先心病与肺动脉高压(gāoyā)深圳市人民(rénmín)医院心内科梁新剑第一页，共五十二页。第一页，共五十二页。(ɡàishù)（CongenitalHeartDiseaseCHD）第二页，共五十二页。第二页，共五十二页。(fābìng)(zēngjiā)第三页，共五十二页。第三页，共五十二页。(zǔlì)被动调节：当肺血管的血流量增加时，肺血管被动性、代偿性扩张，肺动脉压力可基本不变第四页，共五十二页。第四页，共五十二页。(xuèguǎn)第五页，共五十二页。第五页，共五十二页。第六页，共五十二页。第六页，共五十二页。(línchuánɡ)正常人肺动脉平均压在静息(jìnɡxī)状态下低于20mmHg第七页，共五十二页。第七页，共五十二页。按肺动脉压与外周动脉压或主动脉压之比分：第八页，共五十二页。第八页，共五十二页。按肺血管阻力(zǔlì)分：(1wood=1mmHg／min·L)第九页，共五十二页。第九页，共五十二页。根据肺血管病变发生(fāshēng)顺序，将其分为6级：第十页，共五十二页。第十页，共五十二页。PH的临床表现为非特异性，有活动后气促、呼吸困难、乏力、晕厥、咯血、心绞痛样发作等。由于活动后心排血量不足引起缺氧(quēyǎnɡ)致气促、呼吸困难、乏力；当肺动脉受到牵拉或右心室缺血，可发生典型心绞痛。第十一页，共五十二页。第十一页，共五十二页。第十二页，共五十二页。第十二页，共五十二页。心电图可出现右心室肥厚，电轴右偏，心肌(xīnjī)劳损等改变。第十三页，共五十二页。第十三页，共五十二页。超声心动图心脏和／或大血管间压力阶差测定法:第十四页，共五十二页。第十四页，共五十二页。第十五页，共五十二页。第十五页，共五十二页。根据右室收缩(shōusuō)时间间期估测肺动脉压力：第十六页，共五十二页。第十六页，共五十二页。右室等容舒张时间测定第十七页，共五十二页。第十七页，共五十二页。CT可精确测定肺动脉直径，从而提示肺动脉压力。第十八页，共五十二页。第十八页，共五十二页。肺动脉高压的磁共振表现(biǎoxiàn)包括：第十九页，共五十二页。第十九页，共五十二页。(jiǎnchá)心导管检查可直接测得管腔内压力及血流动力学情况，其所测定的肺动脉压力被视为诊断肺动脉高压的金标准。第二十页，共五十二页。第二十页，共五十二页。第二十一页，共五十二页。第二十一页，共五十二页。第二十二页，共五十二页。第二十二页，共五十二页。由于重复性和有效性尚未证实，指南不建议用CCB、硝酸甘油及...
