2022年医学专题—先天性血管环(congenital-vascular-rings).ppt

首都医科大学附属(fsh)安贞医院北京市儿童心血管病中心,耿斌 张桂珍,胎儿先天性血管(xugun)环的超声诊断（Fetal echocardiography for Congenital vascular rings）,第一页，共二十七页。,概述：先天性血管(xugun)环是指胚胎期：原始动脉弓系统发育异常 主动脉弓及其相关血管形成的异常血管环样结构 包绕、压迫气管和食管 从而产生相应压迫症状的一种先天性心血管畸形。异常血管环可以为完整或也可不完整。先天性血管环非常少见，发病率低于先天性心血管畸形的1 2%。,第二页，共二十七页。,异常血管环包括(boku)以下畸形,1 双主动脉弓 2 右位主动脉弓合并左迷走锁骨(sug)下动脉+左位动脉导管未闭或左位动脉韧带 3 迷走左肺动脉（肺动脉悬吊）,第三页，共二十七页。,双主动脉弓(zhdngmigng)模式图,第四页，共二十七页。,右位主动脉弓(zhdngmigng)合并ALSA+左PDA韧带,第五页，共二十七页。,肺动脉悬吊(xun dio)模式图,第六页，共二十七页。,胎儿主动脉弓(zhdngmigng)判定,a,b,c,第七页，共二十七页。,3-vessel view(3VV)+trachea,第八页，共二十七页。,3-VT切面(qimin)（R-arch ring）,第九页，共二十七页。,右位主动脉弓(zhdngmigng),第十页，共二十七页。,先天性血管环 胎儿(ti r)期诊断,【超声心动图表现】1、正常(zhngchng)导管弓与主动脉弓的V字形结构 消失2、主动脉弓右位或双主动脉弓3、气管后方有环形血管结构形成，成U字形、6或9形4、CDFI或能量多普勒显示血管环血流,第十一页，共二十七页。,三、右位主动脉弓(zhdngmigng)合并ALSA+L-PDA（或韧带）,右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走+左侧动脉导管（或韧带）是胎儿期最多见的一种异常血管环。但生后大部分无临床症状(zhngzhung)，且导管已闭合，所以出生后检出率较低。,第十二页，共二十七页。,R-arch+ALSA+L-PDA（Ligament）,第十三页，共二十七页。,一、胎儿异常(ychng)血管环,Anterior,第十四页，共二十七页。,一、胎儿(ti r)异常血管环,AO,PA,Kommerellsdiverticulum,Trachea,Kommerellsdiverticulum,LSA,RSA,第十五页，共二十七页。,一、胎儿(ti r)异常血管环(Case1),第十六页，共二十七页。,胎儿(ti r)异常血管环,第十七页，共二十七页。,胎儿异常(ychng)血管环,第十八页，共二十七页。,胎儿(ti r)异常血管环,第十九页，共二十七页。,胎儿异常(ychng)血管环,第二十页，共二十七页。,二、胎儿(ti r)双主动脉弓,第二十一页，共二十七页。,Fetal doble aortic arch,第二十二页，共二十七页。,胎儿(ti r)双主动脉弓,第二十三页，共二十七页。,胎儿(ti r)双主动脉弓,第二十四页，共二十七页。,胎儿(ti r)双主动脉弓,第二十五页，共二十七页。,谢 谢！,第二十六页，共二十七页。,内容(nirng)总结,首都医科大学附属安贞医院北京市儿童心血管病中心。先天性血管环非常少见，发病率低于先天性心血管畸形的1 2%。+左位动脉导管未闭或左位动脉韧带。3 迷走左肺动脉（肺动脉悬吊）。3-vessel view(3VV)+trachea。3-VT切面（R-arch ring）。2、主动脉弓右位或双主动脉弓。3、气管后方(hufng)有环形血管结构形成，成U字形、6或9形。但生后大部分无临床症状，且导管已闭合，所以出生后检出率较低,第二十七页，共二十七页。,