2022年医学专题—止血和凝血障碍简单.ppt

血管中流动的血液血管中流动的血液(xuy)(xuy)为什么不凝固为什么不凝固破损的血管为什么能止血破损的血管为什么能止血生理生理(shngl(shngl)状态下状态下机体内存在机体内存在(cnzi)着复杂的凝血系统和抗凝系统着复杂的凝血系统和抗凝系统凝血凝血凝血凝血血栓血栓抗凝抗凝抗凝抗凝出血出血出血出血第一页，共四十页。作为一个作为一个(y )临床医生临床医生（内科？外科？）（内科？外科？）如何如何如何如何(rh)(rh)正确选择实验室检查项目正确选择实验室检查项目正确选择实验室检查项目正确选择实验室检查项目如何正确判断检验结果如何正确判断检验结果如何正确判断检验结果如何正确判断检验结果首先首先(shuxin)应弄清正常的凝血与抗凝应弄清正常的凝血与抗凝机制机制第二页，共四十页。正正常常(z zh h n ng gc ch h n ng g)止止血血机机能能两两个个(l l l li i i i n n n n )方方面面四四个个因因素素(y y y y n n n n s s s s )凝血机制凝血机制抗凝机制抗凝机制血管壁血管壁（vessel wallvessel wall）血小板血小板血小板血小板（plateletplatelet）凝血系统凝血系统（coagulation systemcoagulation system）抗凝及纤溶系统抗凝及纤溶系统（anticoagulationanticoagulation and fibrinolytic and fibrinolytic）两两个个方方面面凝血与抗凝机制的病理生理基础凝血与抗凝机制的病理生理基础第三页，共四十页。出血性疾病出血性疾病(jbng)一期止血一期止血(zh xu)障碍：血管壁和血小板异常所障碍：血管壁和血小板异常所引起的止血引起的止血(zh xu)；（以皮肤黏膜及内脏出血；（以皮肤黏膜及内脏出血为主）为主）二期止血障碍：凝血和抗凝血异常所致的二期止血障碍：凝血和抗凝血异常所致的止血障碍；（以深部组织和关节、肌肉或止血障碍；（以深部组织和关节、肌肉或内脏出血难止为主）内脏出血难止为主）纤溶活性亢进（皮肤呈大片状瘀斑或伴内纤溶活性亢进（皮肤呈大片状瘀斑或伴内脏出血）脏出血）第四页，共四十页。血管血管(xugun)组成组成内层内层：内皮细胞：内皮细胞 产生产生vWF(vWF(血管性血友病因子血管性血友病因子)、Fn(Fn(纤纤维结合蛋白维结合蛋白)、组织因子、组织因子 FIIIFIII、内皮素、内皮素、基质膜、基质膜中层中层：弹性纤维：弹性纤维保持保持(boch)(boch)血管壁的柔韧性血管壁的柔韧性、胶原、胶原纤维纤维启动凝血过程启动凝血过程、平滑肌、平滑肌外层外层：松弛的结缔组织：松弛的结缔组织第五页，共四十页。一、血管一、血管(xugun)壁的止血与抗凝作壁的止血与抗凝作用用（一）血管（一）血管(xugun)(xugun)壁的止血作壁的止血作用用 1.1.血管壁的完整性血管壁的完整性 是防止出血的重要保证是防止出血的重要保证 血管内皮细胞之间及内皮下胶原血管内皮细胞之间及内皮下胶原 与与Vit cVit c有关有关 血小板参与血小板参与(cny)(cny)血管壁的完整性和维持通透性血管壁的完整性和维持通透性第六页，共四十页。血管壁完整性破坏的出血血管壁完整性破坏的出血(chxi)机制机制当当Vit c Vit c 缺乏或缺乏或plt plt 减减少时，管壁少时，管壁(un b)(un b)抵抗力下抵抗力下降降内皮细胞间隙内皮细胞间隙(jin x)(jin x)增大增大脆性、通透性增加脆性、通透性增加RBCRBC及血液成分外溢及血液成分外溢出血出血 过敏性紫癜过敏性紫癜 第七页，共四十页。当血管当血管(xugun)壁受损后的一系列变化壁受损后的一系列变化.神经神经(shnjng)(shnjng)反射反射管腔收缩管腔收缩(shu su)(shu su)血流变慢血流变慢出血出血/停止停止.内皮细胞分泌内皮细胞分泌vWFvWF（血管性血友病因子）（血管性血友病因子）、FnFn(纤维结合蛋白)促进促进pltplt粘附粘附.释放释放FIIIFIII启动外源性凝血途径启动外源性凝血途径.暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原促进血小板粘附促进血小板粘附（、聚集、形成（、聚集、形成血栓）血栓）启动内源性凝血途径启动内源性凝血途径第八页，共四十页。（二）正常（二）正常(zhngchng)(zhngchng)(zhngchng)(zhngchng)血管壁抗血栓形成能力血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成血管内皮细胞合成l前列环素前列环素(PGI(PGI2 2)扩张血管、抑制扩张血管、抑制pltplt功能功能(gngnng)(gngnng)l纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物(PA)(PA)激活纤溶酶、清除小凝块激活纤溶酶、清除小凝块 l血栓调节素血栓调节素(thrombomodulin TM)(thrombomodulin TM)参与蛋白参与蛋白C C系统的抗凝作用系统的抗凝作用l肝素或类肝素物质肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性具有多种抗凝活性第九页，共四十页。创伤、炎症创伤、炎症中毒中毒(zhngd)、缺氧缺氧管壁抗凝作用管壁抗凝作用病理性血栓病理性血栓(xushun)形成形成第十页，共四十页。血小板来从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解血小板来从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的具有生物脱落下来的具有生物(shngw)(shngw)活性的小块胞质。是活性的小块胞质。是最小的血细胞，有质膜，没有细胞核。最小的血细胞，有质膜，没有细胞核。（一）静态下血小板形态（一）静态下血小板形态 蛋白质蛋白质 glycoprotein GPglycoprotein GP 如：如：GPIGPIa a I Ib b II IIb b a a 磷脂磷脂 二、血小板在止血机能二、血小板在止血机能(jnng)中的作中的作用用 包膜包膜 代谢代谢(dixi)(dixi)产生花生四烯酸、血栓烷产生花生四烯酸、血栓烷A A2 2 (TXA (TXA2 2)、血小板、血小板 活化因子等活化因子等 提供催化表面（提供催化表面（PFPF3 3）第十一页，共四十页。血小板止血血小板止血(zh xu)功能（小结）功能（小结）维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 粘附、聚集粘附、聚集(jj)(jj)在血管破损处，形成白色血栓在血管破损处，形成白色血栓 释放释放活性物质，促进血小板聚集，增强活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩血管收缩 促进凝血促进凝血过程过程 血块血块收缩收缩，形成稳固血栓，形成稳固血栓第十二页，共四十页。1.1.粘附功能（粘附功能（adhesion functionadhesion function）指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他异物表面的能力异物表面的能力 需要物质需要物质n GPIb-GPIb-n vWF vWF n III III型胶原型胶原n 纤维纤维(xinwi)(xinwi)结合蛋白（结合蛋白（FnFn）（二）血小板功能（二）血小板功能(gngnng)第十三页，共四十页。指活化指活化(huhu)后的血小板与血小板之间相互连接后的血小板与血小板之间相互连接的特性的特性2.2.聚集聚集(jj)(jj)功能（功能（aggregation functionaggregation function）血小板大量聚集血小板大量聚集(jj)(jj)、粘附于血管破损处粘附于血管破损处形成白色血栓形成白色血栓暂时止血暂时止血第十四页，共四十页。3 3释放释放(shfng)(shfng)功能功能 ：(release reaction)(release reaction)指指血血小小板板在在诱诱导导剂剂的的作作用用下下，将将胞胞浆浆内内特特殊殊颗颗粒粒中中的的内内含含(ni hn)(ni hn)物释放出血小板的反应物释放出血小板的反应 -颗粒颗粒 致密颗粒致密颗粒 溶酶体溶酶体 与与血血小小板板粘粘附附、聚聚集集、炎炎症症反反应应、创创伤伤修修复复动动脉脉粥粥样样硬硬化化等等作作用用有有关关（可可进进一一步步促促进进新新一一轮轮的的血血小小板板激激活活，引引起起正正反反馈馈；亦亦可可促促进进止止血血过过程程中中的的血血管管收收缩缩和和凝凝血血；也也能能激激活活抗抗凝凝和和纤纤溶溶机机制制限限制制血血栓栓的过度发展。）的过度发展。）第十五页，共四十页。4 4血块收缩血块收缩(shu su)(shu su)功能功能血凝块血凝块血小板血小板血栓血栓(xushun)(xushun)收缩蛋收缩蛋白白纤维蛋白纤维蛋白(xin wi(xin wi dn bi)dn bi)网网 收缩收缩血清被挤出血清被挤出血块缩小加固血块缩小加固5 5血小板促凝活性血小板促凝活性 PFPF3 3提供凝血因子催化表面提供凝血因子催化表面第十六页，共四十页。三、凝血因子与凝血过程三、凝血因子与凝血过程(guchng)血液血液(xuy)由流动状态变为凝胶状态称由流动状态变为凝胶状态称血液血液凝固凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程的酶促反应和分子聚合过程第十七页，共四十页。l目前公认的凝血因子共目前公认的凝血因子共1414个，按罗马字命名个，按罗马字命名 的有的有1212个，尚有高分子量激肽原个，尚有高分子量激肽原(HMWK)(HMWK)，激，激 肽释放酶原肽释放酶原(mi yun)(mi yun)(PK)(PK)l大多数由肝脏产生，其中大多数由肝脏产生，其中IIII、VIIVII、IXIX、X X合合 成依赖于成依赖于VitkVitk，称，称VitkVitk依赖因子依赖因子l正常情况下，所有因子都处于无活性状态正常情况下，所有因子都处于无活性状态第十八页，共四十页。凝血酶原凝血酶原第十九页，共四十页。分为分为(fn wi)(fn wi)三个阶段，两个途径三个阶段，两个途径（内源性、外源性）（内源性、外源性）l第一阶段：凝血酶原激活物形成第一阶段：凝血酶原激活物形成(xngchng)(xngchng)l第二阶段：凝血酶形成第二阶段：凝血酶形成l第三阶段：纤维蛋白形成第三阶段：纤维蛋白形成第二十页，共四十页。正常正常(zhngchng)凝血过程凝血过程第二十一页，共四十页。四四 、正常、正常(zhngchng)(zhngchng)抗凝及纤溶系统抗凝及纤溶系统（一）细胞（一）细胞(xbo)抗凝机制抗凝机制单核单核-巨噬细胞巨噬细胞吞吞噬噬清清除除凝血过程有关凝血过程有关(yugun)物质和产物质和产物物（二）体液抗凝机制（二）体液抗凝机制（三）（三）纤维蛋白溶解系纤维蛋白溶解系最重要的生理抗凝系统，分解纤维蛋白（原），清除血管内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅第二十二页，共四十页。纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白稳固纤维蛋白 纤溶酶纤溶酶 纤溶酶纤溶酶 纤溶酶纤溶酶 BB1-421-42 B B15-42 15-42 D D二聚体、多聚体二聚体、多聚体A A、B B、C C、H AH A、B B、C C、H HX X、Y Y、D D、E XE X、YY、DD、E XE X、YY、DD、EE 被降解的纤维蛋白（原）产物被降解的纤维蛋白（原）产物(chnw)(chnw)统称为统称为FDPFDP第二十三页，共四十页。第二十四页，共四十页。止凝血障碍的实验止凝血障碍的实验(shyn)检查检查第二十五页，共四十页。初筛试验初筛试验 筛选筛选(shixun)(shixun)试验试验 确诊试验确诊试验实验实验(shyn)(shyn)项目的选择项目的选择1 1 1 1 N N N N N N N N 凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常凝血因子异常(ychng)(ychng)(ychng)(ychng)可能可能可能可能1 1 1 1+延长延长 N N N N 不良不良不良不良 血小板功能异血