease(KD)Small Vessel Vasculitis(SVV):ANCA-Associated Vasculitis(AAV)including:Microscopic Polyangiitis(MPA),Granulomatosis with Polyangiitis(Wegeners)(GPA)and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis(Churg Strauss)(EGPA)Immune Complex SVV including:Anti-GBM Disease,Cryoglobulinemic Vasculitis,IgA Vasculitis(Henoch-Schnlein)(IgAV)and Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis(Anti-C1q Vasculitis)(HUV).第十六页，共七十页。Variable Vessel Vasculitis(VVV):Behets Disease(BD)and Cogans Syndrome(CS).Single Organ Vasculitis(SOV):Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis,Cutaneous Arteritis,Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.Vasculitis Associated with Systemic Disease:Lupus Vasculitis,Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.Vasculitis Associated with Probable Etiology:Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis,Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis,Syphilis-Associated Aortitis,Serum Sickness-Associated Immune Complex Vasculitis,Drug-Associated Immune Complex Vasculitis,Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.第十七页，共七十页。Chapel Hill 2012Chapel Hill 2012年新分类年新分类(fn li)(fn li)n大血管炎（大血管炎（LVV）：）：大动脉炎（大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（）和巨细胞动脉炎（GCA）n中等血管炎（中等血管炎（MVV）：）：结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（）和川崎病（KD）n小血管炎（小血管炎（SVV）:nANCA相关性小血管炎（相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）n免疫复合物性小血管炎：抗免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（血管炎（Henoch-Schnlein）（）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（血管炎）（HUV）n变化血管的血管炎（变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：）：白塞氏病（白塞氏病（BD）和）和Cogan 综合征（综合征（CS）n单器官的血管炎（单器官的血管炎（SOV）：）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎管炎，孤立性主动脉炎n与系统性疾病相关的血管炎：与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎n与可能的病因相关的血管炎：与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒丙肝病毒(bngd)相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒(bngd)相关性相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎相关性血管炎第十八页，共七十页。n较为全面的分类较为全面的分类n逐渐去除荣誉性命名逐渐去除荣誉性命名n缺陷之一：将来要重视影像学检查的新缺陷之一：将来要重视影像学检查的新技术技术(jsh)，尤其对中大血管炎的诊断和分，尤其对中大血管炎的诊断和分类以及活动性判断的评估类以及活动性判断的评估Chapel Hill 2012Chapel Hill 2012年新分类年新分类(fn li)(fn li)第十九页，共七十页。血管血管(xugun)造影造影第二十页，共七十页。n女女31岁，低热岁，低热(dr)伴咳嗽伴咳嗽4月。月。n辅查：辅查：ANA、抗、抗dsDNA、抗、抗ENA、ANCA、RF-，ESR100，CRP 60，各项感染、肿，各项感染、肿瘤筛查瘤筛查-CT血管血管(xugun)重建重建第二十一页，共七十页。第二十二页，共七十页。第二十三页，共七十页。n女女57岁，发热伴关节肿痛岁，发热伴关节肿痛(zhn tn)2月月n辅查：辅查：ANA、抗、抗dsDNA、抗抗ENA、ANCA、RF-，ESR140，CRP 100，各，各项感染、肿瘤筛查项感染、肿瘤筛查-PET-CT第二十四页，共七十页。应用应用(yngyng)FDG PET-CT 评估评估LVV的疾病活动的疾病活动性性LVV:TA,GCA,特发性主动脉炎特发性主动脉炎FDG摄取与多种活动性评估摄取与多种活动性评估(pn)指标强相关：指标强相关：ITAS(Indian Takayasu activity score),and Kerr/National Institute of Health IndexESR,CRP,IL-6 结论：结论：PET/CT对对LVV的诊断和活动性检测是一有价值的工具的诊断和活动性检测是一有价值的工具血管血管(xugun)对对FDG 的摄取采用四级半定量方法：的摄取采用四级半定量方法：grade 0=no uptake,grade 1=less than liver uptake,grade 2=similar to liver uptake,grade 3=higher than liver uptakeACR Abstract#:2362.第二十五页，共七十页。第第2,3,4指固有指固有(gyu)动脉闭塞动脉闭塞(栓塞栓塞)对比增强核磁共振血管造影（对比增强核磁共振血管造影（MRA）:简便简便(jinbin)安全无肾毒、无创、无辐射，适于中大血管受累安全无肾毒、无创、无辐射，适于中大血管受累血管节段性狭窄血管节段性狭窄(xizhi)伴小动脉瘤伴小动脉瘤(短箭头短箭头)第第2,3,4手指血管闭塞手指血管闭塞(长箭头长箭头)常规血管造影常规血管造影常规血管造影常规血管造影对比增强对比增强MRAAnn Rheum Dis,May 6,2010 doi:10.1136/ard.2009.119032结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎 (中等血管中等血管中等血管中等血管)第二十六页，共七十页。nENT-limitied GPA；renal-limitied MPAnGPA/MPA的治疗反应的治疗反应(fnyng)和预后与和预后与ANCA密切相