原发性胆汁性肝硬化Primarybiliarycirrhosis,PBC第一页，共二十五页。概述是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝疾病，1857年首次由Addsion和Gull描述。以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，绝大多数PBC患者抗线粒体抗体(AMA)为阳性。最终可开展为肝硬化和肝衰竭。第二页，共二十五页。主要发生在40-60岁的中年女性，女性与男性之比约为9：1。不受地区和人种的限制。有家族因素，在患者的一级亲属中患病率远高于普通人群。第三页，共二十五页。发病机制一种器官特异性的自身免疫性疾病。以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细胞介导的异常免疫反响、细菌和异生物素有关的分子模拟和宿主自身抗原发生变化等机制可能参与其中。第四页，共二十五页。病理改变典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。肉眼：肝脏肿大，呈墨绿色，外表平滑或呈细颗粒状，随病情进展表现呈结节状。第五页，共二十五页。病理改变镜下可分为四期：I期(胆小管炎期)：主要表现为小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，受损胆管上皮细胞皱缩出现空泡样变，其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量嗜酸粒细胞浸润，而使汇管区扩大，在汇管区内可有淋巴滤泡形成。肝实质无明显受累，无胆汁淤积。第六页，共二十五页。Ⅱ期(胆小管增生期)：特点为小胆管不典型增生，肉芽肿形成，小叶间胆管消失，炎症从汇管区侵入肝实质，有碎硝样坏死或称界面性肝炎，可有淤胆现象，以汇管区周围明显。第七页，共二十五页。Ⅲ期(纤维化期)：表现为进展性纤维化和瘢痕，相邻门静脉之间出现纤维间隔，胆汁淤积更严重。Ⅳ期(肝硬化期)：肝细胞呈局灶性坏死，汇管区的纤维间隔延伸、相互连接，纤维组织向小叶内伸展分割形成假小叶和大小不等的再生结节。第八页，共二十五页。临床表现多见于中年女性，40-60岁者占85%-90%。起病隐匿、缓慢。早期病症较轻，乏力和皮肤搔痒为本病最常见的首发病症。第九页，共二十五页。临床表现乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。搔痒常在黄疸发生前数月至2年左右出现，可以是局部性，也可以是全身性，可在夜间加剧。少数患者搔痒和黄疸同时出现，先有黄疸后出现搔痒者少见。第十页，共二十五页。临床表现因长期的肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化和吸收，可能脂肪泻和脂溶性维...
