胎儿(tāiér)先天性肺囊腺瘤样畸形的超声诊断第一页，共三十一页。前言(qiányán)•先天性肺囊腺瘤样畸形（congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM）是肺的罕见先天性畸形之一，但为最常见的胎儿肺内肿物，发生于胚胎(pēitāi)发育第5～10周左右，发生率约占胎儿先天性肺部畸形的25%，病死率较高。第二页，共三十一页。前言(qiányán)•组织学上是以终末支气管过度增长为待征的一种肺发育异常，其原发缺陷与支气管肺芽和分支发育过程(guòchéng)中局限停止或缺失引起支气管闭锁，导致气管缺失有关，从而在肺实质内形成错构瘤样发育畸形。•超声可在孕17周以后做出CCAM诊断。第三页，共三十一页。检查(jiǎnchá)方法•对胎儿进行常规的超声检查及测量胎儿大小，包括胎儿颜面部、头部、脊柱、内脏、四肢及胎盘羊水等的检查。•当发现胎儿肺部病变时，超声测量病变范围及可见囊肿(nángzhǒng)的大小，心脏纵隔是否移位及健侧肺受压的程度，胎儿是否出现水肿，有无合并其它异常等。•首次诊出后，每间隔2周由同一个医生超声动态监测1次，对比病变范围及超声回声变化等。第四页，共三十一页。胎儿(tāiér)CCAM产前超声分型及特征•按照目前通用的Stocker分型方法，依照病理学，根据肺内病灶囊泡直径(zhíjìng)大小分为三型：•Ⅰ型为大囊肿型，由单个或多个大小不等的囊组成，其中至少有一个囊直径＞20mm，约占75%；病变最显著，存在大的厚壁囊腔，周围可有囊腔，囊肿内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力纤维，在大囊之间或邻近大囊肿中存在肺泡样结构。第五页，共三十一页。图1孕27W，右侧(yòucè)患肺回声增强，内可见单一直径约34mm囊肿第六页，共三十一页。图2孕24W，病变(bìngbiàn)占据大部分右侧胸腔，伴有腹水第七页，共三十一页。胎儿(tāiér)CCAM产前超声分型及特征•Ⅱ型为多发小囊肿型，病变以许多平均分隔的囊腔为待征，囊腔最大直径(zhíjìng)＜10mm，占10%～15%；囊肿内衬立方或高柱状纤毛上皮，只有很少假复层。第八页，共三十一页。图1孕22W，右侧(yòucè)肺图2孕25W，左侧(zuǒcè)肺图3孕25W，病变(bìngbiàn)位于右肺第九页，共三十一页。胎儿(tāiér)CCAM产前超声分型及特征•Ⅲ型为实质性肿块型，病变大体上类似坚实的肺组织肿块和无数肺泡(fèipào)大小的小囊组成，此型少见。•Ⅰ型和Ⅲ型CCAM易导致纵隔移位。第十页，共三十一页。孕21W，右肺回声(huíshēng)明显强于肝脏，纵隔向左侧偏...
