2022年医学专题—原醛addison-病.ppt

附属珠江医院内分泌科张桦讲师肾上腺疾病教案第一页，共六十四页。第二页，共六十四页。下丘脑垂体下丘脑垂体(chut)(chut)靶腺轴系统靶腺轴系统基础概念基础概念(ginin)(ginin)回回顾顾1.内分泌轴的概念内分泌轴的概念(ginin)2.负反馈抑制负反馈抑制第三页，共六十四页。肾上腺实体外观注：左肾上腺以半月(bn yu)型为主，右侧多锥形第四页，共六十四页。肾上腺横截面注：周边黄色的为皮质，中央(zhngyng)红色的为髓质第五页，共六十四页。正常(zhngchng)肾上腺的CT影像右肾上腺右肾上腺左肾上腺左肾上腺第六页，共六十四页。球状带网状带束状带髓质 肾上腺分区第七页，共六十四页。肾上腺髓质肾上腺髓质 肾上腺肾上腺基本概念回顾肾上腺基本概念回顾(hug)肾上腺皮质肾上腺皮质(pzh)去甲肾上腺素 肾上腺素 球状带(外)：醛固酮 束状带(中)：皮质醇 网状带(内)：性激素第八页，共六十四页。原发性慢性原发性慢性(mn xng)肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症历史历史(lsh)来源：来源：本病于1855年由英国医生Addis on 氏所描述，并在医学史上第一个发现本病是由于病者身体的肾上腺有破坏性病变，故后人尊称为Addison氏病。定定 义：义：是指由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致的临床征候群。第九页，共六十四页。一、肾上腺结核：一、肾上腺结核：可全身亦可单独存在，国内最为常见病因二、特发性肾上腺萎缩：二、特发性肾上腺萎缩：自身免疫，可检出自身抗体（欧美）如肾上腺抗体、甲状腺抗体、抗壁细胞(xbo)抗体、抗甲状旁 腺抗体、抗胰岛细胞抗体等三、其他病因：三、其他病因：恶性肿瘤、白血病浸润、AIDS、手术次全切 或全切肾上腺、肾上腺血管病变、淀粉样变性四、皮质激素合成代谢酶缺乏：四、皮质激素合成代谢酶缺乏：21羟化酶缺乏、11-羟化酶缺 乏、17羟化酶缺乏、进行性脑白质营养不良和肾上腺皮 质功能减退（Addison-schilder）病因及发病病因及发病(f bng)机机理理第十页，共六十四页。病因病因(bngyn)及发病机及发病机理理图1：肾上腺结核(jih)第十一页，共六十四页。图2：肾上腺特发性萎缩(wi su)（上）病因病因(bngyn)及发病机及发病机理理第十二页，共六十四页。一、醛固酮缺乏：一、醛固酮缺乏：血钠、血容量、血钾的变化(binhu)二、皮质醇缺乏：二、皮质醇缺乏：1.胃肠道：食欲减退、嗜咸食、消化不良 2.神经、精神系统：乏力、疲倦、淡漠、嗜睡、精神失 常（抑郁）3.心血管系统：血压低、心脏小、心音低钝 4.肾:稀释性低钠血症 病理病理(bngl)生理和临床表生理和临床表现现第十三页，共六十四页。5.代谢障碍：糖异生减弱，脂肪动员及利用减少6.对ACTH、MSH、促脂素的反馈(fnku)抑制减少，色素沉着7.对感染、外伤等各种应激抵抗力减弱8.生殖系统：性毛脱落、月经失调或闭经、性功能减退病理病理(bngl)生理和临床表现生理和临床表现二、皮质醇缺乏二、皮质醇缺乏(quf)：第十四页，共六十四页。Addison 氏病临床表现图片氏病临床表现图片(tpin)图3：Addison病患者第十五页，共六十四页。Addison 氏病临床表现图片氏病临床表现图片(tpin)图：皮肤色素(s s)沉着（暴露部位重于非暴露部位）第十六页，共六十四页。图2：皮肤(p f)色素沉着Addison 氏病临床表现图片氏病临床表现图片(tpin)第十七页，共六十四页。Addison 氏病临床表现图片氏病临床表现图片(tpin)图3：口腔粘膜色素(s s)沉着第十八页，共六十四页。图4：齿龈色素(s s)沉着Addison 氏病临床表现图片氏病临床表现图片(tpin)第十九页，共六十四页。三、肾上腺危象：三、肾上腺危象：各种应激情况下出现恶心、呕吐(u t)、腹泻、严重脱水、血压减低、心率快、脉细弱、精神失常、常 有高热、低血糖、低钠血症，血钾可减低或升高。病理病理(bngl)生理和临床表生理和临床表现现第二十页，共六十四页。1.血液生化血液生化(shn hu)检查：检查：低钠、高钾（一般不严重）、低血糖倾向 2.血常规：血常规：常有正色素正细胞性贫血，中性粒细胞减少，淋 巴及嗜酸性细胞增加。3.影像学检查：影像学检查：心脏缩小，垂直位，肾上腺区摄片（CT）实实 验验 室室 检检 查查第二十一页，共六十四页。4、激素检查：激素检查：1.24小时尿游离皮质(pzh)醇、17羟皮质(pzh)类固醇、17酮皮质(pzh)类 固醇测定明显偏低；2.血浆皮质类固醇测定常减低（但亦可在正常低限)；2.ACTH实验：探查肾上腺皮质储备功能（筛查及确定）；3.血浆基础ACTH测定：鉴别原发及继发。实实 验验 室室 检检 查查第二十二页，共六十四页。对于有以下临床表现者需要考虑对于有以下临床表现者需要考虑Addison氏病的可能：氏病的可能：症状群：症状群：乏力、皮肤粘膜色素沉着食欲减退、体重减轻、血 压减低。鉴别诊断：鉴别诊断：有上述临床表现的患者如慢性消耗性疾病者鉴别依据：鉴别依据：ACTH兴奋实验最具诊断价值 此外血浆ACTH、血、尿基础(jch)皮质醇及24小时尿17 羟皮质类固醇均有辅助诊断价值。诊断诊断(zhndun)与鉴别与鉴别诊断诊断(zhndun)第二十三页，共六十四页。1、基础治疗、基础治疗 a.患者教育 b.糖皮质激素替代治疗 c.食盐及盐皮质激素替代：食盐的摄入量、盐皮质激素的使用(shyng)2、病因治疗、病因治疗 治治 疗疗第二十四页，共六十四页。3、Addison病危象的治疗病危象的治疗(zhlio)补充盐水 糖皮质激素 积极处理原发病因及诱因4、外科手术或其他应激时治疗、外科手术或其他应激时治疗治治 疗疗第二十五页，共六十四页。糖皮质激素的补充方案：糖皮质激素的补充方案：1.皮质素（可的松）2.皮质醇（氢化可的松）3.泼尼松（强的松）剂量调整办法：剂量调整办法：1.24小时尿游离皮质醇检查(jinch)2.血浆皮质醇治疗方案治疗方案(fng n)举例举例第二十六页，共六十四页。附属珠江医院内分泌科 张桦原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)(zn du)症教案症教案第二十七页，共六十四页。基础基础(jch)概念回顾概念回顾醛固酮的生理作用：醛固酮的生理作用：a.醛固酮是人体最重要的盐皮质激素，主要调节钠、钾代谢，促进肾小管钠的重吸收，增加钾的排出。主要作用部位(bwi)在肾小管的远曲小管和集合管（NaH，NaK交换）。b.醛固酮尚可影响所有组织细胞的细胞膜钠和钾的转运率，促进钠进入细胞内，使钾自细胞排出（在远曲小管最明显）；如（汗液、唾液、粪便）c.醛固酮与水代谢：与抗利尿激素的相互协作，维持体内渗透压的稳定，保持细胞外液量的稳定及血管内血容量的稳定。第二十八页，共六十四页。基础基础(jch)概念回顾概念回顾醛固酮对水盐代谢作用的示意图醛固酮对水盐代谢作用的示意图醛固酮醛固酮细胞(xbo)内钾降低，钠增高肾脏(shnzng)重吸收钠增加肾脏排出钾增加血钠增加血钾降低肾脏泌氢离子增加血中碱储备（HCO3）增加血浆渗透压增加抗利尿激素增加细胞外液增加第二十九页，共六十四页。基础基础(jch)概念回顾概念回顾肾素血管肾素血管(xugun)紧张素系统：紧张素系统：1.醛固酮分泌受多种因素的调节：a.肾素血管紧张素系统；b.ACTH；c.血浆钾的浓度；其中肾素血管紧张素系统的调节最为重要（见后图）。2.血浆肾素生理情况下与人体体位有关，立位时高于卧位，低钠或限钠饮食时肾素更为增高。然而在原发性醛固酮增多症时，即使给予立位以及限钠等刺激时，肾素仍低于正常。第三十页，共六十四页。基础概念基础概念(ginin)回顾回顾醛固酮合成与分泌醛固酮合成与分泌(fnm)的影响因素：的影响因素：Na+血压血压交感神经交感神经输入信号输入信号近球近球细胞细胞肾素肾素血管紧张素原血管紧张素原血管紧张素血管紧张素I血管紧张素血管紧张素II肾上腺肾上腺球状带球状带醛固酮醛固酮ACEACTH血钾血钾下丘脑垂体下丘脑垂体RAAA（肾素血管（肾素血管(xugun)紧张素醛固酮轴：紧张素醛固酮轴：R-A-A）第三十一页，共六十四页。基础概念基础概念(ginin)回顾回顾原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)症的病理生理改变机制：症的病理生理改变机制：钠潴留钠潴留(zhli)增加增加醛固酮增加醛固酮增加肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤钾丢失增加钾丢失增加肾素降低肾素降低血管紧张素血管紧张素II降低降低第三十二页，共六十四页。基础基础(jch)概念回顾概念回顾继发性醛固酮增多继发性醛固酮增多(zn du)症的发病机制：症的发病机制：肾动脉硬化肾动脉硬化肾脏低灌注肾脏低灌注容量容量(rngling)衰竭衰竭血管紧张素血管紧张素II增加增加肾素增加肾素增加醛固酮增加醛固酮增加钠潴留增加钠潴留增加钾丢失增加钾丢失增加第三十三页，共六十四页。原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)症定义症定义定义：定义：又称Conn综合症，是由于肾上腺皮质（大多数为腺瘤，少数为增生），从而分泌过多的醛固酮，导致水钠储留、血容量增多、肾素血管紧张素系统受抑制，继而(j r)出现以高血压、低血钾、肌无力、夜尿增多为主要症状表现力的一种综合症。背景知识：背景知识：1.1955年Conn JW 首先报告这一病种。2.早年曾推测高达20的高血压为原醛所致，但目前(mqin)表明约18。第三十四页，共六十四页。原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)症分症分类类分类：分类：1.醛固酮瘤：多为单侧肾上腺皮质腺瘤（醛固酮瘤）引起，占全部原醛病例6085；2.特发性醛固酮增多症：约1020为双侧肾上腺皮质增生 所致，常简称为特醛症；3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）；4.醛固酮癌：少见，体积较大，往往(wngwng)分泌多种皮质激素；5.迷走的分泌醛固酮组织：少见，可发生于肾内的肾上腺残 余或卵巢、睾丸肿瘤。第三十五页，共六十四页。原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)症分症分类类图图.肾上腺醛固酮瘤肾上腺醛固酮瘤(皮质皮质(pzh)(pzh)腺瘤）腺瘤）第三十六页，共六十四页。原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)症分症分类类图图.肾上腺醛固酮瘤肾上腺醛固酮瘤(皮质皮质(pzh)(pzh)腺瘤）腺瘤）切面呈金黄色切面呈金黄色第三十七页，共六十四页。原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)症分症分类类图图.肾上腺双侧增生肾上腺双侧增生(zngshng)(zngshng)（特醛）（特醛）1.多为双侧增生;2.多为球状带弥漫性增生，偶为局灶性增生。第三十八页，共六十四页。原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)症分症分类类 图图.肾上腺皮质癌（同时分泌醛固酮）肾上腺皮质癌（同时分泌醛固酮）a.占conn综合征的1以下。b.瘤体积大,多在100g以上(yshng),直径5-6cm或更大。d.临床上可同时伴有重度Cushing 综合征表 现，血压高，低血钾明显，可产生雄激素 增多表现。第三十九页，共六十四页。原发性醛固酮增多原发性醛固酮增多(zn du)症临床表现症临床表现临床表现：临床表现：一一.高血压：为其最早、最常见的表现，特点如下：高血压：为其最早、最常见的表现，特点如下：可早于低血钾症候群34年出现，一般血压为逐渐升高，多在170/110mmHg，严重者可达210/130mmHg。一般降压药疗效较差。二二.神经肌肉功能障碍：神经肌肉功能障碍：1.阵发性肌无力和麻痹（诱因：劳累、使用失钾性利尿剂、寒冷、紧张、腹泻、大汗等）持续时间约数小时数日，发作频率从每年(minin)几次至每日数次不等，严重者可危及生命第四十页，共六十四页。二二.神经肌肉功能障碍：神经肌肉功能障碍：2.阵发性手足搐及肌肉痉挛：可与阵发性麻痹交替出现。在低血钾严重时，由于神经肌肉应