2022年医学专题—原发性心肌病讲座.ppt

原发性心肌病原发性心肌病第一页，共三十一页。20122012（93-9593-95题共用题干）题共用题干）男性，男性，5656岁。岁。3 3年来进行性加重劳累后心悸、气短，多次出年来进行性加重劳累后心悸、气短，多次出现夜间睡眠中呼吸困难，需坐起后缓解现夜间睡眠中呼吸困难，需坐起后缓解(hun ji)(hun ji)。半年来感。半年来感腹胀、食欲下降、尿少、下肢水肿。既往无高血压、糖尿腹胀、食欲下降、尿少、下肢水肿。既往无高血压、糖尿病、高血脂症。查体：病、高血脂症。查体：P88P88次次/分，分，BP130/70mmHgBP130/70mmHg，半卧，半卧位，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿位，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿啰啰音，心前区搏动弥散，音，心前区搏动弥散，心界向两侧扩大，心率心界向两侧扩大，心率110110次次/分，心律不整，心音强弱不分，心律不整，心音强弱不等，等，P2A2P2A2，心尖部可闻及，心尖部可闻及3/63/6级收缩期吹风样杂音，肝肋级收缩期吹风样杂音，肝肋下下2.0cm2.0cm，肝颈静脉反流征（，肝颈静脉反流征（+），下肢水肿（），下肢水肿（+）。）。第二页，共三十一页。93.93.该患者最可能的诊断是：该患者最可能的诊断是：A A A.A.扩张型心肌病扩张型心肌病 B.B.心瓣膜病心瓣膜病 C.C.心包积液心包积液 D.D.冠状动脉性心脏病冠状动脉性心脏病 94.94.为明确诊断，最有价值的检查是：为明确诊断，最有价值的检查是：B B A.A.动态心电图动态心电图 B.B.超声心动图超声心动图 C.C.胸部胸部(xin b)(xin b)X X线片线片 D.D.冠冠状动脉状动脉CTCT 95.95.该患者心律不整最可能的类型是：该患者心律不整最可能的类型是：A A A.A.心房颤动心房颤动 B.B.窦性心律不齐窦性心律不齐 C.C.阵发性心动过速阵发性心动过速 D.D.频发期前频发期前收缩收缩 第三页，共三十一页。考试考试(kosh)(kosh)大纲大纲分类分类病因、病理病因、病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断诊断(zhndun)(zhndun)、鉴别诊断、鉴别诊断(zhndun)(zhndun)治疗治疗第四页，共三十一页。心肌病伴心功能障碍的心肌疾病。扩张；肥厚(fi hu)；限制；致心律失常右室心肌病第五页，共三十一页。扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病病理病理心腔扩张为主，心腔扩张为主，心室扩心室扩张，室壁变薄张，室壁变薄，且常伴有，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多正常。脉多正常。非对称性心室间隔肥厚非对称性心室间隔肥厚；心；心肌细胞肥大肌细胞肥大症状症状充血性心衰的症状和体充血性心衰的症状和体征征，偶可发生栓塞或猝死。，偶可发生栓塞或猝死。心悸、胸痛、劳力性呼吸困心悸、胸痛、劳力性呼吸困难；难；起立或运动时出现眩晕起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等甚至神志丧失等体征体征心脏扩大，常可听到第心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时三或第四心音，心率快时呈奔马律呈奔马律心脏轻度增大，能听到第四心脏轻度增大，能听到第四心音；心尖部收缩期杂音心音；心尖部收缩期杂音第六页，共三十一页。扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病X X线线心影常明显增大，心胸比心影常明显增大，心胸比50%50%，肺淤血，肺淤血心影增大多不明显心影增大多不明显超声心超声心动图动图心脏四腔图均增大以左心心脏四腔图均增大以左心室扩大为显著室扩大为显著，室壁运动普，室壁运动普遍减弱遍减弱室间隔的非对称性肥厚，室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔舒张期室间隔的厚度与后壁之比的厚度与后壁之比1.31.3，间隔运动低下，间隔运动低下诊断诊断无特异性诊断指标（心脏无特异性诊断指标（心脏增大、心律失常和充血性心增大、心律失常和充血性心力衰竭）力衰竭）临床或心电图表现类似冠心病，患者较临床或心电图表现类似冠心病，患者较年轻，有猝死或心脏增大家族史（更支年轻，有猝死或心脏增大家族史（更支持），结合其他检查持），结合其他检查治疗治疗无特效治疗，可用无特效治疗，可用受体受体阻滞剂、洋地黄（慎用）、阻滞剂、洋地黄（慎用）、利尿剂、利尿剂、ACEIACEI；无效考虑；无效考虑心脏移植心脏移植受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗；重受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗；重症梗阻患者可作介入或手术治疗，症梗阻患者可作介入或手术治疗，第七页，共三十一页。一大（心腔大）二薄（室间隔、室壁薄）三弱（室壁搏动(bdng)弱）四小（二尖瓣口开放幅度小）第八页，共三十一页。流出道梗阻胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动(yndng)时）而增强反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用受体阻滞剂等）则可减弱第九页，共三十一页。（北医题库）女，30岁，劳动时出现胸部闷痛，多次晕倒，数分钟后意识恢复，体检发现胸骨左缘闻及喷射性收缩期杂音，屏气时杂音增强，该患者可能性最大的疾病是A 冠状动脉粥样硬化性心脏病B 风湿性心瓣膜病C 先天性心脏病D 肥厚(fi hu)性梗阻型心肌病E 病态窦房结综合征第十页，共三十一页。（2003-47）用硝酸甘油类药物使肥厚型梗阻性心肌病患者症状加重的原因是A、扩张大动脉，降低了周围血压B、扩张静脉，左室射血分数增加C、扩张静脉，使回心血流量减少D、冠状动脉收缩(shu su)E、心肌氧耗量增加第十一页，共三十一页。A.扩张型心肌病并发心力衰竭(xn l shui ji)B.风湿性心脏病二尖瓣狭窄并发心力衰竭 C.急性病毒心肌炎并发心力衰竭 D.肺源性心脏病并发心力衰竭 E.冠心病心房颤动并发心力衰竭 2004-101.受体阻滞剂应首选用于 A2004-102.洋地黄制剂应首选用于 E 第十二页，共三十一页。心电图 左心室肥大(fid)，ST-T改变，胸前导联出现巨大倒置T波 深而不宽的病理性Q波（、aVL或、aVF、V4V5）第十三页，共三十一页。第十四页，共三十一页。第十五页，共三十一页。(2007-(2007-5353)下列关于扩张型心肌病临床表现的叙述，下列关于扩张型心肌病临床表现的叙述，正确的是正确的是A A 起病可急也可缓起病可急也可缓(缓慢缓慢(hunmn)(hunmn)）B B 可在成年人任何年龄发病可在成年人任何年龄发病C C 一般不发生血栓栓塞一般不发生血栓栓塞（部分可发生）（部分可发生）D D 可早期发生全心扩大可早期发生全心扩大（后期）（后期）第十六页，共三十一页。（2004-2004-141141）下列下列(xili)(xili)哪些临床表现可在扩张哪些临床表现可在扩张型心肌病出现？型心肌病出现？A.A.猝死猝死 B.B.动脉栓塞动脉栓塞 C.C.第四心音奔马律第四心音奔马律 D.D.心脏破裂心脏破裂 第十七页，共三十一页。（1996-1996-7272）目前目前(mqin)(mqin)认为扩张型心肌病最主要的病因是认为扩张型心肌病最主要的病因是A A病毒性心肌炎病毒性心肌炎B B遗传因素遗传因素C C酒精中毒因素酒精中毒因素D D内分泌疾患内分泌疾患E E代谢异常代谢异常第十八页，共三十一页。（北医题库）男性，（北医题库）男性，3535岁，心悸气短一年，下肢水岁，心悸气短一年，下肢水肿三个月，查体：肿三个月，查体：BP90/60mmHgBP90/60mmHg，颈静脉怒张，颈静脉怒张，心界向两侧心界向两侧(lin c)(lin c)扩大。第一心音减弱，心尖部闻扩大。第一心音减弱，心尖部闻及及2 2级收缩期吹风样杂音，移动性浊音阳性，肝脏级收缩期吹风样杂音，移动性浊音阳性，肝脏大，心电图示左束支传导阻滞。最可能的诊断大，心电图示左束支传导阻滞。最可能的诊断 D D A A 冠心病；冠心病；B B 心肌炎；心肌炎；C C 心包积液；心包积液；D D 扩张型心肌扩张型心肌病病；E E 风心病二尖瓣关闭不全风心病二尖瓣关闭不全（发病年龄较轻，心脏扩大，全心衰竭，瓣膜相对（发病年龄较轻，心脏扩大，全心衰竭，瓣膜相对性关闭不全的杂音，提示为扩张型心肌病）性关闭不全的杂音，提示为扩张型心肌病）第十九页，共三十一页。限制型心肌病限制型心肌病单侧或双侧心室充盈受限单侧或双侧心室充盈受限舒张期容量减少舒张期容量减少收缩功能和室壁厚度正常收缩功能和室壁厚度正常心脏心脏(xnzng)(xnzng)间质纤维增生间质纤维增生第二十页，共三十一页。左心室型（左心功能不全）左心室型（左心功能不全）呼吸呼吸困难困难(h x kn nn)(h x kn nn)、肺部湿罗音、肺部湿罗音 右心室型、混合型（右心功能不右心室型、混合型（右心功能不全）全）颈静脉怒张、颈静脉怒张、KussmaulKussmaul征征（吸气时颈静脉压增高）、肝大、（吸气时颈静脉压增高）、肝大、腹水、水肿腹水、水肿 类似于缩窄性心包炎类似于缩窄性心包炎 第二十一页，共三十一页。第二十二页，共三十一页。心肌炎心肌炎原因原因病毒性最常见病毒性最常见（柯萨奇柯萨奇B B组组等肠道病毒多见）等肠道病毒多见）分类分类1 1 感染性：细菌、病毒等；感染性：细菌、病毒等；2 2 非感染性：过敏、变态反应（如风湿非感染性：过敏、变态反应（如风湿热等）热等）临床表现临床表现轻者无症状；约半数于发病前轻者无症状；约半数于发病前1 13 3周有周有“感冒感冒”样症状或恶心、呕样症状或恶心、呕吐，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至吐，然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至Adams-StokesAdams-Stokes综合征。综合征。与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常与发热程度不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音或，可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部中杂音。或有颈静脉怒张、肺部中啰啰音、肝大等心力衰竭体征。重症音、肝大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克可出现心源性休克ECGECGST-TST-T改变和各型心律失常；严重心肌损害时可出现改变和各型心律失常；严重心肌损害时可出现病理性病理性Q Q波波血清学血清学血清肌钙蛋白血清肌钙蛋白(T(T或或I)I)、CK-MBCK-MB增高，血沉加快，高敏增高，血沉加快，高敏C C反应蛋白增反应蛋白增加加第二十三页，共三十一页。第二十四页，共三十一页。（2012-2012-6262）.女性，女性，2222岁，岁，3 3天来感心悸伴胸闷，活动天来感心悸伴胸闷，活动后明显，时有阵发性胸痛。呈针刺样，体力下降。后明显，时有阵发性胸痛。呈针刺样，体力下降。3 3周周前有上感发热、咽痛史，既往体健。查体：前有上感发热、咽痛史，既往体健。查体：T37.2T37.2，P120P120次次/分，分，R18R18次次/分。分。BP100/70mmHgBP100/70mmHg，平卧位，平卧位，颈静脉无怒张，甲状腺颈静脉无怒张，甲状腺1 1度肿大，双肺底可闻及散在湿度肿大，双肺底可闻及散在湿啰啰音，心率音，心率(xn l)(xn l)120120次次/分，心率分，心率(xn l)(xn l)整，整，S1S1低钝，低钝，可闻及奔马津，可闻及奔马津，P2A2P2A2，肝未及，下肢不肿。该患者，肝未及，下肢不肿。该患者最可能的诊断是：最可能的诊断是：B BA.A.甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症 B.B.急性心肌炎急性心肌炎C.C.急性心包炎急性心包炎 D.D.急性冠脉综合症急性冠脉综合症 第二十五页，共三十一页。（2006-2006-58 58）女性，女性，2222岁，岁，3 3周前因上感发热周前因上感发热5 5天。天。1 1天天来胸闷，心悸，气短伴头晕，全身乏力。查体：体温来胸闷，心悸，气短伴头晕，全身乏力。查体：体温(twn)(twn)37C37C，脉搏，脉搏7070次分，血压次分，血压969660mmHg60mmHg，咽，咽充血，双肺清，未闻及充血，双肺清，未闻及啰啰音，心脏不大音，心脏不大”心律