2022年医学专题—儿科循环系统.ppt

一、心腔大小(dxio)和位置,心腔容积(rngj)初生 2022ml 1岁 为2倍（4050ml）23岁 约3倍（6070ml）7岁 约5倍（100110ml）青春期 约140ml 1820岁 约240250ml,第一页，共九十六页。,一、心腔大小(dxio)和位置,心脏位置随年龄而改变(gibin)新生儿及2岁以下多呈横位以后逐渐转为斜位,第二页，共九十六页。,二、房、室增长速度(zn chn s d),胎儿右心室负荷大，左心室负荷小，故在新生儿 期两侧心室壁厚度几乎(jh)相等，约45mm。随着生长发育，左心室负荷明显增加，故左心室 壁较右侧增厚为快。6岁时左心室壁厚度达10mm，为新生儿的2倍，此时的右心室壁厚度不足6mm。15岁时左心室壁 厚度增加到出生时的2.5倍，但右心室壁仅增长原 来厚度的1/3。,第三页，共九十六页。,三、血管(xugun)特点,小儿动脉相对地较成人(chng rn)粗。动脉与静脉内径之比在新生儿为11，而成人为12。10岁以前，肺动脉直径较主动脉宽，至青春期主动脉直 径超过肺动脉。,第四页，共九十六页。,四、心率(xn l),心率(xn l)随年龄增加而逐渐减慢 新生儿平均 120140次/分 1岁以内为 110130次/分 23岁为 100120次/分 47岁为 80100次/分 814岁为 7090次/分,第五页，共九十六页。,五、血压(xuy),动脉血压 收缩压=（年龄2）80 mmHg 舒张压=收缩压的2/3 正常情况下，下肢血压比上肢高20mmHg静脉血压 其高低与心搏出能力(nngl)、血管功能及循环血量 有关，上、下腔静脉的血液返回右心室受阻 也影响静脉压。,第六页，共九十六页。,第二节 先天性心脏病 Congenital Heart Disease,第七页，共九十六页。,目的要求掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现及常见(chn jin)并发症的诊断了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改 变 熟悉先天性心脏病的病因及分类 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则,第八页，共九十六页。,一、概述(i sh),先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6 8。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断(zhndun)、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观,第九页，共九十六页。,二、胚胎(piti)时期的心脏发育,原始心脏于胚胎的第2周开始(kish)形成，约于第4周起具有循环作用，至第58周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第28周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。,第十页，共九十六页。,房间隔的形成(xngchng),原发孔（第一(dy)房间孔）继发孔（第二房间孔）卵圆孔,第十一页，共九十六页。,第十二页，共九十六页。,三、胎儿血液循环及出生(chshng)后的改变,第十三页，共九十六页。,动脉(dngmi)导管,卵圆孔,左肺,右肺,脐静脉(jngmi),静脉(jngmi)导管,门静脉,左路,示意图,冠状动脉及头臂血管 升主动脉 左心室 左心房 卵圆孔 右心房 下腔静脉 肝静脉静脉导管 肝循环 门静脉 脐静脉 胎盘,右路,动脉导管,第十四页，共九十六页。,正常(zhngchng)胎儿血液循环特点(归纳),一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的除脐V内是氧合血外，其他都是混合血卵圆孔和动脉导管都正常地开放着几乎左、右心室都向全身输送(sh sn)血液胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环,第十五页，共九十六页。,第十六页，共九十六页。,四、先天性心脏病病因(bngyn),一般认为在胚胎发育第28周的过程中，任何内在和外来因素(yn s)的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素(yn s)：（一）内在因素（二）外在因素（三）其他因素,第十七页，共九十六页。,（left-to-right shunts）,（right-to-left shunts）,（no shunt）,第十八页，共九十六页。,六、常见(chn jin)的几种先天性心脏病,（一）室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)（二）房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)（三）动脉(dngmi)导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)（四）法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF),第十九页，共九十六页。,（一）室间隔缺损,病理解剖 1.低位缺损(小型缺损，肌部缺损，Rogers disease)2.高位(o wi)缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近),第二十页，共九十六页。,室间隔缺损血流示意(shy),第二十一页，共九十六页。,干下型,嵴内型,嵴下型,隔瓣下型,单纯(dnchn)膜部型,肌部型,室间隔缺损类型(lixng),第二十二页，共九十六页。,后面(hu mian)观,膜部缺损,第二十三页，共九十六页。,病理(bngl)生理,小型缺损因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大小可以正常,其病理生理变化(binhu)也不大。大型缺损因分流量很大,可以出现以下病理生理变化。,第二十四页，共九十六页。,正面(zhngmin)观,第二十五页，共九十六页。,临床表现,小型(xioxng)缺损 多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一 般不受影响。体检时34肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音,传导广泛,P2 稍增强。,第二十六页，共九十六页。,大型(dxng)缺损,分流量大，症状及体征均明显体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺循环阻力增加时(右左分流(fn li)）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑心脏的物理诊断所见,临床表现,第二十七页，共九十六页。,第二十八页，共九十六页。,第二十九页，共九十六页。,X线检查(jinch),小型缺损心肺X线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血(chngxu)大型缺损心影增大,肺动脉段突出肺血管影增粗,搏动增强可见肺门舞蹈主动脉影缩小梗阻型残根症,第三十页，共九十六页。,心电图,小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现(chxin)双室均肥大 图形,症状严重者合 并心力衰竭时心肌 劳损,第三十一页，共九十六页。,超声心动图,M型超声 LA、LV、RV 内径增宽,AO内径缩小二维超声 可见室间隔连续回声中断Doppler超声 可直接(zhji)见到分流的大小、位置和方向声学造影 负性造影区或左室显影,第三十二页，共九十六页。,第三十三页，共九十六页。,第三十四页，共九十六页。,心导管检查(jinch),缺损小分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常缺损大血氧含量(hnling)RVRARV、PA压力中度 以上升高可见右心导管经 缺损 LV当有RL分流时，SaO2,第三十五页，共九十六页。,并发症,支气管肺炎(fiyn)充血性心力衰竭肺水肿感染性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征,第三十六页，共九十六页。,(二)房间隔缺损,病理解剖继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床(ln chun)多见。原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。,第三十七页，共九十六页。,房间隔缺损血流示意图,第三十八页，共九十六页。,第三十九页，共九十六页。,临床表现,症状1.体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现易反复(fnf)呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫,第四十页，共九十六页。,体征,1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.杂音位置 胸骨左缘23肋间强度/级性质 3.P24.LR分流量(liling)大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音,临床表现,第四十一页，共九十六页。,X线检查(jinch),缺损小 心影可正常缺损大 心外形不同程度扩 大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见(kjin)肺门“舞蹈”，肺野 充血，主动脉影缩 小,第四十二页，共九十六页。,第四十三页，共九十六页。,超声心动图,M型超声 RA、RV增大,RV流出道增宽，主动脉内径缩小二维超声 可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小Doppler超声 可直接(zhji)见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小,第四十四页，共九十六页。,第四十五页，共九十六页。,心导管检查(jinch),导管非常易通过ASDLARA平均血氧含量高于腔静脉(jngmi)平均血氧含量RA压力高于 正常,第四十六页，共九十六页。,并发症,支气管肺炎(fiyn)心律不齐亚急性细菌性心内膜炎少见艾森曼格综合征,第四十七页，共九十六页。,(三)动脉(dngmi)导管未闭,病理解剖如超过一岁动脉导管若持续开放,并产生病理改变,则称为PDA。常见(chn jin)的有三种类型：管型漏斗型窗型,第四十八页，共九十六页。,动脉(dngmi)导管未闭血流示意图,第四十九页，共九十六页。,第五十页，共九十六页。,病理(bngl)生理,血流在舒、缩期都通过PDAPA体循环血流量周围动脉舒张压脉压增宽肺循环血流量左室容量负荷（做工增加）LA、LV肥大肺动脉压力RV收缩期负荷过重RV肥大，衰竭肺动脉高压形成(xngchng)差异性青紫,第五十一页，共九十六页。,临床表现,症状体循环缺血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现体征望诊(wn zhn)及触诊的特点听诊的典型特点差异性青紫周围血管征的特点,第五十二页，共九十六页。,第五十三页，共九十六页。,1.导管细者，无异常发现(fxin)2.分流量大者,第五十四页，共九十六页。,第五十五页，共九十六页。,超声心动图,M型超声 LA、LV 增大,主动脉内径(ni jn)增宽二维超声 可见导管的位置和导管的粗细Doppler超声 可直接见到分流的大小、方向,第五十六页，共九十六页。,第五十七页，共九十六页。,心导管检查(jinch),肺动脉血氧含量大于RV肺动脉压力(yl)导管可经PDA降主动脉,第五十八页，共九十六页。,并发症,分流量较大(jio d)者，并发症与VSD相似,第五十九页，共九十六页。,（四）法洛四联症,病理解剖 肺动脉狭窄(xizhi)室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,第六十页，共九十六页。,法洛四联症血流示意图,第六十一页，共九十六页。,青紫(qngz),第六十二页，共九十六页。,临床表现,临床表现的严重(ynzhng)程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重(ynzhng)程度呈正比 症状青紫呼吸困难蹲踞现象缺氧发作,第六十三页，共九十六页。,第六十四页，共九十六页。,体征,生长发育一般均较迟缓心前区隆起杂音(zyn)在胸骨左缘24肋间可闻/级喷射性收缩期杂音P2 减弱或消失，A2 增强杵状指（趾）,第六十五页，共九十六页。,第六十六页，共九十六页。,X线检查(jinch),RV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺门血管影 缩小，肺野 透亮度增加，25%的病例(bngl)可见到右位 主动脉弓阴 影,第六十七页，共九十六页。,第六十八页，共九十六页。,心电图检查(jinch),心电轴右偏RV肥大及劳损(lo sn)也可见 RA肥大,第六十九页，共九十六页。,超声心动图,M型超声可见RV壁增厚，主动脉根增宽二维超声可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续(linx)回声中断，RV内径增大，RV流出道狭窄彩色多普勒可见血流显象分流部位及方向,第七十页，共九十六页。,第七十一页，共九