MILLER-FISHER综合症王寿豪案例(ÀNLÌ)分析第一页,共十五页。现病史(BÌNSHǏ)Ɡ:患者三月余前出现胸闷症状,活动时明显,性质为隐痛,以心前区为主,程度不剧,持续约1小时后自行缓解,无他处放射痛,无大汗淋漓,无黑懞,无心慌(xīnhuāng)、气急,无双下肢水肿,无恶心、呕吐,无头晕等不适,遂至当地永康市第一人民医院就诊。•心超提示:1.房间隔缺损2.左房增大3.二尖瓣关闭不全4.三尖瓣关闭不全(重度)伴肺动脉压升高(中度-重度)5.主动脉瓣关闭不全6.心律失常;•胸部CT两肺淤血可能;右肺上叶结节灶,心脏明显增大,右侧胸腔少量积液,•心电图:心房纤维颤动,不完全性右束支传到阻滞,重度顺钟向转位,•血常规.CRP.PCT基本正常,治疗上予营养心肌改善循环,抗感染等对症处理。现为进一步诊治来我院就诊,门诊拟“房室间隔缺损”收住我科。主诉(zhǔsù):胸闷3月余第二页,共十五页。专科(ZHUĀNKĒ)检查患者有胸闷气促情况,无畏寒发热,无恶心呕吐,无头晕头痛(tóutòng)。查体:神志清,精神软,两肺呼吸音粗,可闻及少量湿性啰音,HR98次/分,心律绝对不齐,心音绝对不等,胸骨左缘二三肋间可闻及收缩期吹风样杂音,心界左下扩大,腹软。无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿,NS(-).第三页,共十五页。第四页,共十五页。第五页,共十五页。1.定义1956年Miller-Fisher报道了3例以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床表现的患者并将此症作为一种独立疾病(jíbìng),之后的文献进而把具有这种临床表现的疾病称为Miller-Fisher综合征。第六页,共十五页。2.流行病学(LIÚXÍNBÌNXUÉ)ꞬꞬMFS的年发病率约为0.09/10万人,且常于春季发病[1]。MFS大约占GSB的0.8%-5%,有研究表明亚洲的发病率明显高于欧美国家。MFS在人一生中的各个年龄段均可发病,日本学者对267例患者进行回顾性研究发现,患者男女比例大约为3:2,发病平均年龄(niánlíng)为42岁,30-39岁以及50-59岁是两个发病高峰年龄。[1]LoYL.ClinicalandimmunologicalspectrumoftheMillerFishersyndrome[J].MuscleNerve,2007,36:365第七页,共十五页。3.临床表现临床表现急性起病(24一48h),病前多有细菌或病毒感染史,多以复视为首发症状,病例分析发现63%的患者以复视为首发症状,以共济失调(共济失调可能是肌梭本体感觉传入冲动与关节运动感觉冲动分离造成的)或肢体感觉异常为首发症状的比例为3%和17%。西班牙学者对MFS病例的回顾性研究表明,75%的患...