巨幼细胞(xìbāo)贫血同济(tónjì)ɡ医院血液科梁爱斌第一页，共二十七页。第一页，共二十七页。巨幼细胞贫血定义•叶酸或者(huòzhě)维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血•此类贫血的幼红细胞DNA合成障碍，故又称为幼红细胞增殖异常性贫血第二页，共二十七页。第二页，共二十七页。分类•根据缺乏(quēfá)物质的种类分为：单纯叶酸缺乏(quēfá)性贫血、单纯维生素B12缺乏(quēfá)性贫血以及叶酸维生素B12同时缺乏(quēfá)性贫血•根据病因分为：营养不足、吸收不良、代谢异常、需要增加第三页，共二十七页。第三页，共二十七页。流行病学•经济不发达地区或者(huòzhě)进食新鲜蔬菜、肉类较少的地区•我国：叶酸缺乏者多见于陕西、山西、河南等•欧美：维生素B12缺乏或者有内因子抗体者多见•高危因素：偏食、自身免疫疾病、肿瘤第四页，共二十七页。第四页，共二十七页。病因及发病机制第五页，共二十七页。第五页，共二十七页。叶酸代谢及缺乏•叶酸的代谢及生理作用：“”四氢叶酸是体内转移一碳基团，包括甲基（-CH3）、甲酰基（-CHO）、甲烯基（-CH2）、次甲基（-CH）及羟甲基（-CH2OH）等的过程中起辅酶作用；另一来源系在组氨酸分解代谢中的亚氨甲酰谷氨酸和四氢叶酸作用生成(shēnɡchénɡ)N5-亚氨甲酰四氢叶酸和谷氨酸。•这些辅酶型叶酸携带各种一碳基团从而参与体内一些重要生化反应：如参与胸腺嘧啶核苷酸和嘌呤的合成，尿嘧啶脱氧核苷酸（dUMP）和N5.10-甲烯基四氢叶酸形成胸腺嘧啶核苷酸（dTMP）和二氢叶酸。•dTMP是合成DNA重要原料：①参与嘌呤环中碳2及8的合成；②参与蛋氨酸的合成，系将N5甲基四氢叶酸的甲基转移到同型半胱氨酸，形成蛋氨酸第六页，共二十七页。第六页，共二十七页。叶酸缺乏的原因：•摄入减少：食物加工不当、挑食(tiāoshí)•需要量增加：妊娠、婴幼儿、甲亢•吸收障碍：腹泻、肿瘤、消化道疾病•利用障碍：药物干扰•叶酸排出增加：血液透析、酗酒第七页，共二十七页。第七页，共二十七页。维生素B12代谢及缺乏的原因•维生素B12代谢及生理作用：为含钴的维生素，化学名钴胺（cobalamin），仅由某些微生物所合成(héchéng)，人体所需的维生素B12主要从动物性食物，如肉类、肝、鱼、蛋和乳制品等中摄取。成人每天需要量约2.5μg，一般饮食中的供给量已远超过需要量。正常成人体内含维生素B12总量约为2～5mg，其中约2mg贮存在肝内，因此单纯...
