2022年医学专题—急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.ppt

目 录 bb周围神经病简介周围神经病简介 bb多发性神经病基本特点多发性神经病基本特点 bbAIDPAIDP -历史历史(lsh)(lsh)回顾回顾 -流行病学流行病学 -病因，机理，病理病因，机理，病理 -症状症状 -转归转归 -辅助检查辅助检查 -诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 -治疗原则治疗原则2023/6/201第一页，共二十八页。周 围 神 经 病 简 介2023/6/202第二页，共二十八页。周 围 神 经 系 统 解 剖 生 理bb是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构是指除了脑和脊髓以外的所有神经结构 -脑神经及其神经节脑神经及其神经节 -脊神经根脊神经根及神经节、周围神经干、末梢分支及神经节、周围神经干、末梢分支 -周围自主神经系统周围自主神经系统 bb一一 条周围神经是由一个或条周围神经是由一个或 多个神经纤维多个神经纤维(shn jn(shn jn xin wi)xin wi)束组成束组成 bb神经纤维分无髓纤维和有髓纤维神经纤维分无髓纤维和有髓纤维 bb有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘有髓神经纤维轴索外包绕着髓鞘bb髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白质构成2023/6/203第三页，共二十八页。bb髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个细胞构成的髓鞘的组织结构是由雪旺细胞极其细胞膜构成，每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称郎飞结髓鞘形成节段性结构称郎飞结bb有髓纤维的神经冲动有髓纤维的神经冲动(chngdng)(chngdng)通过郎飞结行跳跃式传导通过郎飞结行跳跃式传导bb周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护周围神经有神经束膜和神经外膜的良好保护bb脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经外膜脑神经和脊神经通过珠网膜下腔时，缺乏完整的神经外膜，浸浴，浸浴在脑脊液中在脑脊液中bb在神经与血管之间构成血神经屏障，在神经与血管之间构成血神经屏障，血神经屏障在神经根和血神经屏障在神经根和神经节处不存在神经节处不存在bb周围神经有很强的再生能力周围神经有很强的再生能力2023/6/204第四页，共二十八页。周 围 神 经 病 理bb华勒变性华勒变性(binxng)(binxng)（Wallerian DegeneratiaonWallerian Degeneratiaon）bb轴突变性（轴突变性（Axonal DegenerationAxonal Degeneration）bb神经元变性（神经元变性（Neuronal DegenerationNeuronal Degeneration）bb节段性脱髓鞘（节段性脱髓鞘（Segmental DemyelinationSegmental Demyelination）2023/6/205第五页，共二十八页。2023/6/206第六页，共二十八页。周 围 神 经 症 状 学bb感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛感觉障碍：感觉缺失，感觉异常，疼痛bb运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退或丧失，运动障碍：肌束震颤，肌痉挛，痛性痉挛，肌力减退或丧失，肌萎缩肌萎缩bb腱反射减低或消失腱反射减低或消失bb自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心律失常，自主神经障碍：无汗，竖毛障碍，直立性低血压，心律失常，无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍无泪，无涎，阳痿及膀胱直肠功能障碍bb其他其他(qt)(qt)：神经粗大，神经营养性改变：神经粗大，神经营养性改变2023/6/207第七页，共二十八页。周 围 神 经 辅 助 检 查bb神经神经(shnjng)(shnjng)传导速度（传导速度（NCVNCV）和肌电图（）和肌电图（EMGEMG）bb肌肉和神经活检肌肉和神经活检2023/6/208第八页，共二十八页。周 围 神 经 病 分 类bb单神经病（单神经病（MononeuropathyMononeuropathy）bb多数多数(dush)(dush)性单神经病性单神经病（Multiple MononeuropathyMultiple Mononeuropathy）bb多发性神经病（多发性神经病（PolyneuropathyPolyneuropathy）2023/6/209第九页，共二十八页。多 发 性 神 经 病基 本 特 点 (polyneuropathy)bb病因多样性病因多样性 bb起病方式的多样性起病方式的多样性 bb临床表现临床表现 bb电生理电生理(shngl)(shngl)检查检查 2023/6/2010第十页，共二十八页。2023/6/2011第十一页，共二十八页。急急 性性 炎炎 症症 性性 脱脱 髓髓 鞘鞘 性性 多多 发发 性性 神神 经经 病病Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathyAcute Inflammatory Demyelinating polyneuropathyoror Guillain-Barre Syndrome Guillain-Barre Syndrome2023/6/2012第十二页，共二十八页。历 史 回 顾 bb18591859年，年，LandryLandry首次报道首次报道 bb19161916年，年，GuillainGuillain，BarreBarre和和StrohlStrohl指出蛋白指出蛋白-细胞细胞(xbo)(xbo)分离分离现象现象 bb19191919年，年，BradfordBradford提出急性感染性多神经炎概念提出急性感染性多神经炎概念 bb19551955年，年，WakesmanWakesman做成做成EANEAN模型模型 bb19691969年后，形成年后，形成AIDPAIDP概念概念 bb80-9080-90年代，发现轴索型年代，发现轴索型GBSGBS2023/6/2013第十三页，共二十八页。流 行 病 学 bb性别性别:男男 女女 bb人种：白人多于黑人人种：白人多于黑人 bb年龄年龄:在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国16-2516-25岁，岁，45-6045-60岁；中国儿童和青壮年岁；中国儿童和青壮年 bb季节性：西方无；中国夏秋之交季节性：西方无；中国夏秋之交 bb地域地域(dy)(dy)：西方无；中国乡村多于城镇：西方无；中国乡村多于城镇 bb遗传：？遗传：？2023/6/2014第十四页，共二十八页。病 因 bb感染感染感染感染(gnrn)(gnrn)(gnrn)(gnrn)因素因素因素因素 ：-CMV-CMV，EBV,MPEBV,MP，CJCJ为为GBSGBS的常见感染因子的常见感染因子(66%)(66%)-单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，单泡病毒，带泡病毒，流感病毒，HBVHBV，HIVHIV为少见感染因为少见感染因子子bb免疫因素免疫因素免疫因素免疫因素 ：-GBS-GBS是免疫介导的自身变态反应性疾病是免疫介导的自身变态反应性疾病 P2P2，GM1GM12023/6/2015第十五页，共二十八页。发 病 机 理 分子模拟学说：分子模拟学说：病前感染病前感染因因子是重要诱因，目前认为微生物的某些结子是重要诱因，目前认为微生物的某些结构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感染后针对病原微生构与宿主的某些结构具有共同表位，机体感染后针对病原微生物的保护性免疫反应物的保护性免疫反应(fnyng)(fnyng)在神经组织引起交叉反应在神经组织引起交叉反应(fnyng)(fnyng)，破坏神经结构或引起功能改变。，破坏神经结构或引起功能改变。2023/6/2016第十六页，共二十八页。病 理 周 围 神 经 中 单 核 细 胞 浸 润 和 节 段 性 脱 髓 鞘 2023/6/2017第十七页，共二十八页。临 床 表 现bb前驱症状前驱症状：病前：病前1-41-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种种(jizhng)(jizhng)史，或有受寒、过劳史史，或有受寒、过劳史bb多为急性或亚急性起病，多于数日至多为急性或亚急性起病，多于数日至2 2周达高峰周达高峰bb感觉症状感觉症状：四肢末端感觉异常四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛和不如烧灼感，麻木，刺痛和不适感适感,体征：体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉减退或缺四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛失，可以有肌肉痛和神经根痛2023/6/2018第十八页，共二十八页。bb运动症状运动症状：bb 四肢对称性迟缓性瘫痪四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪可始于下肢、上肢或四，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，肢同时发生，可从肢体近端或远端开始可从肢体近端或远端开始，腱反射减低或消失，腱反射减低或消失，无病理征无病理征。严重者呼吸肌受累。后期可见。严重者呼吸肌受累。后期可见(kjin)(kjin)肌肉萎缩肌肉萎缩2023/6/2019第十九页，共二十八页。bb颅神经症状颅神经症状：双侧面神经麻痹双侧面神经麻痹最常见，其次最常见，其次延髓麻痹延髓麻痹bb自主神经症状自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高血压，尿潴留压或高血压，尿潴留bb其他其他：可有脑膜：可有脑膜(n(nom)om)刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热等刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热等2023/6/2020第二十页，共二十八页。临 床 分 型bb经典经典格林格林-巴利综合征：即巴利综合征：即AIDPAIDPbb急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)(AMAN)：为纯运动型，病情重，进展为纯运动型，病情重，进展(jnzh(jnzhn)n)快，多四肢瘫伴呼吸肌麻痹，预后差快，多四肢瘫伴呼吸肌麻痹，预后差bb急性运动感觉轴索型急性运动感觉轴索型神经病神经病(AMSAN)(AMSAN)：与上相似与上相似bbFisherFisher综合征综合征：GBSGBS的变异型，表现为的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失和腱反射消失三联征三联征bb不能分类的不能分类的GBSGBS：包括：包括“全自主神经功能不全全自主神经功能不全”和复发型等和复发型等变异型变异型2023/6/2021第二十一页，共二十八页。辅辅 助助 检检 查查 bb脑脊液（脑脊液（CSFCSFCSFCSF）：蛋白蛋白-细胞分细胞分离离现象，即蛋白含量现象，即蛋白含量(hnling)(hnling)增高而细胞数正常增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgMIgA.IgG.IgM增加，增加，2424小时小时IgGIgG合成率增加，寡克隆区带可见合成率增加，寡克隆区带可见 2023/6/2022第二十二页，共二十八页。bbNCV and EMG:GBSNCV and EMG:GBS早期早期,F F波潜伏期延长波潜伏期延长；病程发展，；病程发展，脱髓鞘脱髓鞘损害损害:NCVNCV减慢减慢 ，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度(qn d)(qn d)异常异常；轴索损害轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出而：远端波幅减低甚至不能引出而NCVNCV正常正常2023/6/2023第二十三页，共二十八页。诊 断 bb病前病前4 4周内前驱感染史周内前驱感染史 bb急性或亚急性起病急性或亚急性起病 bb四肢对称性迟缓四肢对称性迟缓(chhun)(chhun)性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退 bbCSFCSF：蛋白：蛋白-细胞分离细胞分离 bbNCVNCV和和EMGEMG：F F波延迟波延迟,NCV,NCV减慢减慢 ,远端潜伏期延长及波幅正常远端潜伏期延长及波幅正常2023/6/2024第二十四页，共二十八页。bb低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪(tnhun)(tnhun)bb全身型重症肌无力全身型重症肌无力 bb多发性肌炎多发性肌炎 bb多发性神经炎多发性神经炎 bb急性脊髓灰质炎急性