性早熟的诊治(zhěnzhì)中山大学附属(fùshǔ)一院儿科杜敏联第一页,共四十五页。概况定义(dìngyì):第二性征提前呈现(女8岁,男9.5岁)正常青春发动年龄年代提前趋势和性早熟年龄的界定性早熟第二页,共四十五页。正常(zhèngcháng)青春发动的机制下丘脑GnRH脉冲(màichōng)释放性腺(xìngxiàn)发育性甾体合成↑第二性征呈现第三页,共四十五页。正常青春发动(fādòng)的机制GnRH神经元激活(jīhuó)机制GABA神经元谷氨酸神经元昼夜信号NE神经元NPY神经元内啡肽神经元兴奋性信号抑制性信号GnRH神经元门静脉星形细胞垂体性腺青春前期青春期第四页,共四十五页。青春发育的临床(línchuán)ɡ判断性腺增大(zēndà)ɡ卵巢B超见容积>1ml容积(ml)=长×宽×深(或宽2)(cm)2睾丸(āowán)ɡ容积>4ml第五页,共四十五页。睾丸容积测量(cèliáng)模具图第六页,共四十五页。青春(qīngchūn)发育的临床判断乳房发育女性首现副性征男性(nánxìng)50%有小乳腺结节(Ⅱ期)第七页,共四十五页。乳房(rǔfáng)分期第八页,共四十五页。青春发育的临床(línchuán)ɡ判断外生殖器发育为性激素作用阴道(yīndào)粘膜增厚肿胀大小阴唇着色,小阴唇增厚第九页,共四十五页。在雌激素作用(zuòyòng)下处女膜肿涨、增厚第十页,共四十五页。青春发育(fāyù)的临床判断性毛阴毛(yīnmáo)腋毛女孩的阴毛(yīnmáo)分期第十一页,共四十五页。青春发育的临床(línchuán)ɡ判断性毛、阴毛(yīnmáo)、腋毛男孩(nánhái)的阴毛分期第十二页,共四十五页。青春发育(fāyù)的临床判断青春期线性生长(身高)突增—促生长轴-性腺轴的协同调控(diàokòn)ɡ—是青春期重要特征—突增峰速度(PHV)第十三页,共四十五页。青春期身高(shēnɡāo)生长突增第十四页,共四十五页。性早熟分类(fēnlèi)中枢性(真性)-GnRH依赖性完全性部分性单纯性乳房早发育(fāyù)单纯性阴毛早发育外周性(假性)-非GnRH依赖性同性性早熟异性性早熟-大部分器质性第十五页,共四十五页。病因●器质性:肿瘤,炎症先天性下丘脑异构瘤,蛛网膜囊肿●长期(chángqī)性激素接触假性(外周性)早熟:先天性肾上腺皮质增生症睾丸,卵巢自律性疾病外源性性激素?中枢性性早熟第十六页,共四十五页。●特殊(tèshū)类型原发性甲状腺功能减退-TSH与LH,FSH的同源性(细胞及α-亚基)T3↓→TSH↑细胞肥大α-亚基↑LH↑(但激发后不↑)●特发性中枢性...