再生障碍性贫血教学PPT.pptx

,再 生 障 碍 性 贫 血,Aplastic Anemia,重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院 血液科周箭 副主任医师,第一页，共四十三页。,概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后,第二页，共四十三页。,概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后,第三页，共四十三页。,概述,概念：是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。,第四页，共四十三页。,概述,主要表现或特征：,第五页，共四十三页。,概述,发病情况：,中国,欧美,日本,可发生于各年龄段，无明显性别差异。,第六页，共四十三页。,概述,分 型,重 型 SAA,非 重 型 NSAA,分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。,第七页，共四十三页。,概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后,第八页，共四十三页。,病因,药物:抗癌药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等化学物质：苯、杀虫剂,肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等 严重细菌性及 其它病原体感染。,X线、镭、放射性核素,恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠,原因不明,第九页，共四十三页。,病因,Marie Curie(1867-1934)French,Winner of two Nobel Prize for her work on radioactivity,died of aplastic anemia in 1934Causes injuries of DNAIncrease risk of aplastic anemia and acute leukemia,第十页，共四十三页。,概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后,第十一页，共四十三页。,发病机制,三种学说,第十二页，共四十三页。,发病机制,量的异常,CD34+细胞减少，程度与病情正相关；造血干细胞祖细胞集落形成能力减低；对造血生长因子反响差；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；,质的缺陷,局部有单克隆造血证据；可向PNH、MDS甚至白血病转化。可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。,干细胞移植治疗 的理论根底,第十三页，共四十三页。,发病机制,骨髓基质细胞受损的AA 干细胞移植不易成功。,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；,骨髓基质细胞体外培养生长情况差；分泌的造血调控因子明显异常；,微循环治疗 的理论根底,第十四页，共四十三页。,发病机制,髓系细胞凋亡亢进,T细胞分泌的负调控因子IFN-、TNF明显增多,T细胞亚群失衡,骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高,免疫抑制治疗的理论根底,第十五页，共四十三页。,发病机制,T细胞功能异常亢进,免疫损伤,第十六页，共四十三页。,概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后,第十七页，共四十三页。,重型再障 非重型再障起病 急、进展迅速 缓慢、进展较慢贫血 重、进行性加重 较轻，稳定 病症明显 病症较轻出血 较重、部位广泛 较轻，以皮肤，粘膜为主 有内脏出血 感染 严重，常发生内脏 轻、以上呼吸道感染多见 感染、败血症,临床表现,第十八页，共四十三页。,概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后,第十九页，共四十三页。,实验室检查,血象x109/L：中性粒细胞0.5 血小板计数20 网织红绝对值15骨髓象 多部位增生极度减低,脂肪滴增多,粒系红系细胞明显减少,非造血细胞增多,巨核细胞缺乏。,血象x109/L：中性粒细胞0.5 血小板计数20 网织红绝对值15 骨髓象 与重型相似,但增生减低程度较轻，可有增生灶。,网织红细胞的上下，反映了骨髓造血功能的盛衰。,第二十页，共四十三页。,第二十一页，共四十三页。,Normal BM,第二十二页，共四十三页。,Normal BM high.,第二十三页，共四十三页。,Aplastic anemia,第二十四页，共四十三页。,Aplastic Anemia Biopsy,Aplastic Anemia,第二十五页，共四十三页。,第二十六页，共四十三页。,概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后,第二十七页，共四十三页。,诊断,1987年国内制定的再障诊断标准：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，比例1%。淋巴 细胞比例增高。一般无脾肿大。骨髓至少一个部位增生减低。如有增生活泼，有巨核细 胞明显减少，3个/片4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、急性白血病、恶组等。5.一般抗贫血药物治疗无效。,第二十八页，共四十三页。,鉴别诊断,(一)、阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH 1、有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸；2、网织红细胞绝对值高于正常，外周血可出现幼稚红细 胞；但骨髓增生也可减低，易误诊为AA。3、有溶血的证据 4、溶血检查：酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、及尿含 铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。5、确诊试验：RBC膜上CD55和CD59表达明显下降。,第二十九页，共四十三页。,鉴别诊断,(二)、骨髓增生异常综合征MDS 1、血象：某些亚型有全血减少，有时网织红细胞下降 2、骨髓：绝大多数90%增生明显活泼，少数可减低 三系细胞有病态造血；原始细胞增多 3、细胞遗传学异常,第三十页，共四十三页。,鉴别诊断,(三)、急性造血功能停滞:常在溶血性贫血和严重感染时发生。全血细胞尤其是红细胞骤然下降。网织红细胞可以为零。病程自限性，约1月恢复。,第三十一页，共四十三页。,鉴别诊断,(四)、低增生性白血病 骨髓中原始细胞明显增多20%,第三十二页，共四十三页。,概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后,第三十三页，共四十三页。,治疗,一 去除病因：继发性再障，应祛除病因。,第三十四页，共四十三页。,治疗,二 支持及对症治疗 1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染时机 2、忌服影响造血及血小板功能药物 3、对症治疗 严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。严重血小板减少、出血：输血小板悬液 严重感染：广谱抗菌素 4、保肝治疗：常有肝功能损害,第三十五页，共四十三页。,治疗,三针对发病机制的治疗1重型再障 SAA：免疫抑制剂：ALG/ATG、CSA、皮质激素联 合治疗。2.造血干细胞生长因子；成分血支持；防治感染。3.造血干细胞移植：40岁，无并发症，有供者,第三十六页，共四十三页。,治疗,2非重型再障 NSAA：免疫抑制剂：CSA雄激素：康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾丸酮等中西医结合治疗,第三十七页，共四十三页。,概述病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预防及预后,第三十八页，共四十三页。,预防,加强化学和放射性物质的工农业生产的防护措施；防止有害物质污染环境；对有损害造血系统药物应慎用或不用。,第三十九页，共四十三页。,预后,急性再障：预后差，1/31/4患者于数月、1年内死亡。慢性再障：80%病情缓解，少数能完全缓解。,第四十页，共四十三页。,思考题,简述再障的发病机制，并以此谈谈再障的治疗。网织红细胞5%可排除再障对吗？为什么？列举可导致全血细胞减少的5种疾病并鉴别之。,第四十一页，共四十三页。,Thank You!,第四十二页，共四十三页。,内容总结,再 生 障 碍 性 贫 血。诊断与鉴别诊断。肝炎病毒、EB病毒、。X线、镭、放射性核素。可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。网织红细胞的上下，反映了骨髓造血功能的盛衰。全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，比例1%。如有增生活泼，有巨核细 胞明显减少，3个/片。1、有反复发作的血红蛋白尿，尿色似酱油色，可有黄疸。铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。Thank You,第四十三页，共四十三页。,