2022年医学专题—应激性心肌病2014.ppt

应激性心肌病应激性心肌病（Tako-TsuboTako-Tsubo综合征）综合征）综合征）综合征）第一页，共三十八页。概述概述(i sh)i sh)n n应激性心肌病是指在无明显冠状动脉疾病的患应激性心肌病是指在无明显冠状动脉疾病的患者，由心理或体力应激引起的，以短暂性心尖者，由心理或体力应激引起的，以短暂性心尖及左心室中部无运动或运动减弱为特点的心肌及左心室中部无运动或运动减弱为特点的心肌疾病，通常疾病，通常(tngchng)(tngchng)伴有心底部运动代偿性增强。伴有心底部运动代偿性增强。n n临床表现为剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗临床表现为剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影正常。动脉造影正常。第二页，共三十八页。n n1990年首次被日本学者年首次被日本学者Sato等报道并命名为等报道并命名为Tako-Tsubo(章鱼篓样章鱼篓样)心肌病；心肌病；n n因其发病早期特有因其发病早期特有(t y(t y u)u)的心尖部收缩功能障碍的心尖部收缩功能障碍,又称为心尖球形综合征又称为心尖球形综合征(Apical Ballooning Syndrome)；n n因该病发病前均有明显的应激史因该病发病前均有明显的应激史,且发病时病且发病时病人血浆儿茶酚胺等应激性物质水平明显增高人血浆儿茶酚胺等应激性物质水平明显增高,也将该病命名为应激性心肌病也将该病命名为应激性心肌病,目前更多的学目前更多的学者用此名。者用此名。n n2006年美国心脏病学会正式将其归为获得性心肌病年美国心脏病学会正式将其归为获得性心肌病的一种。的一种。第三页，共三十八页。第四页，共三十八页。主要主要(zh(zh yo)yo)内容内容n流行病学流行病学n病理生理学机制病理生理学机制n临床表现临床表现n实验室检查实验室检查(jinch)n诊断依据诊断依据n治疗治疗n预后预后第五页，共三十八页。流行病学流行病学(li xn(li xn bn bn xu)xu)n n在拟诊急性冠状动脉综合征在拟诊急性冠状动脉综合征在拟诊急性冠状动脉综合征在拟诊急性冠状动脉综合征(ACS)(ACS)病人中所占比率介于病人中所占比率介于病人中所占比率介于病人中所占比率介于0.7 0.7%2.0%2.0%；n n常累及绝经期妇女，发病率约为男性的常累及绝经期妇女，发病率约为男性的69 倍；倍；n n相当一部分病人可找到明显的诱发因素相当一部分病人可找到明显的诱发因素相当一部分病人可找到明显的诱发因素相当一部分病人可找到明显的诱发因素;n n在日本、欧洲、南美多有报道，近年在我国亦有报道；在日本、欧洲、南美多有报道，近年在我国亦有报道；n n在世界范围在世界范围在世界范围在世界范围(fnwi)(fnwi)内本病发病率不断增加，主要在于识别率内本病发病率不断增加，主要在于识别率内本病发病率不断增加，主要在于识别率内本病发病率不断增加，主要在于识别率的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断。的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断。的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断。的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断。第六页，共三十八页。病理病理(bngl(bngl)生理学机制生理学机制n n迄今为止，应激性心肌病的病因和发病机制尚不清迄今为止，应激性心肌病的病因和发病机制尚不清楚楚n n存在存在儿茶酚胺学说儿茶酚胺学说儿茶酚胺学说儿茶酚胺学说、微血管病变学说微血管病变学说、冠状动脉痉挛学冠状动脉痉挛学冠状动脉痉挛学冠状动脉痉挛学说说说说和和心肌炎症学说心肌炎症学说等等n n大部分学者认为，突发的情绪应激导致高水平的儿大部分学者认为，突发的情绪应激导致高水平的儿茶酚胺可能是极为重要茶酚胺可能是极为重要(zhngyo)(zhngyo)的机制。该病在绝经期的机制。该病在绝经期妇女中高发，提示女性激素在其中也起着重要妇女中高发，提示女性激素在其中也起着重要(zhngyo)(zhngyo)作用。遗传因素的作用不清，但有报道说多个病例作用。遗传因素的作用不清，但有报道说多个病例显示具有相同基因的中年女性如姐妹俩可先后发病显示具有相同基因的中年女性如姐妹俩可先后发病第七页，共三十八页。病生学机制病生学机制-儿茶酚胺毒性儿茶酚胺毒性儿茶酚胺毒性儿茶酚胺毒性(d xn(d xn)作用作用作用作用n n任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应激性心肌任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应激性心肌任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应激性心肌任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应激性心肌病，如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等，上述疾病，如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等，上述疾病，如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等，上述疾病，如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等，上述疾病可导致生理性应激状态引发该病。病可导致生理性应激状态引发该病。病可导致生理性应激状态引发该病。病可导致生理性应激状态引发该病。n n应激状态下交感神经过度兴奋应激状态下交感神经过度兴奋,在前降支旋段过长的在前降支旋段过长的情况下情况下,肾上腺素受体的激活更容易引起心尖部心肌肾上腺素受体的激活更容易引起心尖部心肌的暂时性缺血的暂时性缺血,而心底部由于有多支冠脉供血表现而心底部由于有多支冠脉供血表现(bi(bi oxin)oxin)为心肌收缩力增强。为心肌收缩力增强。n n缺血引起心脏交感神经进一步兴奋缺血引起心脏交感神经进一步兴奋缺血引起心脏交感神经进一步兴奋缺血引起心脏交感神经进一步兴奋,释放大量去甲肾上腺素释放大量去甲肾上腺素释放大量去甲肾上腺素释放大量去甲肾上腺素,当超过机体的降解能力时当超过机体的降解能力时当超过机体的降解能力时当超过机体的降解能力时,便消耗线粒体内高能磷酸键的储便消耗线粒体内高能磷酸键的储便消耗线粒体内高能磷酸键的储便消耗线粒体内高能磷酸键的储备备备备,同时减弱肌球蛋白三磷酸腺苷酶的活性同时减弱肌球蛋白三磷酸腺苷酶的活性同时减弱肌球蛋白三磷酸腺苷酶的活性同时减弱肌球蛋白三磷酸腺苷酶的活性,从而影响心肌的从而影响心肌的从而影响心肌的从而影响心肌的收缩力。收缩力。收缩力。收缩力。第八页，共三十八页。病生学机制病生学机制(jzh)(jzh)-儿茶酚胺毒性作用儿茶酚胺毒性作用n n已有充分证据表明，在应激性心肌病的发病环已有充分证据表明，在应激性心肌病的发病环节中，儿茶酚胺起着重要作用，但后者是作为节中，儿茶酚胺起着重要作用，但后者是作为疾病的病因还是结果尚不清楚。应激导致的儿疾病的病因还是结果尚不清楚。应激导致的儿茶酚胺分泌紊乱，且心肌的交感神经分布情况茶酚胺分泌紊乱，且心肌的交感神经分布情况可通过可通过SPECT(Single Photon Emission SPECT(Single Photon Emission Computed Tomography)Computed Tomography)进行判断。应激性心肌进行判断。应激性心肌病患者心尖部交感神经功能不良包括失活和功病患者心尖部交感神经功能不良包括失活和功能亢进，并在随后的数月内逐渐能亢进，并在随后的数月内逐渐(zhjin)(zhjin)(zhjin)(zhjin)改善改善。第九页，共三十八页。病生学机制病生学机制-小血管小血管小血管小血管(xugu(xugu n)n)痉挛和微血管痉挛和微血管痉挛和微血管痉挛和微血管(xugu(xugu n)n)功能功能功能功能障碍障碍障碍障碍n n有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为启动启动启动启动(q(q dng)dng)因子导致应激性心肌病。因子导致应激性心肌病。因子导致应激性心肌病。因子导致应激性心肌病。KurisuKurisu等研究发现等研究发现等研究发现等研究发现1 1例患者存例患者存例患者存例患者存在弥漫性多支血管痉挛现象，日本患者中，导管室进行激发试在弥漫性多支血管痉挛现象，日本患者中，导管室进行激发试在弥漫性多支血管痉挛现象，日本患者中，导管室进行激发试在弥漫性多支血管痉挛现象，日本患者中，导管室进行激发试验可见高达验可见高达验可见高达验可见高达1 51 5的患者出现冠状动脉痉挛。的患者出现冠状动脉痉挛。的患者出现冠状动脉痉挛。的患者出现冠状动脉痉挛。ElesberElesber等评估了心等评估了心等评估了心等评估了心肌的灌注情况发现，应激性心肌病患者其左室室壁存在多处灌肌的灌注情况发现，应激性心肌病患者其左室室壁存在多处灌肌的灌注情况发现，应激性心肌病患者其左室室壁存在多处灌肌的灌注情况发现，应激性心肌病患者其左室室壁存在多处灌注不良，其不良程度与心肌损伤程度相关。注不良，其不良程度与心肌损伤程度相关。注不良，其不良程度与心肌损伤程度相关。注不良，其不良程度与心肌损伤程度相关。KurisuKurisu据此提出微据此提出微据此提出微据此提出微血管功能障碍可引发该病的心肌缺血，并在左室心尖部球型扩血管功能障碍可引发该病的心肌缺血，并在左室心尖部球型扩血管功能障碍可引发该病的心肌缺血，并在左室心尖部球型扩血管功能障碍可引发该病的心肌缺血，并在左室心尖部球型扩张部位出现的微血管功能障碍可能与心肌细胞内线粒体的张部位出现的微血管功能障碍可能与心肌细胞内线粒体的张部位出现的微血管功能障碍可能与心肌细胞内线粒体的张部位出现的微血管功能障碍可能与心肌细胞内线粒体的p p氧氧氧氧化能力减低导致的脂肪酸代谢异常有关。化能力减低导致的脂肪酸代谢异常有关。化能力减低导致的脂肪酸代谢异常有关。化能力减低导致的脂肪酸代谢异常有关。第十页，共三十八页。病生学机制病生学机制-小血管小血管小血管小血管(xugu(xugu n)n)痉挛和微血管痉挛和微血管痉挛和微血管痉挛和微血管(xugu(xugu n)n)功能功能功能功能障碍障碍障碍障碍n n尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄今在采尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄今在采尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄今在采尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄今在采用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该学说的正用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该学说的正用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该学说的正用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该学说的正确性。目前推测继发于心理或是药物应激过程所导致的交感确性。目前推测继发于心理或是药物应激过程所导致的交感确性。目前推测继发于心理或是药物应激过程所导致的交感确性。目前推测继发于心理或是药物应激过程所导致的交感神经过度兴奋可能是其重要神经过度兴奋可能是其重要神经过度兴奋可能是其重要神经过度兴奋可能是其重要(zhngyo)(zhngyo)的病理生理基础。的病理生理基础。的病理生理基础。的病理生理基础。第十一页，共三十八页。病生学机制病生学机制-动脉动脉(dngmi)(dngmi)粥样斑块破裂粥样斑块破裂n n应激导致冠状动脉小血管应激导致冠状动脉小血管(xugu(xugu n)n)收缩和全身血压升高，收缩和全身血压升高，可诱发罪犯血管可诱发罪犯血管(xugu(xugu n)n)上的斑块破裂，继发血栓形成，上的斑块破裂，继发血栓形成，随后血栓自溶，早期即出现血管随后血栓自溶，早期即出现血管(xugu(xugu n)n)再通，但体内仍再通，但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放存在心肌损伤和微量心肌酶的释放斑块形成(xngchng)及破裂第十二页，共三十八页。病生学机制病生学机制(jzh)(jzh)-心肌炎心肌炎心肌炎心肌炎n n心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支持心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支持。n n在心肌组织切片上可见轻度的心肌纤维化和