2022年医学专题—.贫血其他检查.ppt1(1).ppt

第二节 贫血(pnxu)的其它检查,第一页，共八十页。,内容(nirng),网织红细胞计数红细胞比积及相关数值测定 红细胞比积（Hct）平均红细胞体积（MCV）平均红细胞血红蛋白含量（MCH）平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）溶血性贫血 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Hma,s test)抗人球蛋白试验(Coomb,s test)尿内含铁血黄素(hun s)检查(Rous test),第二页，共八十页。,一、网织红细胞计数(j sh)（reticulocyte count）,(一)原理(yunl)网织红细胞晚幼红细胞 成熟的红细胞,第三页，共八十页。,网织红细胞（reticulocyte count）,第四页，共八十页。,(二)方法 活体染色法.近年来还可通过某些(mu xi)血液自动分析仪及流式细胞术检测法进行网织红细胞计数。,(三)参考值(活体(hu t)染色法)成人 0.5%1.5%新生儿 2%6%网织红细胞绝对值(2484)109/L,第五页，共八十页。,（四）临床意义直接反应骨髓造血功能疗效观察(gunch)的指标反映骨髓增生或重建情况,增高(znggo)溶血性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血,减低(jind)再生障碍性贫血,第六页，共八十页。,二、红细胞比积（hemotocrit，HT，Hct）,(一)原理 将定量的经双草酸盐抗凝全血灌注于 Wintrobe 分血管中，以一定的速度和时间离心(lxn)沉淀后，读取红细胞层在全血中所占体积的百分比。(二)方法 温氏法,第七页，共八十页。,二、红细胞比积,（三）参考值 成人男性(nnxng)40 50 成人女性 37 48,第八页，共八十页。,（四）临床意义,增加 相对：血液浓缩 绝对：真性红细胞增多症减少 各种贫血 Hct改变与RBC数不一定完全平行(pngxng)计算RBC各项平均值才有意义,第九页，共八十页。,三、红细胞平均(pngjn)数值计算,(一)原理 根据红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞比积，通过公式可分别计算(j sun)出下列红细胞平均数值，多参数血液自动分析仪可直接获得此类参数。(二)计算方法及参考值,第十页，共八十页。,平均红细胞体积(tj)（MCV：80100 fL）指每个红细胞的平均体积，以飞升(fl)为单位。Hct（L/L）MCV=1015 f L RBC（1012/L）平均红细胞Hb含量（MCH：2634 pg）指每个红细胞内所含有的血红蛋白的平均量，以皮克(pg)为单位。Hb（g/L）MCH=pg RBC（1012/L）,第十一页，共八十页。,平均(pngjn)红细胞Hb浓度（MCHC：31070 g/L）指平均每升红细胞中所含血红蛋白浓度，以克/升(g/L)表示。Hb（g/L）MCHC=g/L Hct（L/L）,临床意义 根据(gnj)MCV、MCH、MCHC测定可对贫血进行形态学分类，并对其鉴别诊断也有一定意义。既：有助于贫血形态学分类 选择合理治疗方案,第十二页，共八十页。,贫血(pnxu)的形态学分类鉴别表,细胞(xbo)形态学 MCV MCH MCHC 病因 参考值 80-100fL 26-34pg 310-370g/L大细胞性贫血-巨幼细胞性贫血正常细胞性贫血-急性失血、溶贫 再障、白血病小细胞性贫血-感染、中毒 恶性肿瘤小细胞低色素 缺铁性贫血 慢性失血,第十三页，共八十页。,四、溶血性贫血(pnxu)的实验室检查,第十四页，共八十页。,第十五页，共八十页。,(一)溶血性贫血的实验(shyn)诊断步骤,HA的诊断一般分为四个步骤：确定(qudng)有无贫血明确溶血的存在判定溶血部位查明溶血原因,第十六页，共八十页。,(一)溶血性贫血(pnxu)的实验诊断步骤,1.确定有无贫血若红细胞数量(shling)、血红蛋白浓度、红细胞比积低于参考值的下限则为贫血。,第十七页，共八十页。,2.明确溶血(rn xu)的存在,（1）红细胞破坏(phui)增加 血液中网织红细胞显著增多血浆游离血红蛋白含量增高肝珠蛋白含量减低血清间接胆红素增高尿胆原含量增高,第十八页，共八十页。,2.明确溶血(rn xu)的存在,（2）骨髓红系细胞高度代偿性增生 骨髓有核细胞增生明显活跃,粒红比值明显减低或倒置(dozh)，红系以中、晚幼红细胞增生为主，原红和早幼红细胞亦增多，可见染色质小体(Howell-jolly小体)、Cabot环及核分裂幼红细胞增多。血涂片中红细胞形态异常，出现嗜多色性红细胞和幼红细胞等。,第十九页，共八十页。,骨髓(su)增生程度和粒红比,成熟红细胞：有核细胞极度活跃(huyu)1：1明显活跃10：1活跃 20：1减低 50：1极度减低200：1粒红比粒细胞各阶段细胞总和与各阶段红细胞总和之比正常3：1,第二十页，共八十页。,（粒、红比）M:E正常(zhngchng)2：1-4：1,1、粒、红比正常：M-E-正常 2、M:E M E-：化脓(hu nng)、粒细胞白血病 M-E-ITP M-E：纯红再障 M E：红白血病 M E：再障3、M:E或倒置：M-E：各种增生性贫血、巨幼红细胞性贫血、真红；M E-：粒细胞缺乏症。,第二十一页，共八十页。,各系统(xtng)骨髓细胞量和质的改变,1、粒系：原粒、早幼粒、形态改变(gibin)急粒 早、中、晚幼、嗜酸-慢粒中性中、晚幼、杆状WBC中毒变化感染 粒系-粒缺,第二十二页，共八十页。,2、红系,各阶段成比例(bl)-溶贫、失血贫 伴胞浆发育落后于胞核缺铁贫 伴巨幼红细胞出现营养性巨幼红细胞贫血 伴余二系-再障,第二十三页，共八十页。,3、淋巴(ln b)系,原淋或幼淋-急淋 相对(xingdu)、其他系-再障-慢淋,第二十四页，共八十页。,4、单核系,原单/幼单-单核细胞型白血病 单核C-慢性感染（结核(jih)）,第二十五页，共八十页。,巨核C系,-ITP、脾亢/-再障,第二十六页，共八十页。,6、浆C、网C,浆C系-再障、结核 浆C系、形态(xngti)改变骨髓瘤、浆细胞性白血病 网C、形态改变恶网 网C-感染、溶贫、再障,第二十七页，共八十页。,3.判定(pndng)溶血部位,血管(xugun)内溶血血管外溶血,第二十八页，共八十页。,4.查明(ch mn)溶血的原因,HA的原因较复杂一般先做常用的筛选试验，如 红细胞形态观察 红细胞渗透脆性试验 抗人球蛋白试验 蔗糖水溶血试验 血红蛋白电泳根据筛选试验结果再选择适当的确诊(quzhn)试验,绝大部分患者的HA原因可以查明。,第二十九页，共八十页。,（二）溶血性贫血(pnxu)的分类,遗传性红细胞膜异常红细胞酶异常珠蛋白合成异常获得性机械性理化及生物(shngw)因素免疫性单核-巨噬系统破坏,按病因(bngyn)和发病机制分：,第三十页，共八十页。,（二）溶血性贫血(pnxu)的分类,血管(xugun)内血管外,按溶血(rn xu)的部位分：,第三十一页，共八十页。,按溶血(rn xu)发生的部位分,红细胞破坏发生于血循环中血管内溶血。临床表现明显，伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血(ti xu)黄素尿；红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统血管外溶血。主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。,第三十二页，共八十页。,第三十三页，共八十页。,(三)溶血性贫血确诊(quzhn)的实验室检查,1.显示红细胞破坏增加的依据(1)红细胞寿命缩短、破坏增加的实验(shyn)红细胞寿命测定 红细胞形态改变 血浆乳酸脱氢酶测定(2)血浆游离血红蛋白增高的检查 血浆游离血红蛋白测定 血清珠蛋白测定 血浆高铁血红素白蛋白测定 血红蛋白尿检验 含铁血黄素尿试验(Rous试验)（3）胆红素代谢异常的表现,第三十四页，共八十页。,(1)红细胞寿命(shumng)缩短、破坏增加的实验红细胞寿命测定：用51Cr标记红细胞测定 其半衰期（T1/2）正常 2532天 溶贫15天,第三十五页，共八十页。,(1)红细胞寿命缩短、破坏增加的实验红细胞形态改变 可见(kjin)红细胞破坏的征象,第三十六页，共八十页。,(1)红细胞寿命缩短、破坏(phui)增加的实验血浆乳酸脱氢酶测定 红细胞破坏 乳酸脱氢酶,第三十七页，共八十页。,(三)溶血性贫血确诊(quzhn)的实验室检查,(2).血浆游离血红蛋白增高的检查(jinch)血浆游离血红蛋白测定血清珠蛋白测定血浆高铁血红素白蛋白测定 血红蛋白尿检验含铁血黄素尿试验(Rous试验),第三十八页，共八十页。,血浆游离(yul)血红蛋白测定,原理：游离血红蛋白中血红素部分有类似过氧化物酶的作用，能使邻甲苯胺(bn n)氧化显色，与已知血红蛋白浓度的标准液比较而求得其含量。标本采集：用肝素或EDTA抗凝血均可。参考值：40mg/L。,第三十九页，共八十页。,血浆游离(yul)血红蛋白测定,临床意义(1)增高 血管内溶血 如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、冷凝集素综合征、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症、微血管病性溶血性贫血等。(2)血管外溶血 正常 如遗传性球形细胞(xbo)增多症等。,第四十页，共八十页。,血清(xuqng)珠蛋白测定,原理：珠蛋白(haptoglobin，Hp)是肝脏合成的一种a2巨球蛋白，能与血红蛋白(Hb)结合成一稳定的Hb-Hp复合物，后者在pH4的酸性条件下，具有过氧化物酶活性，可催化(cu hu)H2O2分解，使愈创木酚氧化显色，其颜色的深浅与Hp含量成正比。血清中Hp的含量是以Hb的结合量来表示的，即以mgHb/L表示。参考值：2001900mgHb/L。,第四十一页，共八十页。,血清(xuqng)珠蛋白测定,临床意义（血管内、血管外）各种(zhn)HA Hp明显减低但肝细胞损伤性病变、传染性单核细胞增多症，先天性无Hp血症等Hp亦见降低。感染、创伤、肿瘤、红斑狼疮、类固酵治疗、肝外阻塞性黄疸时可增高。故在此种情况下，如Hp不减低，并不能排除溶血。,第四十二页，共八十页。,血浆(xujing)高铁血红素白蛋白测定,原理(yunl)：当溶血较重使Hp耗尽时，可出现高铁血红素白蛋白，电泳时出现在Hb-Hp区带之前。标本采集：静脉血凝固后分离血清。参考值：正常人为阴性。临床意义：阳性 表示严重血管内溶血,第四十三页，共八十页。,血红蛋白(xuhng dnbi)尿检验,临床意义：阳性(yngxng)表示血管内溶血,第四十四页，共八十页。,含铁血(ti xu)黄素尿试验(Rous试验),原理：尿中含铁血黄素在酸性条件下与亚铁氰化钾形成亚铁氰化铁而呈蓝色。标本采集：将尿液离心(lxn)后取沉渣染色。参考值：正常人为阴性。,第四十五页，共八十页。,含铁血(ti xu)黄素尿试验(Rous试验),临床意义 阳性 血管内溶血 特别是慢性血管内溶血时易出现，并可持续数周。阴性并不能除外血管内溶血。因溶血初期，肾小管上皮细胞尚未充分将吸收的Hb转变为含铁血黄素，未形成足够大的颗粒(kl)(直径1mm才能在光镜下检出)，含有含铁血黄素的上皮细胞的未完成其衰老脱落的过程等均可呈阴性反应，必要时反复检查或取晨尿、午睡后的尿液进行检查。,第四十六页，共八十页。,（3）胆红素代谢异常(ychng)的表现,血非结合(jih)胆红素尿中的尿胆原 尿胆红素（）,第四十七页，共八十页。,(三)溶血性贫血(pnxu)确诊的实验室检查,2.显示红细胞代偿增加的依据(1)外周血网织红细胞明显增高(2)外周血涂片(t pin)红细胞形态改变(3)增生性贫血骨髓象,第四十八页，共八十页。,(四)溶血性贫血的病因(bngyn)诊断,第四十九页，共八十页。,溶血性贫血(pnxu)病因,红细胞内在缺陷遗传性溶血：红细胞膜缺陷红细胞酶缺陷珠蛋白异常红细胞外部因素异常：免疫(miny)因素（患者产生红细胞抗体）非免疫因素（人工瓣膜置换术、蛇毒、疟原虫）,第五十页，共八十页。,1.红细胞膜缺陷(quxin)的检验,红细胞膜缺陷主要是指膜成分或膜支架结构异常,导致红细胞表面积与体积比、可塑性及脆性等改